Amyloidosis betegségek kezelésére és népi gyógyszer és
Amyloidosis: rövid leírása
Az amiloidózis a legtöbb esetben - egy szisztémás betegség jellemző amiloid lerakódás a szövetekben (komplex fehérje - poliszacharid komplex). Amyloidosis vezet sorvadás és sclerosis parenchyma, többszörös szervi elégtelenség.
legalább 1: 50 000 (főleg akkor fordul elő a 60. életév után).
Besorolás • Elsődleges hajtja változás a plazma sejtek myeloma multiplex, monoklonális hipergammaglobulinémiával, Waldenström makroglobulinémia. Amiloid áll könnyű lánc immunglobulinok, ezek szintézisét meredeken emelkedett, majd a jelzett betegségek • Másodlagos fakad krónikus gyulladásos betegségek (például, rheumatoid arthritis, osteomyelitis, hörgőtágulat, a malária, a tuberkulózis, lepra). Az amiloid áll rostos amiloid protein és annak bomlástermékei - amiloid fehérje szérum • Család (idiopátiás). Általában - veleszületett fermentopathy (Â ). Számos formája a veleszületett amyloidosis. így az amyloidosis mediterrán láz (örökletes paroxizmális savós - egy ismeretlen kórokú betegség, nyilvánul meg hasi fájdalom, rohamok láz, mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás és kiütések a bőrön) • • A szenilis dialízis során alakul ki hemodialízis.
Amyloidosis: okai
Okai primer lézió a különböző szervek (vese, belek, bőr) ismeretlenek.
genetikai háttere
Vannak különféle klinikai formái, beleértve mutációja okozza gének ApoA1 (A1 apolipoprotein gén), FGA (gén egy - fibrinogén láncok) .., FMF (gén örökletes mediterrán láz), lyz (lizozim gén).
kockázati tényezők
Betegségek elváltozások plazma sejt-klónok • • A krónikus gyulladásos betegségek örökletes mediterrán láz (örökletes paroxizmális savós) • Hemodialízis: amiloid áll b2 - mikroglobulin (109.700, 15q21- q22, B2M gén), normál esetben kimenet a vesék, de nem törlődnek hemodialízis.
morbid anatomy
Amiloid lerakódások a szövetekben • festés után kongóvöröshöz polarizált mikroszkópos amiloid által észlelt zöld színű • elektronmikroszkópos lehetővé teszi, hogy határozott diagnózist.
Amyloidosis: Jelek, tünetek
klinikai kép
Tünetek és lefolyása amiloidózis változatosak, és függ a helyét az amiloid lerakódások, a mértéke gyakoriságukat a szervekben, a betegség időtartama, a komplikációk. Gyakran jelen komplex tünetekkel járó károsodása több szervet.
• GI amyloidosis • macroglossia (a betegek 22% -ánál a AL - amyloidosis) • Dysphagia • hasmenés vagy székrekedés • Tumor amiloid lerakódások a gyomorban vagy a belekben (nem gyakran) • nyelőcsövi amiloidózis általában kíséri elváltozások egyéb részeinek az emésztőrendszer. Jellemző dysphagia, nyelési szilárd és száraz élelmiszerek, böfögés • Amyloidosis gyomorban általában együtt amyloidosis a bél és más szervek. A klinikai kép: nehéznek érzi a gyomortáji régió evés után, hasmenés betegségek • bél Amyloidosis gyakran előfordul nyilvánul egyfajta rossz közérzet, levertség, tompa vagy kevésbé mérsékelt görcsös hasi fájdalom, széklet-rendellenességek (székrekedés vagy tartós hasmenés). Izolált daganatba bél amyloidosis történik leple alatt a tumor (fájdalom, bélelzáródás), és általában kimutatható a műtét során.
• Amyloidosis máj megfigyelhető viszonylag gyakran. Növekedése jellemezte a májban és a tömítés tapintása szélére sima, fájdalommentes. Gyakran jelennek meg portális hipertenzió szindróma, ascites. Ritkábban, van fájdalom a jobb felső negyedben, dyspepsia, lépmegnagyobbodás, sárgaság, vérzéses szindróma.
• Amyloidosis hasnyálmirigy általában akkor fordul elő leple alatt a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás; jellemző a tompa fájdalom a bal felső negyedben, hasmenés jelenség.
• Heart (főleg a AL - amyloidosis) • Tűzálló a pangásos szívelégtelenség • ritmuszavarok és a vezetési • Drog szívizomsérülés (psevdoinfarkt).
• Idegrendszeri • Perifériás polyneuropathia (17%) • megsértése a vegetatív idegrendszerre • Az ortosztatikus hipotenzió • impotencia • sphincter rendellenességek.
• vereség inakat, porcot • kéztőcsatorna szindróma (a betegek 20% Al - amyloidosis) • szimmetrikus polyarthritis, váll - lapocka periarthritis, sűrű ödéma az ízület körüli szövetek.
• Splenomegalia (a betegek 5% -ánál a AL - amyloidosis, és 30-40% -ánál AA - amiloidózis).
• Légúti (50% Al - amiloidózis és 10- 14% - át AA - amyloidosis) • Rekedtség • • bronchitis Clinic tumor pulmonális amiloidózis.
• A bőrsérülések - papulák, plakkok, csomópontok, diffúz beszűrődés trofikus változásokat.
• vérzéses szindrómát vérzések a szem körül ( „tünet pontok”).
• A részvétel a pajzsmirigy alulműködése annak.
• bevonása a mellékvesék a hiba.
• A vese Amyloidosis jellemző minden formáját amyloidosis (lásd. A vese amyloidosis).
