Sebészi kezelése mellékvese
A mellékvese páros mirigy felett található a vesék.
A mellékvese osztva egy külső réteg - az agykéreg és a belső velő. Mellékvesekéreg kialakítva mesodermalis szövet található, körülbelül a nemi mirigyekre adrenogenitális fésű a 5. hét terhesség. Mellékvesekéreg szövet lehet meghatározni a petefészekben, a herékben és a spermaticus kábelt. Mellékvesevelő kialakítva idegtaréj amelynek ektodermális eredetű.
Mindegyik mellékvese szállított vérrel három artériák: felső mellékvese (alulról diaphragmatic artéria), átlagos mellékvese (a aorta) és alsó mellékvese (a renális artériák). Ezeket a hajókat szedtek szét ágak állnia legalább 50 arteriolák. Bal mellékvese Bécs visszaállítja a vér a vese véna ugyanazon az oldalon, míg a jobb mellékvese Bécs ömlik a vena cava inferior.
Jelzések sebészi kezelés
primer aldosteronizmusban
Ez a betegség körülbelül 1% az összes betegek magas vérnyomás az eredménye adenomák (Cohn-féle szindróma, 75%), mellékvese-megnagyobbodás (24%) vagy mellékvesekéreg rák (1%). Egy másik ritka oka hiperaldoszteronizmus lehet glükokortikoid-függő hiperaldoszteronizmus. A betegek elsődleges hiperaldoszteronizmus megfigyelt magas vérnyomás (hosszú távú és nehéz ellenőrizni), izomgyengeség, polidipsia, poliuria, fejfájás és az általános gyengeség.
hypercortisolismussal
Függetlenül attól, hogy a betegség etiológiája nyilvánul tünetei Cushing-szindróma miatt hiperszekréció kortizol komplexhez. Okokból Cushing-szindróma tartoznak ACTH-szekretáló hipofízis tumor, amely képződéséhez vezet a kétoldali mellékvesekéreg hyperplasia (Cushing-betegség, 70%); primer mellékvese adenoma, hiperplázia vagy karcinóma (20%), ectopiás ACTH-kiválasztó tumorok (kissejtes tüdőrák, hasnyálmirigy-rákok, a pajzsmirigy, a csecsemőmirigy és más szervek - 10%), vagy exogén beadása kortikoszteroidok. A betegek jelentős súlygyarapodás, izomgyengeség, polyuria, érzelmi labilitás, hold arc, akne, fokozott szőrnövekedés, központi elhízás, magas vérnyomás, cukorbetegség, és virilizációhoz.
műtéti taktikát
A Cushing-kór működnek transsphenoidal hypophysectomia és mikrosebészeti eltávolításával az agyalapi tumor. Meg lehet alkalmazni és a sugárzás, de az eredmények általában késik, és a kezelés hatására gyakran alakul panhypopituitarism. A választott eljárás beteg féloldali daganatok a mellékvese laparoszkópos mellékvese, míg betegek carcinoma javasoljuk működtetni nyílt hozzáférés. A kétoldalú laparoszkópos adrenalectomia használják a betegek kezelésére Cushing-kór, amelyre nincs elengedése a betegség expozíció után vagy gigyufizektomii, valamint néhány beteg hypercortisolismus miatt méhen kívüli termelési ACT A tünetek enyhítésére Cushing-szindróma lehet használni gyógyszerek szteroidogenezisre inhibitorok (ketokonazol, metyrapont, aminoglutetimid).
A műtét előtt szükséges kijavítani elektrolit-zavarokat, és az összes beteg előírt exogén glükokortikoidok (hidrokortizon 100 mg intravénásán minden 8 órában). Miután egyoldalú mellékvese hónapokig fokozatosan csökken glükokortikoid adagot, amíg a teljes törlését. Miután a kétoldalú adrenalectomia igényel egész életen át tartó kezelést hidrokortizon (20 mg minden reggel és minden este 10 mg). Egyes esetekben, egy befogadó fludrokortizon (50-100 mg / nap orálisan), idején stressz hormon adagot kapott növelni kell. Miután egyoldalú mellékvese adenoma a prognózis nagyon jó. Kétoldali mellékveseirtás után körülbelül 20% a betegek miatt a folyamatos növekedés az agyalapi daganat fejlődik Nelson-szindróma (hiperpigmentáció, fejfájás, exophthalmus, és a vakság).
