Tünetei a máj és a központi idegrendszer betegségei Wilson
A fő Wilson-kór tünetei vannak a májkárosodás, és a központi idegrendszer. A Wilson-kór elsősorban a májban téve a toxikus hatások a réz.
Neurológiai tünetek a Wilson-kór általában akkor fordul elő éves kor között 15 és 30 év, és a máj ugyanolyan betegek 5-6 éves, és még korábban. Májkárosodás tünetmentes marad évekig, vagy törlik a klinikai képet, ezért a betegséget gyakran diagnosztizálják csak az a neurológiai tünetek.
máj elváltozások gepatotserebralnoy degeneráció (Wilson-kór) fordulhat elő például a krónikus aktív hepatitis sárgasággal, magas aminotranszferáz aktivitású, hipergammaglobulinémiával. A progresszió a folyamat kialakulásának cirrózis portális hipertenzió és hepatocelluláris elégtelenség. Wilson-kór évtizedek jeleit mutatják a májzsugorodás, gyakran hivatkozva májcirrhosis család többi tagja. A helyes diagnózis azonosítás megkönnyítésére gyűrűk Kaiser-Fleischer, cöruloplazmin aktivitás vizsgálat májbiopszia.
Van még egy formája hasi Kerara amelyben májkárosodást uralkodik a betegség és a korai bonyolult májelégtelenség.
Között a neurológiai tünetek kell tenni a flexor-extensor remegést. Ennek súlyossága változó finom kézremegés földrengés a szervezetben. Tremor növeli az izgalomtól és célzott intézkedéseket. Mérsékelt tremor egyes betegeknél Wilson-kór lehet a hangsúly az egyik oldalon. Tremor ujjak kinyújtott karok tipikus csapkodó.
Izmos dystonia, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben, figyelhető meg valamennyi beteg Wilson-kór. Neurológiai tüneteinek Wilson-kór tremor-merev formák mutatnak különböző kombinációi tremor és a merevséget. Emellett meghatározza gipomimiya, nyálzás, nehézség monoton beszéd, csökkent intelligencia. Akinetikus-merev formában kíséri egy hangsúlyos merevség szindróma érintő különböző csoportok az izmok. A mozgás és a beszéd nehéz, a betegek különbözőek lassúság mozgás, jelzett nyáladzás, macroglossia, a csökkenés az intelligencia.
Vesekárosodás hepatolenticularis degeneráció (Wilson-kór) jellemzi renális tubuláris szenvedő: aminoaciduria, glycosuria, phosphaturia. A leggyakrabban megtalálható a vizeletben treonin, tirozin, lizin, valin, fenil-alanin.