Amyloidosis: Diagnózis
laboratóriumi kutatások
A vérben, vérszegénység, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, csaknem 80% -ában az elején a betegség jelennek hypoproteinemia (miatt hypalbuminaemia), hyperglobulinaemia, sóhiány, hypoprothrombinemia, hipokalcémia. Amikor májbetegség - hypercholesterinaemia, bizonyos esetekben - hiperbilirubinémiát, fokozott aktivitás AP • Értékelés pajzsmirigy funkciók - lehetséges hypothyreosis • értékelése vese funkciók - közel 50% -ában kezdődik amyloidosis veseelégtelenség. Abban a vizsgálatban, a vizelet, amellett, hogy a fehérje az üledékben felfedi hengerek, eritrociták, leukociták • A primer amiloidózis a vérplazmában és / vagy vizelet észlelt növekedés amiloid • A szekunder amiloidózis kell figyelni, hogy laboratóriumi tüneteit krónikus gyulladásos betegségek • scatological tanulmány - kifejezett steatorrhoea, amylorrhea, kreatoreya.
speciális vizsgálatok
Az echokardiográfia (echokardiográfia; gyanúja szívelégtelenség) • X-ray vizsgálat: • nyelőcső Amyloidosis - nyelőcső gipotonichen, perisztaltika gyengült, amikor a beteg vizsgálat vízszintes helyzetben bárium felfüggesztése hosszú késések a nyelőcsőben • Amyloidosis gyomor - simított a ráncok a nyálkahártya, a gyengülő perisztaltika és ürítés a gyomor • bél Amyloidosis - jellemzi bélkacsok telepített, sűrítő és laposabbá redők nyálkahártya-elhárítás és lassuló hogy a gyorsulás áthaladás a beleket bárium szuszpenziót • Funkcionalitás klinikai vizsgálatokban kongóvörös és metilénkék (festék eltűnése gyors intravénás beadása a szérum amiloid miatt fixálás és jelentős csökkenését a hatóanyag-leadása a vesében). Az elsődleges amyloidosis, ezek a tesztek nem mindig informatív • biopszia - a leginkább informatív módszer.
Amiloidózis: kezelési módszerek
Általános alapelvek
ambuláns mód, kivéve a nehéz körülmények között (súlyos szívelégtelenség, veseelégtelenség) • Olyan betegeknél, akiknél amyloidosis mutatja egy hosszú (1, 5 2 év) részesülő nyers májat (100 120 g / d) • A korlátozás a fehérje bevitel, szenvedő betegek CRF-só • Limit sói szívelégtelenségben szenvedő betegek • a szekunder amiloidózis - kezelésére, a mögöttes betegség (. tuberkulózis, osteomyelitis, empyema, stb), ami után kikeményedését amyloidosis gyakran eltűnnek, és a beteg tüneteinek • Transzfer a dialízis amyloidosis peritoneális dialízis, eltávolítása (ellentétben a hagyományos hemodialízis) b2 - mikroglobulin amyloidosis • Ha a bél folyó tartós hasmenés - astringents (bázikus bizmut-nitrát, adszorbens), • a végső stádiumban lévő krónikus veseelégtelenség veseátültetés lehetséges.
gyógyszer
A primer amiloidózis • A kezdeti szakaszban a folyamat - klorokvin 0, 25 g 1 r / d hosszú • A kombináció a melphalan és prednizolon, melfalán, prednizon, és kolchicin, vagy csak a kolchicin • A szekunder amiloidózis • specifikus kezelése, a mögöttes betegség • Amiridin - Dementia gyenge vagy közepes fokú Alzheimer • a családi amyloidosis - kolhicin (0, 6 mg 2 3 r / d) • tüneti kezelés: vitaminok parenterálisan, diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, stb ...
sebészi kezelés
Splenectomia javíthatja miatt csökkent képződött amiioid mennyiségét a szervezetben • Amikor az izolált tumor amyloidosis GI - műtét.
őrzés
Elsődleges amyloidosis. • Időszakos szintjének meghatározása amiloid fehérjék a kezelés hatásosságának • időszakos ellenőrzését a veseműködés értékelésére terápia hatékonyságát • Másodlagos és a dialízis amyloidosis. • betegségek kezelése okozhat amyloidosis • időszakos ellenőrzését a vesefunkciót.
szövődmények
Annak ellenére, hogy a kezelés, gyakran ráterjed veseelégtelenség, a szívbetegség, ízületi betegség, interstitialis tüdőbetegség, polineuropátia • Szövődmények: amiloid fekélyesedése a nyelőcső és a gyomor, a nyelőcső és a gyomor - bélrendszeri vérzés, perforáció, fekélyek, bélszűkület • szekunder cukorbetegség alakulhat amyloidosis a hasnyálmirigy • egy kemény gipoornitinemiya folyamatok megsértése miatt bélből történő felszívódását és a felszívódási zavar szindróma) polyhypovitaminosis • májelégtelenség (7%) • Amil Id képes kötődni C10 komponense komplement, vérzést okoz.
Course és prognózis • Elsődleges amyloidosis. • előrejelzés meghatározott alapbetegség • Miután a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek jellemzően él kevesebb, mint egy év • kifejlesztését követően a szívelégtelenségben szenvedő betegek általában élő körülbelül 4 hónap • Átlagos túlélés - 12- 14 hónap. A nők gyakran élnek • Másodlagos amyloidosis: az előrejelzés sokkal jobban határozza meg, hogy alkalmasak az alapbetegség • Család- és dialízis amyloidosis. a prognózis nagyon variabelen • A betegség súlyosabb az idősek.
BNO-10 • E85 Amyloidosis • M14. 4 * arthropathiát amyloidosis • L99. 0 * Skin amiloidózis