mellékvesekéreg carcinoma
Ez a ritka tumor gyakrabban fordul elő nőknél, mint a férfiaknál, de bimodális az előfordulása életkor: nem a legnagyobb gyakorisággal gyerekek 5 éves és felnőtteknél a negyedik és ötödik évtizedében az élet. Körülbelül 50% -át ezek a daganatok nem működő. A másik fele a kortizol termel (30%), androgének (20%), ösztrogének (10%), aldoszteron (2%), vagy több, a hormonok együttesen (35%). Mellékvesekéreg carcinoma jellemzi gyors fellépése Cushing-szindróma jelei virilization. A nem működő daganatok általában olyan formában és kíséri hasi fájdalom ezen a területen, vagy, sokkal ritkábban, testsúly, vérvizelés, varicokele és nehézlégzés. A legtöbb esetben a tumorok sporadikus, de előfordulhat például egy tumor álló Li-Fraumeni-szindróma vagy a férfiak I.
diagnosztika
A biokémiai vizsgálatokat végzett egyoldali mellékvese daganatos leírása szóló részben incidentalomák. A leggyakrabban használt képalkotó módszerek CT és MRI. A tumor méretét a legfontosabb előrejelzője rosszindulatú. Karcinómák gyakran kialakulását több mint 6 cm átmérőjű. Egyéb jellemzők, lehetővé téve feltételezett rosszindulatú daganatok növekedésének CT egyenetlen felületeket, és széleit a tumor, a heterogenitás a szerkezete és jellemzői a vérzés. MRI karcinóma különböznek mérsékelt jelintenzitás a T2-súlyozott képeken (sűrűség arányú mellékvese tumor máj sűrűsége 1,2-2,8). Javasoljuk, hogy végezzen a finom-biopszia a tumoros betegek egyoldali mellékvese és a forma egy története tüdőrák, emlő, gyomor, vese, vastagbél, melanoma vagy lymphoma, valamint a tünetek a fent említett betegségek. Mielőtt a biopsziát elkerülése érdekében a hipertóniás krízis kell zárni phaeochromocytoma.
műtéti taktikát
Teljes sebészeti eltávolítása daganat az egyetlen lehetőség a hasznosítás és az élet meghosszabbítása. Általában ajánlott transabdominalis adrenalectomia eltávolításával egy blokk környező struktúrák részt vesznek a patológiás folyamat (máj, vese, lép vagy hasnyálmirigy). A nagy (nagyobb, mint 10 cm-es) tumorok jobb is lehet használni thoracicoabdominal megközelítést. Ha úgy gondolja, a rosszindulatú daganat laparoszkópos műtét általában nem ajánlott. Abban az esetben, részleges eltávolítása a tumor és a metasztatikus lézió adrenolitikus előírják a gyógyszer mitotán és egyéb rákellenes szerek, mint például etopozid, ciszplatin és doxorubicin. Szenvedő betegek teljes eltávolítása a tumor 5-éves túlélési arány 32-48%. Előrejelzői gyenge prognózisát túlélés a tumor mérete több mint 12 cm-es, hat vagy több, a mitózis elől, intratumorális vérzés, a helyi invázió és távoli metastasis.
A felesleges nemi szteroidok
Virilizáció és feminizációja lehet az eredménye a sok rendellenességek, amelyek magukban foglalják a veleszületett mellékvese hiperplázia, jóindulatú és rosszindulatú daganatok a mellékvesék, petefészek és a herék tumorok a hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségek, placenta rendellenességek és az exogén nemi hormonok. Veleszületett mellékvese hiperplázia létezik a különböző kiviteli alakoknál, attól függően, hogy a hiba egy adott enzim. A kapott posztnatális mellékvese virilization általában az eredménye egy tumor vagy karcinóma. Jelei virilizáció a nők hirsutismus, clitoromegalia, alopecia, emlősorvadás és gipomenoreya. Férfiak feminizáló tumor vezet gynecomastia és testis atrófia.
diagnosztikai vizsgálatok
Meg kell végezni meghatározását a kariotípus diagnosztizálására kromoszóma-rendellenességek, mint például, Klinefelter-szindróma, és a tanulmány a nemi szteroid metabolitok a vérben vagy a vizeletben a diagnózis a típusú enzim hiány, a fejezetben ismertetett 10. és 15. közötti differenciáldiagnosztikai mellékvese-megnagyobbodás és a tumor lehet használja szuppresszív dexametazon szuppressziós teszt (2-4 mg / nap négy megosztott dózisban 7 napon át). Helyileg diagnózis elvégzett CT, MRI és szkennelési yodholesterolom.
