membranoproliferatív glomerulonephritis
Membranoproliferatív glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, hártyaszerű összekeverjük és proliferatív glomerulonephritis, krónikus glomerulonephritis gipokomplementarny) jellemzi nephrosis szindróma vérvizelés és (vagy) magas vérnyomás vagy izolált húgyúti nephritis szindróma vagy specifikus morfológiai változások. Gyakran előfordul a serdülőknél.
Pathology. A WHO szerint a besorolás ekkor 3 típusú membrános glomerulonephritis alapuló ultrastrukturális:
Type 1 - a klasszikus, a szubendoteliális betétek és intakt alapmembrán;
2. típus - a intramembranoznymi betétek (vagy sűrű betét betegség);
Harmadik típus - jelentős szerkezeti változások az alapmembrán, valamint a felhám alatti és szubendoteliális betétek.
Mindhárom típusú betegség jellemezhető endoteliális mezangiális proliferáció, lerakódása immun betétek.
Patogenezisében. Membranoproliferatív glomerulonephritis - immunkomplex betegség. A patogenezisében vezető szerepet keringő immunkomplexek és rögzített a komplement aktiválása a klasszikus és alternatív útvonal rendszer aktiválása, vaszkuláris-vérlemezke, koagulációs komponensek a hemosztázis mikrotrombov képződhetnek a kapillárisok a glomerulus.
A klinikai képet. A betegség különbözteti meg kifejezettebb variabilitás mutatkozott, és az áramlási sebesség progressziójának a krónikus veseelégtelenség.
A kezelés. A glomerulonefritisz kezelése használnak kvaterner prednizolonoterapiyu áramkörbe vagy váltakozó üzemmódban (több éven).
Kombinált terápia prednizolon, ciklofoszfamid, dipiridamol, véralvadásgátlók maximum 4 éve, hogy javítsa a prognózis hártyás glomerulonephritis gyermekeknél és felnőtteknél is. Amikor használt MPGN alkilező citosztatikumok (ciklofoszfamid gyakran 2-2,5 mg / kg / nap 12-24 héten keresztül), a DNS transzkripció inhibitorok (ciklosporin A, Neoral 3,5-7 mg / kg / nap 6-12 hónap), antimetabolitok ( azatioprin 2-2,5 mg / kg / nap 6-12 hónap).
J. Bernstein és S. Andreoli javasolt kezelési protokoll hártyás proliferatív glomerulonephritis típusa 1: metilprednizolon impulzusos kezelés 30 mg / kg (maximális dózis 1,5 g) egy nap (6 infúzió) kombinálva túrós orális prednizolon 2 mg / kg ( maximális dózis 60 mg) 12-66mes időtartamát.
A hatékonysága kombinációs terápia prednizolon és azatioprin MPGN (6-12 mo.), Majd transzfer a váltakozó részesülő prednizolon több éve.
A magas hatás MPGN extracapillary komponenst mutat szinkron metilprednizolon impulzusos kezelés és plazmaferezist, majd 4-komponens (prednizolon citosztatikus + + + antikoagulánsok antiagregan-te) vagy prednizolonoterapiya váltakozó üzemmódban. A progresszió a krónikus veseelégtelenség látható plazmaferézis.
Természetesen és prognózisa. Krónikus visszatérő MPGN megszerez, tartós vagy progresszív jellegű. Előrejelzés MPGN kétséges.