Addison-kór Birmera
Vészes vérszegénység (Addison-Biermer betegség) - jellemezhető betegség megaloblasztos vérképzés, és (vagy) idegrendszer változások miatt a B12-vitamin-hiány, ami előfordul súlyos sorvadásos gyomorhurut. A frekvencia a vészes vérszegénység 110-180 esetek 100 000 lakosra. Az emberek között a 60 évesnél idősebbek, a frekvencia eléri az 1%. Ha családjában vészes vérszegénység betegcsoport fiatalabb. Az arány a beteg nők és a férfiak folyamatosan 10: 7.
Tünetei Addison-kór Birmera:
Betegek vészes vérszegénység panaszkodnak a fáradtság, álmosság, elvesztése életerő. Huszonöt százaléka beteg panaszkodik a fájdalom a szájban vagy a nyelv, és egyharmad - szimmetrikus paresthesias az alsó és (vagy) a felső végtagok. Vannak fogyás és étvágytalanság. Sokkal kevésbé gyakori, járászavar, vizelés, impotencia, rendellenességek a látás, és nagyon ritkán - hallucinációk, sőt mentális zavarok.
Egy vizsgálatban a leggyakrabban talált festett nyelv; abban az esetben, több súlyos vérszegénység - sápadt bőr és ínhártya néhány sárgasággal. Neurológiai vizsgálat során a veszteség rezgés értelemben passzív mozgathatósága, és néha egyéb jelei sérülés oldalsó és hátsó pillére a gerincvelő.
Vér képet Addison-kór Birmera
Okai Addison-kór-Birmera:
Három tényező játszik szerepet a fejlesztés vészes vérszegénység. a) a családi kórtörténet, b) súlyos sorvadásos gyomorhurut. c) miatt az autoimmun folyamatok.
Már több mint 130 éve Fenwick (1870) szenvedő páciensekben található vészes vérszegénység, sorvadás a gyomornyálkahártya és megszüntetését termelés pepszinogén. Achlorhydria, és a virtuális hiánya az intrinsic faktor a gyomornedvben amelyek közösek az összes betegnél. Mindkét anyag által termelt parietális sejtekben. Nyálkahártya atrófia rögzíti a proximális kétharmada a gyomorban. A legtöbb termelő sejtek, vagy meghalnak, és helyébe sejtek nyálkát, néha intesztinális típusú. Van egy limfocita infiltráció és plazmotsitarnaya. Ez a kép azonban nem csupán a vészes vérszegénység. Azt is megtalálható az egyszerű sorvadásos gyomorhurut nem szenvedő betegeknél a hematológiai rendellenességek, és ezek után is 20 év megfigyelései nem alakul ki vészes vérszegénység.
Harmadik etiológiai tényezőt be az immunrendszer komponenst. Betegek vészes vérszegénység Kétféle autoantitestek észlelt: parietális sejt és belső tényező.
a szérumban a 80-90%, amely az immunfluoreszcenciás módszerrel betegek vészes vérszegénység kimutatására reaktív antitestek a parietális sejtekben. Ugyanez antitestek vannak jelen a szérumban 5-10% az egészséges egyének. Idősebb nőkben jelentése elleni ellenanyagok kimutatására parietális sejtek a gyomor eléri 16%. Mikroszkopikus vizsgálata biopsziás minták gyomornyálkahártya szinte minden egyének szérumának a parietális sejtek a gyomor, gyomorhurut kimutatható. Bevezetés Az antitestek a patkány gyomor parietális sejtek kialakulásához vezet mérsékelt sorvadásos változásait, jelentősen csökken a savszekréció és intrinsic faktor. Ezek az antitestek úgy tűnik, hogy fontos szerepet játszanak a fejlesztés sorvadás a gyomor nyálkahártyáját.
Antitestekkel intrinsic faktor van jelen a szérumban 57% -ánál a vészes vérszegénység, és ritkán fordul elő, akik nem szenvednek ebben a betegségben. Amikor orálisan adjuk be intrinsic faktor antitestek gátolják a felszívódását B12-vitamin miatt kapcsolatban intrinsic faktor, amely gátolja a kötődését az utóbbi vitamin B12.
Az ilyen antitestek jelen vannak nemcsak a szérumban, hanem a gyomornedvben, és a plazmasejtek által előállított a gyomor nyálkahártyáját. Így, a gyomornedvben tartalmazhat IgA osztályú antitestek, például a szérum - IgG osztályú. Egyes betegeknél, antitestek csak jelen a gyomornedvben. arra lehet következtetni, hogy az antitestek az ilyen intrinsic faktor azonosított körülbelül 76% -ánál a adatok alapján az antitest kimutatható a szérumban és a gyomornedvben.