műtéti taktikát
Veleszületett mellékvese hyperplasia általában nem tartozik a sebészeti kezelés. A feleslegben nemi szteroidok mellékvese eredetű miatt tumor vagy karcinóma működnek adrenalectomia. A preoperatív készítmény ugyanaz, mint a Cushing-szindróma. Az adenocarcinoma rossz prognózisú.
phaeochromocytoma
Közül minden beteg magas vérnyomás a 0,1-0,2% az AD egy oka a megnövekedett katekolamin-szekretáló daganat A mellékvese-velő és extraadrenalis kromaffin szövet. Gyakran nevezik „a 10 százaléka a tumor”, mint 10% -ában vannak kétoldali 10% -ában malignus, 10% -ában fordul elő gyermekeknél, 10% -ában van extraadrenalis lokalizáció esetek 10% -ában vannak örökletes (a fejlődő MEN-szindróma részeként a IIA és IIB MEN szindróma von Hippel-Lindau neurofibromatózis és mtsai.). Fejfájás, túlzott izzadás és tachycardia alkotják a klasszikus hármas phaeochromocytoma. A nem-specifikus tünetek közé tartozik a nyugtalanság, tremor, kifejezett fejfájás, paresztézia, kipirulás, mellkasi fájdalom, megnövekedett légzés gyakoriságot, hasi fájdalom, hányinger és hányás. A legjellemzőbb klinikai jellemzője a magas vérnyomás, amely lehet állandó vagy epizodikus.
diagnosztikai vizsgálatok
Diagnózis kell végezni a beteg stressz. Napi vizeletet gyűjtünk meghatározására katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) és metabolitjaik (vanillin-mandulasav és metanephrin Normeta-nefrinov). A diagnózis megerősítésére is használják, hogy meghatározzák a tartalmát metanephrinnek, katekolaminok és Yaromogranina Egy a vérplazmában. Provokatív vizsgálatok, mint például az infúzió glitch ivarzás elnyomására vagy klonidin ritkán van szükség. Annak megállapításához, a lokalizációja tumorok és a jelenléte lehetséges vnenadpochenikovyh tumorok hajtjuk CT, MRI és szkennelési metayodoben-zilguanidinom. Nem szabad elfelejteni, hogy van egy lokalizációja phaeochromocytomák extraadrenalis hiány feniletanolamin-N-metiltranszferáz, és ezért túlnyomórészt szekretálnak noradrenalin és az adrenalin nem.
sebészi kezelés
A módszer megválasztása kezelés célja, hogy adrenalectomia. Operáció előtti előkészítésére abból áll, hogy az alfa-blokkolók, mint a fenoxibenzamin (10-40 mg naponta 4-szer; maximum 300 mg / nap), legalább 7 nappal a műtét előtt. A betegek folyamatos tachycardia és fibrilláció hozzáadjuk a béta-blokkoló-kezelés, mint például a propranolol (5-40 mg naponta négyszer), de csak azután, megfelelő alfa-blokád annak érdekében, hogy elkerüljék a nem kompenzált alfa stimuláció hatásait (például hipertenzív krízis és szívelégtelenség). Az is szükséges, hogy ellenőrzést végez a keringő vérmennyiség annak érdekében, hogy megakadályozzák a posztoperatív hipotenzió miatt előfordul, hogy elvesztése érszűkület hatás után daganat eltávolítása. Nitroprusszid a gyógyszer azoknak a intraoperatív a vérnyomás szabályozásában. Miután a sebészeti kezelés 95% a paroxizmális magas vérnyomás és a betegek 65% -ánál a perzisztáló hypertensio alakul normotensioban. Malignus fsohromotsitomami rossz prognózisú.
incidentalomák
A „incidentalomákat” használják olyan esetekben, amikor megalakult a mellékvese során vizsgálat egyéb okok miatt. A mellékvese véletlenül fedezték fel a 8% -a boncolásnál és 4,4% -ában azokban alatt hasi CT. Kiterjedt klinikai alkalmazása ultrahangos technikák, számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia vizsgálatok jelentős számának növekedése kimutatható entitások mellékvese véletlenszerűen az elmúlt két évtizedben. Legtöbbjük jóindulatú az működésképtelen adenoma.
