Consilium Medicum

A bőr endokrin betegségek

Graves-betegség nyilvánul thyreotoxicosisban, fokozott pajzsmirigy szembetegség és bőrelváltozások (pretibial myxedema). Mindegyik három komponens betegség alakul függetlenül a másik két lehet többé vagy kevésbé kifejezettek vagy hiányzik. Basedow-kór - a leggyakoribb oka a pajzsmirigy-túlműködés.
Szinonimák: struma diffusa thyreotoxica, Basedow-kór, Graves-kór.

Epidemiológia és etiológia
frekvencia
bőrelváltozások megfigyelt betegek 5% -ánál.
kor
20-40 év.
futam
Örökletes hajlam jelenléte határozza meg az egyes allélek a HLA. A fehér bőrű betegek számának emelkedésével az észlelt HLA-B8 és HLA-DRw3, a japán - HLA-Bw36, a kínai - HLA-Bw46.
Paul
A nők többet szenvednek.
kórokozó kutatás
Autoimmun betegség. Az ok ismeretlen.
társbetegségek
A krónikus limfoid pajzsmirigygyulladás, B12-hiány vérszegénység, vitiligo.

történelem
Kezdés pretibial myxedema
A betegek fele - a közepén a betegséget; a másik fele - a kezelés után.
panaszok
Viszketés, verejtékezés, meleg intolerancia.
általános állapota
Ingerlékenység, érzelmi labilitás, álmatlanság, tremor (különösen a fiatalok). Fogyás ellenére fokozott étvágy. Idős betegek gyakran aggódik légszomj, szívdobogás, angina pectoris.
családi anamnézis
Hozzátartozók gyakran szenvednek más autoimmun betegségek: krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás, B12-vashiányos vérszegénység.

fizikális vizsgálat
megjelenés
A betegek nyugtalan, ingerlékeny, nyugtalan. Pirospozsgás arc, pálmák izzadt és meleg.
bőr
A bőr meleg, nedves, bársonyos, sima. Túlzott izzadás a tenyér és a láb.
Elemei a kiütés. Pretibial myxedema (myxedema): első sűrű papulák vagy plakkok, helyezni aszimmetrikusan mind a két lábon. Foci nőnek, összeolvad, és súlyos esetekben, lefedi a teljes felületen a hátsó lábak (5.), Obezobrazhivaya láb. Az érintett bőrfelületet kezdetben sima, és hasonlít narancshéj; Ezt követően a felületet szemölcsös.
Színes. Sem változott rózsaszín, piros, lila.
Tapintással. Zsebébe tömött környező bőr duzzanata, de ha nyomva lyukak is.
Lokalizáció. Először - az elülső felülete az alsó lábszár, a károsodás teljes egészében fedezi a sípcsont és a lábfej hátán; esetenként - a mediális felszínén, az alkar.
haj
Belül az elváltozások - hypertrichosis. A fején - vékony és puha haj sérült szerkezetét. Gyakran - diffúz alopecia.
körmök
Onycholysis (köröm Plummer) szabad széle a köröm hullámos és hullámosított felfelé. Hipertrófiás osteoarthropathia - deformáció a hosszú csöves csontok és a phalanx miatt csonthártya csontképződést. Körmök vált hasonló a óraüveggel, ujjai - a alsócomb (5. ábra).

pajzsmirigy
Az egységes növekedése az egész pajzsmirigy vagy csak egy részvény. A pajzsmirigy gyakran auscultated érrendszeri zaj.
szemek
Tünetei szembetegség: felső szemhéj lag, ha lenéznek, szalag ínhártya alatt írisz, egy közelebbi pillantást (. 5. ábra), exophthalmus, ophthalmoplegia, chemosis, kötőhártya-gyulladás, szem körüli ödéma. Szövődményei: fekély a szaruhártya, látóideg-gyulladás, és a látóideg-sorvadás. Malignus exophthalmus gyengeség szemmozgató izmok, korlátozása mozgás a szemgolyó felfelé és kifelé, zavar a konvergencia, kancsalság, kettős látás.
keringési rendszer
A pitvarfibrilláció (leggyakrabban - pitvarfibrilláció), szisztolés zörej.
elmeállapot
Szorongás, depresszió.

differenciáldiagnózis
pretibial myxedema
Ödéma, visszér ekcéma, hólyagok formájában elephantiasis, mély gombafertőzések.
thyreotoxicosis
Szorongásos rendellenességek, áttételes rákok, a májcirrózis, hiperparatiroidizmus, sprue, myasthenia gravis, a progresszív myopathia, phaeochromocytoma.

Tanulmány a pajzsmirigyműködés

• Fokozott radioaktív jód felvételét a pajzsmirigy. Emelkedett tiroxin és trijód-tironin a szérum trijódthyronin gyantafelvétel és a számított szabad tiroxin.
• Pajzsmirigy antitestek.

bőr Pathology
Pretibial myxedema: duzzanat és razvoloknenie kollagén kötegek, csillagsejtek fibroblasztok. A felhalmozódás hialuronsav, kondroitin a sérülések és normál bőrre.

patogenézisében
Úgy véljük, hogy a mag a betegség autoimmun rendellenességek. Diffúz toxikus golyva, krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás és a primer idiopathiás hypothyroidizmus, látszólag, szoros kapcsolatban állnak egymással. Például, néhány beteg diffúz toxikus golyva továbbfejlesztésében krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás, és fordítva. A vérben a betegek diffúz toxikus golyva jelennek pajzsmirigy-stimuláló ellenanyagok. Ez - autoantitestek a TSH receptor, mely osztályába tartoznak az IgG-t. Kölcsönhatásban a TSH receptor, az antitestek serkentik a váladék a pajzsmirigy hormonok. Patogenezise pretibial myxedema és szembetegség nem tisztázott. Úgy tartják, hogy megjelenő vér citokinek vagy növekedési faktorok indukálják a fibroblasztok proliferációját, és a termelés glükózaminoglikánok őket.

kezelés
thyreotoxicosis
Antitiroid szerek, amelyek blokkolják a szintézis a pajzsmirigy hormonok. Részösszeg eltávolítását a pajzsmirigy vagy megrongálásával radioaktív jóddal.
szembetegség
Enyhe esetekben - tüneti kezelésére; Nehéz - prednizon orálisan (kezdeti dózis 100-120 mg / nap, javítása után fokozatosan csökkenti, hogy 5 mg / nap). A besugárzás a szemgödör. Sebészi dekompresszió a pályára.
pretibial myxedema
Elzáró kötözés kortikoszteroid néhány hónapig. Kis adagokban, befelé kortikoszteroidok (prednizon 5 mg / nap orálisan).