Egy másik formája a immunválasz egy belső faktor egy sejt-közvetítette immunitás, kimutatható gátlása leukocita migrációt vizsgálatok vagy limfocita blaszt transzformációja. A celluláris immunitást találtak 86% -ánál. Ha kombináljuk a tesztek eredménye, azaz. E. adatok jelenlétében humorális ellenanyagok a szérum, a gyomorváladékban, immunkomplexek gyomorváladékokban és celluláris immunitást egy belső faktor, úgy tűnik, hogy az immun komponens van jelen 24 25 betegek vészes vérszegénység.
Szerint a modern koncepciók, a limfociták tartalmazza az összes szükséges információt, hogy bármilyen antitestek, de ellenanyag-termelés által ellenőrzött szuppresszor T-limfociták. Nem tisztázott okok miatt számos betegség B-sejtek menekülni a kontroll a szuppresszor sejtek rendelkeznek és „autoantitestek” ellen, a parietális sejtekben, intrinsic faktor, és gyakran a sejtek ellen, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy, mellékvesék és a Langerhans-szigetek. A fejlődési tendenciát autoantitestek családokban halmozottan, minden esetben, ezek antitesteket nagyfrekvenciás egészséges rokonok és néhány rokon a megfelelő, a betegség. Nem világos, hogy mi az elsődleges a fejlesztés sorvadásos gyomorhurut. Antitestek a parietális sejtek zavarja a normál nyálkahártya regeneráció. Lehetőség van arra, hogy az antitest fut sorvadásos folyamat. Szteroidok elpusztítja-limfociták hozzájárulnak fordított folyamat és a regenerációs az atrophiás nyálkahártya. Atrophia jelentősen csökkenti a hangerőt a gyomor-kiválasztást és a termelés a intrinsic faktor.
Ellenanyagok intrinsic faktor semlegesítjük annak maradék mennyiség, amellyel a felszívódást B12-vitamin csökken nem megfelelő szintű. Van egy negatív B12 vitamin egyensúly és lassan fejlődő annak hiánya. Megszűnése felszívódását B12-vitamin (totális gastrectomia után) vezet hiányosság 5 év, és kevesebb negatív egyensúly megköveteli megfelelően hosszabb ideig beállta előtt nyilvánvaló hiányossága.
A kezelés az Addison-kór-Birmera:
A feltöltési-vitamin B12 általában kezdetben mintegy 6 injekciók 1 mg oksikobalamin. Oksikobalamin megmarad a szervezetben sokkal jobb, mint cianokobalamin. Így, 1 mg oksikobalamin behelyezett test körülbelül 70-80%. Beadva hasonló dózis cianokobalamin késik legalább 30%. Nincs bizonyíték arra, hogy a csoport a cián cianokobalamin molekula lehet káros.
Szupportív terápiát kell irányítani a napi bevitel körülbelül 5 mikrogramm B12-vitamin, ami úgy érhető el beadásával egy időben havonta oksikobalamin 250 mcg. A kell beadni a gyógyszert az egész a beteg életét. 3-6 hónap után a kis számú betegnél vashiány, amint azt a csökkenése MCV legfeljebb 80 fl. Ilyen esetekben azt mutatja, rövid időtartamú orális vaspótlás.
A vérnyomás normalizálására függ a kezdeti súlyosságától vérszegénység. Súlyos vérszegénység élete során a vörösvértestek jelentősen csökken, és a helyreállítás rendes érték MCV megy különösen gyorsan (25-35 nap). Ha enyhe anaemia élete során a vörösvértestek normális, és a helyreállítás rendes érték MCV között legfeljebb 80 nap.
A kezelés következtében a megszüntetése neuropátia, minden betegnél eltűnőben inkontinencia és egyéb tünetek. Paresthesia belül eltűnnek 4-6 hónap. Vision felület miatt sorvadás a látóideg. nem áll helyre, azonban, ha a látásromlás okozta vérzés a makula régió, a helyreállítási gyors.
Meg kell jegyezni, hogy sok beteg vészes vérszegénység, néhány évvel később találták myxedema. Az 5217 beteg vészes vérszegénység 1,8% diffúz toxikus golyva és 2,4% - myxedema. A 9% A betegek primer hypothyreosis észlelt vészes vérszegénység.
Szerint Zamcheck et al. Betegek 5,8% -ánál végül fejleszteni gyomorrák. A két skandináv tanulmányok kimutatták, hogy a frekvencia vészes vérszegénység között gyomorrákos betegeknél diagnosztizált boncolás volt 2,1-2,2%.