diagnosztika
A felmérés, hogy melyik az a funkcionális aktivitás és rosszindulatú daganatok, majd meghatározni a szükségességét mellékveseirtás. A betegek klinikai tünetek nélkül, nyilvánvaló ciszták, vérzések, mielolipomami vagy diffúz áttétes betegség nem igényelnek további vizsgálatot. Minden más betegnél el kell végezni biokémiai vizsgálatokat zárja ki a hormonális aktivitás a daganat. Minimumként Ezek a vizsgálatok egy tanulmányt tartalmának elektrolitok, kis (1 mg) dexametazon szuppressziós teszt vizsgálatban a katekolaminok, metanephrinnek, vanillin-mandulasav és 17-ketoszteroidok napi vizeletben; Mindazonáltal véleményeket, hogy az összes ezeket a vizsgálatokat továbbra is vitatott. Megerősítő tesztek végezhetők alapján a szűrési eredmények. Fontos betegek azonosítására szubklinikai Cushing-szindróma. 4 cm-es (alacsony kockázat) hajtjuk laparoszkópos mellékvese, mivel működnek adrenalectomia nyílt hozzáférés jelenlétében heterogén daganatok durva kontúrokkal nagyobb Amikor a daganatok funkcionálisan aktív és inaktív tumor méretét. Finom biopszia asiiratsionnuyu végre csak azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében carcinoma vagy feltételezett magányos áttét a mellékvesék.
kezelés
A laparoszkópos adrenalectomia a kezelés a választandó kezelés minden esetben, kivéve, ha van egy tumorgyanú. Betegek nem funkcionális homogén képződmények legalább 4 cm átmérőjű, van szükség, hogy a klinikai vizsgálat és a CT vagy az MRI belül 3 és 12 hónappal. Adrenalectomia ábrán csak abban az esetben, ha a megfigyelés a jelek a további tumor növekedését.
technika adrenalectomia
Randomizable ellenőrzött összehasonlító vizsgálatok laparoszkópos és nyitott mellékvese végeztük. Ennek ellenére több retrospektív vizsgálatok azt mutatták, hogy a laparoszkópos eljárás biztonságos és csökkenésével jár a műtét utáni fájdalom, rövidebb kórházi tartózkodást, alacsonyabb halálozási és gyorsabb teljes gyógyulás. A laparoszkópiás mellékvese vált a választott módszer kezelésére legtöbb típusú mellékvese daganatok, jelzések ez ugyanaz, mint a nyilvánosság.
A laparoszkópos mellékvese ellenjavallt betegnél igazolt mellékvesekéreg carcinoma, vagy coagulopathiát. Bemutatjuk a két megközelítés: transperitoneal (oldalsó és elülső) és hátsó retroperitonealis. Az utóbbi esetben, a tárolt normál anatómiai kapcsolatban. Első megközelítés lehetővé teszi, hogy végezzen a kétoldalú mellékvese megváltoztatása nélkül testhelyzet, akkor javasolható az ismételt műveletek és elhízott betegeknél, azonban korlátozott műtéti területen. Oldalirányú transperitoneal megközelítést az alábbiakban ismertetjük.
A beteg kerül oldalukon fekvő, az asztal van hajlítva úgy, hogy kinyissa a tér között az alsó széle a bordák és a csípő csont. A szén-dioxidnak pneumoperitoneum jön létre, és a négy 10 mm-es trokár elhelyezett midclavicular vonal között mediális és laterális elülső hónaljvonalra, széle alatt a csont által a szélessége két ujjal. 30x laparoszkópon átvezetve sredneklyuchichnoy port segít eltávolítani, amely végre nem invazív eszközök bevezetése révén a két legnagyobb oldalirányú port. Jellemzően eltávolítása a mellékvese supramedialno kezdődik és folytatódik lefelé az óramutató járásával megegyező. A mellékvese elválasztjuk a környező szövetbe olyan ultrahangos vagy elektrokauter szikével (Harmonic Ultrahangos szike segítségével). Ezek a technikák elegendőek az irányítást a kis hajók, de a nagy mellékvese artériák és vénák kell klipirovany vagy bekötve. Mielőtt eltávolítaná a mellékvese kell helyezni egy speciális tartály (EndoCatch) és morsellirovan (aprított).
Szövődmények laparoszkópos mellékveseirtás
Specifikus szövődmények laparoszkópia a hematóma az injekció helyén a trokár, szubkután emphysema, a szervkárosodás (különösen a lépben és a vastagbélben), és a vérzés a sérült vénák.