kezelés adrenogenitális szindróma, leírás, a tünetek, komplikációk, megelőzés
Szakkönyv betegségek
Veleszületett mellékvese hiperplázia - patológiás állapot okozta veleszületett virilizáló mellékvese hiperplázia, kíséretében általában hiányzik a szervezetben a glüko-kortikoidok és androgén feleslegben.
Betegek mellékvese-szindróma a születéskor rendszerint jellemző a nagy tömeg és a test hossza, de a 11-12 éves csont növekedési zónák ilyen gyermekek zárva, és a betegek maradnak satnya eltúlzott férfias típusú ábra: a vállak lényegesen szélesebb medence, törzs, nagy, rövid végtagok. Korai, néha már az időszak 3-7 év, a lányok jeleit mutatják virilization: csökkent hang arc és a test vannak szőrszálak egyre mintás férfi; fiúk mellékvese szindróma ebben a korban az úgynevezett hamis hang korai pubertás. Néha a betegek időszakok erőteljes növekedése testhőmérséklet, ami megmagyarázza a leadását a vérben a fölösleges mennyiségű egy a mellékvese androgének - etioholanolona.
Amikor adrenogenitális szindróma solteryayuschey alkotnak feleslegben androgének által termelt mellékvesék kombinálva jelentősen csökkent képződése glükokortikoid és mineralokortikoid. Klinikailag solteryayuschaya formája szindróma jeleit mutatják virilization és tüneteinek mellékvese-elégtelenség, - hányinger, hányás, hasmenés, csökkent vérnyomás. Ennek hiányában a megfelelő kezelést az ilyen gyermek hal meg az élet első hónapjaiban, és a tünetek a mellékvese-elégtelenség gyakran tévesen tekintik megnyilvánulása dyspepsia vagy pilorospazm.
Hipertóniás formában adrenogenitális szindróma mellékvesék szintetizálni és a felesleges androgének és mineralokortikoidok. Ez a forma a szindróma jellemzi kombinációja virilization tünetek korai kialakuló rezisztens hipertónia, így hiányában a megfelelő kezelés az agyi keringés és veseelégtelenség.
Minden formája adrenogenitális szindróma alakulhat ki a gyermek hím genetikai szex. A diagnózis ebben az esetben nagyon bonyolult. Klinikailag a betegség jellemző tünetei a hamis korai pubertás: a pénisz méretének növekedése, szőrnövekedés tűnik korai szeméremszőrzet és a hónalj, de a herék kicsik maradnak. Növekedési betegek továbbra is alacsony. Attól függően, hogy a forma-szindróma klinikai kép kiegészített vagy tünetei mellékvese-elégtelenség, vagy magas vérnyomás, vagy a váltakozó láz.
A diagnózis eredményei alapján a klinikai vizsgálat és radiológiai vizsgálatok, nemmeghatározás kromatin, kimutatására megnövekedett vizelet kiválasztás 17-ketoszteroidok. Az összes csecsemő a rossz szerkezet a külső nemi szervek kell feltüntetni endokrinológus; ha a külső nemi szervek néz ki, mint a férfiak, de nem a herék által meghatározott 5 -8 nappal a szülés után a gyermek meg kell vizsgálni a szex kromatin, és ha lehetséges, és a vizelet kiválasztás 17-ketoszteroidok. E követelmények betartását biztosítja a korai kezelés a betegek mellékvese-szindróma, amely lehetővé teszi, hogy a harmonikus testi és szexuális fejlődését a gyermek.
Minden formájának kezelésére a szindróma szubsztitúciós terápia glükokortikoidok, míg a további solteryayuschey előírt formában mineralokortikoid és nátrium-klorid egy hipertóniás formájában nátrium-kloridot az élelmiszerben limit. Egyes esetekben termelnek plasztikai sebészet a külső nemi szervek.
Amikor virilnoe forma feminizálódás szindróma veszi a gyermeket, akinek genetikai női nemi hátterében hormonpótló kezelés, így ha nem születéskor meghatározott helytelen helyreállítása igaz nem; ha a késedelmes kezelés az orvos az igazi restaurátor már nem lehetséges, a kasztrálás után, műtéti korrekció kinevezhetik férfi hormonok - androgének.
Előrejelzés solteryayuschey formában adrenogenitális szindróma kezelés nélkül káros, magas vérnyomás alakja - nagyon súlyos. A megfelelő kezelés, amelyet el kell végezni felügyelete alatt egy endokrinológus, betegek mellékvese-szindróma is le van tiltva.