Ohtahara szindróma Ohtahara szindróma
Ohtahara szindróma
Ohtahara szindróma
- egyik legkorábbi formái epilepsziás encephalopathia jellemző klinikai tüneteket (rohamok soros csecsemőkori görcsök) és EEG képet (minta „Flash-depresszió”)
1976 - első által leírt japán kutatók Ohtahara S.
1989 - az önálló nosological egység, és szerepelnek a nemzetközi osztályozása epilepsziák.
Ohtahara szindróma
Ohtahara szindróma
1. A perinatális központi idegrendszeri károsodást;
2. veleszületett agyi fejlődés:
- - pachygyria;
- - polymicrogyria;
- - a Aicardi-m;
- - gemimegalentsefaliya;
- - fokális kérgi diszplázia és mások.
Ohtahara szindróma
TÍPUSOK rohamok:
csecsemőkori görcsök;
részleges roham;
generalizált görcsös rohamok;
myoclonus (ritkán)
Ohtahara szindróma
Az ilyen epilepsziás aktivitás folyamatosan regisztráljuk, függetlenül az időszak az alvás és ébrenlét.
Az ilyen epilepsziás aktivitás folyamatosan regisztráljuk, függetlenül az időszak az alvás és ébrenlét.
6 hónap. élet - átalakítása:
hypsarrhythmia;
kialakulását az epilepsziás fókusz (1 vagy több);
Mentése minta „flash ugnenenie” -neblagopriyatny jelentkezzen !!
Differenciál diagnózis (1)
A kezelés célja - lassuló támadások legalább 50%.
A kezelés célja - lassuló támadások legalább 50%.
Valproát (Depakinum, Konvuleks).
Benzodiazepinek (clonazepam, klobazám).
Barbiturátok (fenobarbitál, Benzonalum).
Hormonok (sinakten Depot, prednizolon).
Fejlesztés alatt immunglobulinok terápia, nagy dózisú klorál-hidrát.
Bemutatása egy klinikai eset
Panaszok behozni:
visszafejlődés motor, pszicho-beszéd fejlesztése a 2 hónap. A gyermek fokozatosan megszűnt tartani a fejét. így kísérletek puccsok, fix az elme, a téma a pálya;
rohamok formájában soros tónusos szimmetrikus feszültség kezek és lábak, hozza őket, hogy a test és a fej. Series 4-5 görcsök naponta - 3-5 sorozat.
válasz hiánya az anyjának.
A betegség története:
Kórházi PNO TDGB diagnosztizáltak:
"Szindróma Vesta?"
élettörténeti
terhesség:
A születéstől:
Faj: belépő rohamok
Soros flexor görcsök
(Hajlítással és addukciós a fej, karok, lábak).
Extensor tónusos feszültséget a karok és lábak adversia fej és a szem jobbra.
Állj meg, és a fizikai aktivitás hiánya 3-10 másodpercig.
Myoclonus század és függőleges nystagmus
„Fading” egy jelentenek ASHTR.
Általános görcsös rohamok
JELLEMZŐK: belépő neurológiai státusz
ferdeség parietális-occipitalis régióban a jobb oldalon (a szokásos helyzetben a fej a sor, hogy a jobb oldalon)
epilepsziás rohamok állandó megfigyelés alatt.
vertikális nystagmus (álló támadások)
fény arc aszimmetria
izom dystonia: hipertonicitás a proximális, hipotónia a distalis felső és alsó végtagok
ínreflexek D = S, élnek
hasi reflexek abs
nincs védekezési reflex
motoros képességek és a pszicho-beszéd fejlesztése is.
- meg rekordokat. legyőzni postgenicular látópályák.
- bővítése a szeszesital-rendszer,
- supependimalnye ciszták a lízis lépését.
Depakinum-szirup, a kezdeti adag 15 mg / kg / nap, fokozatosan növelve akár 65 mg / kg / nap.
DEPO-SINAKTEN rendszer 0,1-0,15 - 0,2-0,3 - 0,4-0,3 - 0,2-0,1 ml / m 1 minden 3. napon.
Tüneti kezelés jár mellékhatások sinaktena Depot - Hood, Asparkam.
rövid rögzítése - a megjelenése egy mosolyt. - kialakult egy védekezési reflex - lassuló rohamok 50% Evolution rohamok: eltűnt csecsemőkori görcsök, rohamok a ASHTR típusát. de voltak: - harping a jobb lábát. - oroalimentarnye rohamok: szopás, rágás mozgalmak, húzza a nyelvét. - myoclonus mimikai izmokat. - sztereotípiák (dörzsölés kezét szeme szívó vezérműtengely.).
Neurológiai status:
Neurológiai status:
Mentése rohamok akár 10-15 naponta:
szimmetrikus soros csecsemőkori görcsök,
aszimmetrikus egység görcsök,
rövid távú halványuló,
tónusos intézmény szemgolyó felfelé.
A hiányzó motor dinamikája és pszicho-beszéd fejlesztése.
EEG minta:
Formation multifokális patológiás tevékenységét mind a nyak és a jobb fronto-központi régióban.
Exodus: multifokális tünetekkel epilepszia