A trombózisos hajszálérbetegség - kezelésében illetékes egészség iLive
A kezelés tipikus hemolitikus urémiás szindróma
Az alapja a kezelés postdiareynogo hemolitikus-urémiás szindróma szupportív terápia: korrekció víz és elektrolit-egyensúly, vérszegénység, veseelégtelenség. Ha kifejezett megnyilvánulásai vérzéses vastagbélgyulladás gyermekeknél kell parenterális táplálás.
vízháztartás-szabályozás
A hypovolaemia szükséges pótlással BCC intravénás kolloid és krisztalloid oldatok. A feltételek anuriában bevezetése nagymennyiségű folyadék elővigyázatosságot igényel, mert a nagy a kockázata a folyadék túlterhelés és ezért van szükség, hogy időben a kezelés megkezdésekor a glomerulonephritis. Jelenlétében oliguria intravénás krisztalloid nagy dózisú furoszemid egyes esetekben segít elkerülni glomerulonephritis.
anémia korrigálása
A kezelés a vérszegénység, a vörösvérsejt-transzfúziót mutatjuk. Meg kell fenntartani a hematokrit szinten 33-35% -os, különösen a központi idegrendszerben.
Akut veseelégtelenség
Az akut veseelégtelenség használt hemodialízis vagy peritoneális dialízis.
Dialízis együtt a korrekció a vérszegénység és a folyadék- és elektrolit-rendellenességek alapvető szerepet játszik a mortalitás csökkentésében az akut fázisban a betegség.
Hogy megakadályozza vagy korlátozza mikroangiopátiás eljárás hasmenés hemolitikus-urémiás szindróma specifikus terápiájára friss fagyasztott plazma, nem mutatjuk kapcsolatban nagy gyakorisággal spontán javulás és nem bizonyított hatékonyságát.
Egy tipikus kezelés hemolitikus urémiás szindróma antibiotikumok ellenjavallt, mert azok a masszív bevitele toxinok a véráramba halála miatt a mikroorganizmusok, ami tovább súlyosbítja a mikrovaszkuláris károsodás és a hasmenés elleni szerek, amelyek gátolják a bél motoros funkció. A vérlemezke-adagolás elővigyázatosságot igényel kapcsolatban azzal a lehetőséggel, amplifikációja intravaszkuláris trombusképződést megjelenése miatt a keringésben a friss vérlemezkék.
A kötődési verotoxin bélben javasolt orális beadása szorbensek alapján szintetikus gyanták, azonban ezek az eljárások még mindig csak vizsgálták.
Kezelés atipikus hemolitikus urémiás szindróma / trombotikus trombocitopéniás purpura
A támasza a kezelés a trombotikus trombocitopéniás purpura és az atipikus hemolitikus urémiás szindróma, beleértve a szekunder formáit thromboticus microangiopathia friss fagyasztott plazma. Két kezelési módokat friss fagyasztott plazma - infúzió plazmaferezis. A terápia célja - a megszűnése intravaszkuláris trombusképződést bevezetése miatt a természetes összetevők jelen a plazmában proteolitikus aktivitással szemben mega multimerek a von Willebrand faktor, antikoaguláns és fibrinolitikus rendszer komponenseket. A plazmaferezis, amellett, hogy a hiány ezen tényezők, mechanikus eltávolítása is megvalósul mediátorok alátámasztó mikroangiopátiás folyamatot és multimerek a vWF. A nagy hatásfokú plasmapheresis képest infúzióval s friss fagyasztott plazma úgy gondoljuk, hogy bevezetésével járó nagy mennyiségű plazma alatt kezelések kockázata nélkül túlhidratálódásának. Ebben a tekintetben, anuria, súlyos központi idegrendszeri és szív fejlődésének keringési elégtelenség abszolút indikációja plazmaferezis.
