akut erythromyelosis
Akut eritroleukémia (erythroleukemia, Di Guglielmo-kór) - egy formája az akut leukémia jellemzi a jelenléte a vérben a nagy számú magvas vörösvértestek - eritro- és normoblasts.
Akut erythromyelosis előforduló felnőttek és gyermekek kúra után kemoterápia vagy sugárkezelés kapcsolatban myeloma multiplex kezelésében, Hodgkin-kór, eritremii. Még gyakoribb, mint az összes többi lehetőség, ez által indukált akut leukémia, ahelyett keletkező spontán.
A legtöbb esetben az akut erythroleukemia nyilvánul meg lassan növekvő vérszegénység kíséri enyhe bőr és ikterikus ínhártya.
Előfordul, hogy a képet a perifériás vér aleukemic karakter, de a betegség előrehaladtával van leukemization, és a vér jön erythrokaryocytes és / vagy robbantásban. Leukopenia és thrombocytopenia gyakran fordulnak elő csak az elején, de néha később jelennek meg. Bilirubin szintek általában enyhén növekedett a közvetett frakció.
Ellentétben sok más akut leukémia, amelynek azonosítását alapul érzékelésére pettyes a csontvelőből, atípusos robbantásban, amelyben ez a diagnózis nem olyan komoly nehézségeket. De a pettyes akut erythroleukemia gyakran rejtély.
A morfológiája a vörös vérsejtek a betegség Di Guglielmo változik. Általában, annak ellenére, vérszegénység és poikilocytosissal anisocytosissal hiányzik. Ha az utóbbi, akkor nem olyan éles, mint a B12-vitamin-hiány vérszegénység, továbbá, nincs jellegzetes és polisegmentatsii neutrofilek. Azonban gigantizmus és kóros elváltozásai elemeinek granulocita sorozat nagyon is lehetséges. Gyakran meghatározni hyperchromia, fokozott vörösvértesteket és növeli a szín index 1,2-1,3.
Ha az akut erythremic myelosis bonyolult megnövekedett hemolízis, azaz aktív variánsa akut leukémia állítsa kimutatására vörös sejtek a csíra és a blast PAS-pozitív anyagot és egy vagy több klón a aneuploid sejteket a vörösvértest számot. Anélkül, ezeket a funkciókat tesz a diagnózis rendkívül problematikus.
Az akut eritroleukémia nem kíséri semmilyen kórjelzô szerv patológia. A nyirokcsomók általában nincs megnövelve, hepatosplenomegalia, valamint más típusú akut leukémia, az meghatározható, de ez gyakrabban a méret a máj és a lép normális.
Előtt ellenőrizze a diagnózis citosztatikus kezelés ezeknél a betegeknél nem hajtják végre, mivel jelentősen nehezítheti diagnózis. Ezért a betegek ebben a helyzetben vannak rendelve csak az alacsony dózisú prednizon és tüneti terápia, amely, ha szükséges (ha van egy mély anémia), és magában foglalja a vérátömlesztés vagy alkatrészeit.
Az átlagos várható élettartam betegek akut erythromyelosis általában mintegy fél év, az egyik öt meghal, mielőtt 18 hónap. Felfüggesztheti a progresszió a folyamat, és kap egy egyértelműen pozitív tendencia a vér paramétereit akár a háttérben a citosztatikus kezelés, vagy mert a vörösvérsejt transzfúzió, sajnos, általában nem lehetséges.