Veleszületett rendellenességek és fejlődési agyi fejlődés, 2. oldal
IV kamra széles körben számoltak be a nagy tartály agyfélteke és a kisagy féreg hypoplasiás. Hydrocephalus. Hozzászólás IV kamra nagy agy ciszterna és subarachnoidalis CSF tér giperpulsatsiey támogatott a víztartályt és egy nagy agy.
A differenciáldiagnózis végezzük retrotserebellyarnoy liquor ciszta és kisagy sorvadása. Amikor retrotserebellyarnoy CSF ciszta IV kamra látható elkülönítve ciszták, meg kell jegyezni, IV kamra elmozdulási felfelé kisagyi félgömbök és szorította IV kamra. Kisagy sorvadása jellemző alkoholisták, úgy tűnik, egységes csökkentésének a kisagy bővítése a barázdák.
Corpus callosum agenesia
A corpus callosum - a keresztirányú gerendák fehérállomány összekötő agyféltekék.
A corpus callosum 4 hadosztály:
Corpus callosum agenesia nincs jellegzetes klinikai és neurológiai tünetek esetben egyidejű változtatások.
Jelek a corpus callosum agenesia MRI. Egymástól távol elhelyezett elülső szarvának oldalsó agykamrák és a test párhuzamos során a medialis falának oldalsó agykamrák, kitágult posterior szarv laterális kamráinak, magas rangú III kamrába. Gyakran együtt egy lipóma a corpus callosum és a interhemispherialis ciszta. Meg lehet kombinálni más dizrafiyami.
Cephalocele - traumás agyi sérv.
Ez a hiba a koponyacsontok és a dura mater a extracraniális terjedését agyi struktúrák. Attól függően, hogy a tartalmát a Sérv SAC izoláljuk: meningocele, meningoentsefalotsele, entsefalotsistotsele (egy része a kamrai rendszer) atresial cephalocele (TMO, rostos szövet) gliotsele (glia cysta). Sérv Sérv gyűrű szólított lokalizáció:
5. Kranioshizis - a hasadékok a koponya.
Anetsefaliya
A vizsgálat kerül elvégzésre előtti ultrahangos vagy MRI vizsgálat.
Hydranencephaly. . Részét képezte az agy, táplálkozó PCA (hátsó részében a halántéklebeny, nyakszirti lebeny, thalamus és infratentorialnye szerkezete nem része az agy, hogy a takarmány a medence a BCA (ACA, MCA), helyüket egy hatalmas tartályt a CSF oka -. Elzárása a belső nyaki verőér az embrionális időszakban.
Goloprozentsefaliya. Hiányos szétválasztása a bal és a jobb agyfélteke. Megkülönböztetni alapvető formák:
1. lebenyes. Hiányzik vagy fejletlen falx, nincs egyértelmű válaszfal. oldalsó agykamrák össze vannak kapcsolva, a corpus callosum is hiányzik.
2. Semilobarnaya. III és oldalsó agykamrák egyetlen óriási medián kamrai üreg - diencephalicus ciszta. Fejlődési rendellenességei az arc.
3. Alobarnaya. Az agyban egy hatalmas üreget. Egyik corpus callosum falx nem szaglógumók és szervekben. Kötelező durva arc fejlődési rendellenességek - tsiklopizm, hiányában orrcsont, a nyitó, az ékalakú csont.
Septoopticheskaya dysplasia. A kombináció a látóideg hypoplasiát (csökkent látásélesség), nem átlátszó szeptum, a sorvadása látóidegek MR tomogramok koronális síkban használatával zhiropodavleniya.
Shizentsefaliya. Ez a veleszületett hasadék mentén futó vezetéket primer rések (oldalirányú, központi), hogy az oldalsó agykamra. Két csoportba sorolhatjuk: a nyitott véggel és zárt élek (nyitott pofák, zárt pofák). Élei mentén a hasadék látható szürkeállomány (heterotopia szürkeállomány), eltér porentsefalii. Az MRI a választandó módszer.
Anomáliái neuronális migráció.
Heterotopia. Ez a klaszter szürkeállomány sejtek szokatlan helyeken számukra járó késleltetett radiális neuronális migráció. Van 7-16 hetes terhességi amikor végzett neuroblast vándorlása periventirkuláris régió felé pia mater. Szinte minden beteg epilepsziás és heterotopia megsértése. Különböztesse heterotópia fokális (csomóponti), szalag-szerű (diffúz). A legjellemzőbb helyen heterotopia - subependimarny régióban, ahol egy tipikus csomós. Ellentétben a sclerosis tuberosa heterotopia csomók azokkal a jellemzőkkel, a szürke és a sclerosis tuberosa - parcellák kaptunk. Jól differenciált T2 WI.
Ezzel szemben, nem a tumor nagysága perifocal ödéma részletekben izointensivny szürkeállomány nélkül felhalmozódó kontrasztanyag. Csomók tartalmazhat hajók és agy-gerincvelői folyadék, hasonlít a tumor. Keverékek Szalag heterotópia lehet tömeghatás.
Pachygyria. Ez rövid, széles és kövér gyrus. (Rövid, széles, zsír). Ha a barázdák nem alakult minden, kiderül sima felület az agy, és ez az állapot a Agira vagy Lissencephaly. Jellegzetes nagy intenzitású kortikális felni miatt lamináris nekrózis. Sylvian hasadék nem fejlődött. Nagy kockázat pachygyria vannak veleszületett CMV fertőzés.
Polymicrogyria (kis dezorganizált corticalis gyri) MRI nehéz megkülönböztetni a pachygyria de különbözik kéreg vastagsága: 5-7 mm polymicrogyria át pachygyria nagyobb, mint 8 mm.
Megalentsefaliya. Ez egyértelmű növekedése részben vagy egészben az agyi félteke. Az érintett oldalon általában kimutatható polymicrogyria, agyria kibővített kéreg területén azonos oldali kamrai tágulat nyúlással felegyenesedve és az elülső szarv, a károsodott mielinizáció. Klinikailag észlelt rohamok, hemiplegia, fejlődési rendellenességek, és a szokatlan konfiguráció a koponya.
Neurocutaneous szindrómák (phakomatoses)
Betegség, amely hatással van a szerkezete ektodermális: az idegrendszer, a bőr, a szemgolyó és annak tartalmát, néha a belső szerveket. 4 tartalmazza betegségek:
1. Neurofibromatózis (NF) Reklingauzena I és II típusú.
SF - I típusú. Autoszomális dominánsan öröklődő betegség. Az előfordulási 1 3000-5000 fő. Folt színe kávé tejjel a bőrön, a bőr alatti neurofibromák, glioma látópálya asztrocitómákban daganatok idegsejt membránokat, kifoszkoliózis, vaszkuláris diszplázia, epilepszia, mentális zavarok. MRI felvételek növelhető területe MR jel thalamus tisztázatlan eredetű.
NF - II típusú. Bilaterális VIII ideg neurinóma, meningióma, glióma, neurofibróma. Az előfordulási 1: 5000.
2. encephalopathiaszerű háromosztatú angiomatosis (Sturge-Weber-betegség). A hármas tünetek: az arc angioma, glaukóma, angiomatosis agyhártya sorvadása az agy anyag. A kraniogramme és CT lehet petrifikaty a parietális-occipitalis területek, hasonlít az erek. MRI - miután / erősítés anglöma nyilvánul területeken fokozott jelek a subarachnoidális térben.
4. CNS angiomatosis (Hippel-Landau betegség). Retina angioma, hemangioblastoma kisagy angiomatosis vese, máj, phaeochromocytoma.