A kezelő infúziós FFP plazma első napján adjuk be egy adag 30-40 mg / testtömeg-kg, majd a következő napokon - 10-20 mg / kg. Így infúziós mód lehetővé teszi belépését körülbelül 1 liter plazmát naponta. A végző plazmaferézissel betegeknél TMA el kell távolítani egy térfogat plazma per kezelés (40 ml / kg testtömeg), helyett a megfelelő mennyiségű friss fagyasztott plazma. Csere távoli plazma albumin és krisztalloid hatástalan. A frekvencia plazmaferezis eljárások és a teljes kezelés időtartama nem pontosan meghatározott, de ajánlott napi plazma csere az első héten, majd ülés egy napon. Intenzívebbé kezelésére friss fagyasztott plazma lehetséges növelésével a térfogat plazma csere. Refrakter betegek kezelés friss fagyasztott plazma thromboticus microangiopathia a választandó eljárás kivitelezésére plazmaferézises a cseréje egy plazma térfogat naponta kétszer, hogy csökkentsék az újrahasznosítás alkalommal a bevezetett plazma. A kezelés a friss fagyasztott plazma kell folytatni, amíg remisszió, amint azt a eltűnése trombocitopénia és hagyjanak hemolízis. Ezért, friss fagyasztott plazma kezelést naponta figyelni kell mennyiségének meghatározásával a vérlemezkék és az LDH a vérben. A stabil normalizálás, folyamatos napokig, lehetővé teszi, hogy hagyja abba a kezelést a plazma. Friss fagyasztott plazma terápiában hatékony 70-90% -ánál a thromboticus microangiopathia az alakjától függően.
Megvalósíthatóságát felhasználása antikoagulánsok (heparin) nem bizonyították, trombózisos mikroangiopátia. Ezen kívül, van egy nagy vérzési komplikációk kockázata, amikor olyan betegnél alkalmazzák a HUS / TTP.
Monoterápia trombocitaromboló hatástalan az akut fázis a betegség és az is társul a vérzés kockázatát. Kijelölése vérlemezke-romboló terápiát ajánlott lehet a gyógyulási fázis, amikor van egy olyan tendencia, hogy trombocitózis, amelyek kísérhetik fokozott vérlemezke-aggregáció, és ezért, a visszaesés kockázatát. A kezelés hatásosságát a gyógyszerek prosztaciklin, amelynek célja, hogy csökkentse az endoteliális diszfunkciót, jelenleg nem bizonyított.
Ha másodlagos formái a trombózisos hajszálérbetegség okozta gyógyszerek szükséges törlési megfelelő gyógyszereket. Thromboticus microangiopathia autoimmun betegségek igényel aktív kezelés az alapvető folyamat, elsősorban rendeltetési vagy amplifikációs immunszuppresszív terápia, amely végre a háttérben terápia friss fagyasztott plazma. Glükokortikoid kezelés klasszikus formákat hemolitikus-urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura kevéssé hatékony, amikor ezeket a szereket alkalmazzuk monoterápiában és kombinációban használatával friss fagyasztott plazma nehéz értékelni azok hatékonyságát, és ezért ezek a formák a thromboticus microangiopathia hozzárendelés prednizolon kivitelezhetetlen. Kezelés citotoxikus szerek klasszikus formája thromboticus microangiopathia nem alkalmazható. Már csak néhány leírását vinkrisztin hatékonyság trombotikus purpura. Az elmúlt években, megpróbálja kezelni trombózisos trombocitopénia purpura intravénás IgG, de a mai napig nem bizonyított a hatékonysága az ilyen terápia.
A krónikus visszatérő formáinak trombózisos mikroangiopátia javasoljuk splenektómia, amelyről azt gondoljuk, hogy elkerüljék a betegség kiújulását a jövőben.
A magas vérnyomás kezelésére a betegek HUS / TTP kiválasztó elemet ACE-gátlók. Azonban, a malignus ellenálló a magas vérnyomás kezelésére, vagy jelenlétében hipertenzív encephalopathia mutatja kétoldali nefrektómiát.
vesetranszplantáció
A lehetőséget a sikeres vesetranszplantáció betegek HUS / TTP. Azonban, az ilyen betegeknél nagy a kockázata a relapszus thromboticus microangiopathia a graft, amely növeli még ha ciklosporin A. Ebben az összefüggésben célszerű kerülni a használatát a Sandimmun betegek HUS / TTP.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: