Kórélettana haemostasisrendszer
A diákok, egyetemi hallgatók, fiatal kutatók, a tudásbázis a tanulásban és a munka nagyon hálás lesz.
Kórélettani Hae-mostasis
Haemostasis - folyamatok, amelyek a szervezet megelőzésére és enyhítésére vérzés.
hemosztázis rendszer - biológiai rendszer, amely, egyrészt, fenntartása folyékony állapotban a vér és a másik - egy figyelmeztetés, és megáll a vérzés által strukturális integritásának fenntartása az edény faláról és a trombus, amikor sérülést.
Haemostasis valósul alapvetően három funkcionális szerkezeti elemek: 1) a falak az erek; 2) A vérsejtek (vérlemezkék a legfontosabbak); 3) a plazma enzimrendszerek (koaguláns, antikoaguláns, fibrinolitikus, kallikrein - kinin). vaszkuláris hemosztázis vérlemezke aggregációt
Az első két komponenst egymással összefüggő, hogy vezető szerepet játszik a kezdeti megálló vérzés zóna a mikrokeringést, amellyel kapcsolatban ezek együtt egy közös mechanizmust - vaszkuláris-vérlemezke hemosztázis, az elsődleges hemosztázist (12. reakcióvázlat). Gemostatatichesky vérlemezke trombus kezd képződni belül 1-3 másodpercig sérülés után, és megállítja a vérzést a mikroerek (legfeljebb 100 mikron átmérőjű), alacsony vérnyomás. Indító szerepe a primer hemosztázisban játék kárt a vérerek falába és az expozíció a szubendoteliális szöveti struktúrák, különösen a kollagén, az intézkedés alapján, amely tartalmazta a szubendoteliális von Willebrand-faktor (vWF) gyors vérlemezkék aktiválása, amelyek megváltoztatják az alakjukat, duzzanat és alkotó tövisnyúlványát tartsák a szálak a kötőszövet a széleit a seb. Vérlemezkék a szubendotéliumhoz a sérült vérerek kezdeti fázisában vaszkuláris-vérlemezke hemosztázis, és magában foglalja a kölcsönhatás a három összetevőből áll: 1) specifikus receptorokhoz való vérlemezke membránok (glikoprotein Ib, Ilb, Illa, stb). 2) a kollagén; 3) a vWF.
Amikor károsodás nagyobb erek, magas vérnyomás, a fő szerepet, hogy megbízható hemosztázist tagja a véralvadási rendszer, alapján gemostazailivtorichnogogemostaza koagulációs (áramkör 13).
Kár, hogy minden komponense haemostasisrendszerre és az egyensúly közöttük változásokat okozhat a véralvadást. Zavarai vérzéscsillapítás csökkent három különböző jelenségeket.
ISMS, tendenciát mutat vérzés (vérzéses szindróma vagy vérzéses hajlam).
KTATÁS (tromboticheskiysindrom vagy trombofília).
azaz, ha a lassulási véralvadás kombinálva a gyorsulása (trombogemorragicheskiysindrom).
12. reakcióvázlat A vaszkuláris-vérlemezke (elsődleges) hemosztázis
Megjegyzés: 3tf - trombocitafaktor 3
Lassuló véralvadás
Vérzéses szindrómák - által jellemzett kóros állapotok fokozott vérzés - újravérzés vérzés előforduló mind spontán és kisebb sérülések eredményeként meghibásodása egy vagy több összetevője a hemosztázis.
Attól függően, hogy az uralkodó nem az egyik a linkeket a hemosztázis vérzéses hajlam 3 csoportba osztottuk.
1. angiopátia (vazopatii), amikor a tendencia, hogy vérzés okozta gyengesége vaszkuláris hemosztázis mechanizmus.
2. A thrombocytopenia és / vagy thrombocytopathia. amelyben a hajlam által okozott vérlemezke-hiány mechanizmus.
3. Coagulopathia. amelyben a megnövekedett vérzés zavarok a plazmában enzimrendszerek.
4. Kombinált rendellenességek. Vérzéses szindróma akkor megsértése miatt egyes komponenseinek haemostasisrendszerre. Erre példa a von Willebrand-féle betegség, örökletes defektus, amelyben a szintézis a von Willebrand-faktor kíséri megsértésével vaszkuláris-vérlemezke és koaguláció a véralvadási mechanizmus.
Vérzéses gemostaziopatii veszélyes, és életveszélyes is lehet, mert:
· Compression belső szervek vérrel áramlott a fertőzés lehetőségét; A fejlesztés a stroke különösen veszélyes.
Petechiák - vörös foltok akkora, mint egy csipetnyi, elszórtan a bőrön és a nyálkahártyákon; képződött eritrociták, túlfolyt hajó a megnövekedett vaszkuláris permeabilitást.
Purpura - fordulhat elő, ha az összefonódás eredményeként petechiák.
Ecchymosis ( „zúzódás”) - a nagy sík terület a bőrszín intra- vagy szubkután vérzés miatti trauma vagy vaszkuláris vérlemezke patológia.
Haematoma - egy nagy koncentrációja a véredények és a kivont infiltráló bőr alatti szövet és izom eredményeként örökletes vagy szerzett hiánya véralvadási faktorok.
Hematuria - vér a vizeletben; megfigyelt hemofília, von Willebrand-betegség, súlyos vitamin hiánya K.
Az orrvérzés - általában az okozza a kis erek vagy sérülés fordul elő megsérti a vérlemezke funkciót.
Teleangiectasia és angiómákat - vörös foltok vagy plakkok egy 1-3 mm átmérőjű, a nyomás-érzékeny eltűnő miatt vaszkuláris változások.
19. táblázat Jellemzői típusú vérzés (ZS Barkagan 1988).
Zavarok az érfal tulajdonságai (struktúra, permeabilitás, rugalmassága, ellenállás, kontraktilitás) kíséretében fejlesztése vérzéses szindróma lehet öröklött, vagy szerzett.
s szindróma Louis Barr - jellemzi teleangiectasia, cerebelláris rendellenességek és immunhiányos. A korai gyermekkorban elhalálozás betegek agyvérzés és súlyos fertőzéses és gyulladásos folyamatok.
Distroficheskiepurpury - az eredmény a degeneratív folyamatok a falon erek skorbut, cachexia, cukorbetegség, idős kor.
Vérzéses szindróma skorbut. A fő patogén faktor előfordulása skorbut át-vitamin-hiány a C a ellentétes redox reakciók a pentóz ciklus, ahol az aszkorbinsav szolgál hidrogén-hordozóra. Ez vezet zavar a kollagén szintézist és csökkentik a rugalmasságát érfalak, és növeli a permeabilitást. Vérzéses szindróma skorbut nyilvánul vereség gumik, vérzéses kiütés (petechiák), megsérti a mozgásszervi rendszer vérzés miatt az izmok, ínszalagok, csontok. Súlyos esetekben a vérzés a belső szervekben (tüdő, mellhártya, belek, vese). Ezen túlmenően, a skorbut jellemzi:
- protein szintézisét és amplifikálását való szétesési, degeneratív változások a szövetekben a szív és gyengeség;
- csökkenése az ellenanyag-termelés, ami a immunhiányos;
- hypoadrenalism és csökkenti az alkalmazkodó képesség, a test
- csökken a glükóz hasznosítás miatt csökkent aktivitást hexokináz biztosítva annak foszforilációja.
Mérgező elváltozások az érfal (fertőző, urémiás, gyógyászati purpura).
Mechanikai sérülés hajók (társított traumatizálással az érfal, merül fel, amikor visszaélést, kínzást, harapás).
Neurogén vérzéses diathesis (véres megjelenése verejték, spontán vérzés a köröm fülkagyló vér könnyek hisztéria, neuropátiák).
Stagnáló purpura (krónikus szívelégtelenség és visszér trombózis).
Idiopátiás purpura (az oka a vérzéses szindróma esetében nem ismert).
Vagy vérzéses vasculitis (Henoch-kór). Ez szisztémás nekrotizáló érgyulladás elsősorban érintő kisebb hajók. Mikroerek kitéve aszeptikus gyulladást, a pusztítás és nekrózis miatt a káros hatása a keringő immunkomplexek (antigén + antitest Ig osztályú, kevésbé lg G). Antigének olyan vírusok, baktériumok, élelmiszer allergének, rovarcsípések, gyógyszerek (beleértve az oltóanyagokat, immunglobulinok). Ez hozzájárul a betegség a testben gócok a krónikus fertőzések, krónikus túlérzékenységet. Különbséget a bőr, a bőr-artikuláris, vese, a hasi és vegyes formái a betegség.
Patogenézisében vérzéses vasculitis. A mechanizmus a vérzéses diathesis a megjelenése a kórosan megnövekedett kapilláris permeabilitás (53. ábra). A fő patogén tényező okozza a betegséget kering a vérben az immunkomplexek és aktivált komponense a komplement rendszert.
s aktiválása a komplement rendszer kialakulásához vezet a C5-C9 membrán támadó komplex, amely áthatol a sejtmembránon lipid réteget alkotnak transzmembrán csatornát. Az eredmény egy ozmotikus lízis endotél sejtek.
s aktiválása a komplement rendszer kíséri megjelenése kemotaktikus faktorok a neutrofilek, szekretálnak viszont lizoszomális enzimek, súlyosbítva a károkat az érfal.
s Ennek eredményeként a kár a vaszkuláris endotéliumhoz kitéve kollagénrostok, amely hozzájárul a aktiválását Hageman-faktor (XII faktor) és a vérlemezkék a subendotheliális felülethez. Így indul a mechanizmus a véralvadásban és fejleszt mikrotrombovaskulit kíséri változások a hemosztatikus rendszer: a vérlemezkék aktiválásánál, a vérkeringést spontán aggregátumok kifejezett hiperkoaguláció, csökkentette a plazma antitrombin III, majd kimerülése antikoaguláns egység, thrombocytopenia fogyasztás, megnövekedett szintje a von Willebrand faktor, a depresszió a fibrinolízis .
Intenzitás s immunológiai gyulladás a véredényekben függ az adott genetikai szabályozását immunválasz. A betegek gyakori haplotípusokat HLA-B8, HLA-B18, HLA BW35.
s károsult részeinek az érfal működhetnek autoantigének, ezért fontos mechanizmusok autoimmun betegség kifejlődését. Ezek hozzájárulnak a veleszületett vagy szerzett hiánya a T-szuppresszor limfociták funkciója. Ez vezet diszinhibíció a T-helper limfociták és a stimulálása a B limfociták generációs Intenzív immunglobulinok.
Feltárt s mechanizmus eltávolítására immunkomplexek fagocita sejtek miatt túlzott képződése miatt pstoyannogo a vérbe exogén antigének vagy endogén eredetű, és a kis méret. Azt is érték és csökkent a fagocita aktivitást a neutrofilekben és makrofágokban.
Érrendszeri mechanizmusokat, amelyek megakadályozzák a véralvadást
· A jelenléte negatívan töltött glükózaminoglikán és egy negatív zéta potenciálja az érfal. Ez megakadályozza, hogy az aggregáció vérsejtek.
· Elmulasztása a normál (intakt) az érfal a kontakt aktivációs a koagulációs rendszer.
· Az a képesség, az érfal, hogy eltávolítsuk a vérből az aktivált alvadási faktorok.
· A termelés és engedje a vérlemezke-aggregációt gátló tulajdonságokkal rendelkező, mint vazodilyatiruyuschimi - prosztaciklin (prosztaglandin I2 képződik arachidonsav).
· Szintézise anyagok véralvadást gátló (nitrogén-oxid, a heparin tényezők gidroksioktadekadienovayakislota 13).
· Szintézise és kifejezése a citoplazmatikus membránon endoteliális glikoprotein - trombomodulin adszorbeáló trombin. Ennek eredményeként, a trombin elveszti prokoaguláns aktivitás - a képességét, hogy aktiválja a vérlemezkéket, V, és VIII faktorok és hasítják fibrinogén. Ezzel egyidejűleg, megszerzi a képességét, hogy aktiválja az elsődleges antikoagulánsok: fehérjék C és S.
· Szintézise szöveti aktivátort a fibrinolízist. stimuláló fibrinolízis, megakadályozza a fibrin képződését, és a kialakulása egy szilárd vérrög szálak.
· Szintézise urokináz. rendelkező trombolitikus aktivitással.
· Synthesis Proteinas antikoaguláns. amely gátolja komplexek IXa-VIIIa-Xa és az Va, valamint serkenti a C protein
· Expressziója receptorok az endoteliális sejtek felületén az aktivált protein-C antikoaguláns
· Létrehozása az antikoaguláns potenciál a „vér-szövet” rögzítésével az endotéliumon a komplex „heparin-antitrombin-III».
1. sértetlen endothelium rendelkezik antikoaguláns, antitrombotikus aktivitás (thromboresistance), és lehetővé teszi szabad véráramlást az ereket.
2. veleszületett és szerzett angiopatiyah kapott strukturális és funkcionális változások a vérerek hozzájárulnak a vérzéses diathesis miatt, elsősorban, meghibásodása trombogén potenciálja az érfal.
Helyezni Allbest.ru