Progresszív szisztémás szklerózis, a tünetek, jelek, a kezelés, okai
Progresszív szisztémás szklerózis (PSS) - szisztémás betegség a kötőszövet prevalenciája fibrózis és megsemmisítése kis hajók.
Frekvencia. Az utóbbi években az előfordulása szisztémás szklerózis emelkedett 120 esetben per 1 millió lakos (az arány a nők a férfiak 5: 1).
Az okok és patogenezise progresszív szisztémás sclerosis
Nem bizonyított egyértelműen. Fontos fertőzés, stressz, hűtés, oltás, rezgés sérülés, a szilikon a plasztikai sebészet, gyógyszerek (Bleo-mitsin), a genetikai tényezők.
Patogenezisében. Nagy jelentőséget tulajdonítunk túlműködés fibroblasztok fokozott kollagén képződés, amely kíséri zavarok a mikrocirkuláció legfeljebb obliterálódott kis hajók. A kapott ischaemia stimulálja a funkcionális aktivitását fibroblasztok. Immunológiai rendellenességek vezetnek azok szaporodását, fokozott kollagén szintézisben és glükózaminoglikánok.
Pathology. Görcs arteriolák szubepidermális réteg ezt követő szűkületet és elzáródás. Atrófia, hyalinosis jelei vakuoláris degeneráció, a sima a bőr a mellbimbó területek sclerosis.
Besorolás szerint NG Guseva progresszív szisztémás sclerosis vannak osztva:
- Természetesen a természet - akut (hét, hónap), szubakut (1-2 év), krónikus (sok év);
- lépések - kezdeti (I), a általánosítása (II), a terminál (III);
- hatásköre a tevékenység - minimális (I), mérsékelt (II), magas (III).
Tünetei és jelei a szisztémás szklerózis
Progresszív szisztémás szklerózis érintheti szerveket. A korai tünetek közé tartozik a Raynaud-szindróma, egy szimmetrikus, tömör bőr duzzanat a kezek, ritkán szembesül, láb, karok és lábak. Ezek a változások fennállhat hosszú ideig. Teleektazii megjelennek (általában az arcon, a mellkason, ritkán a nyálkahártyákat) és a tünetek által okozott sérülések a belső szervek (nyelési zavar, nehézlégzés terhelésre, szívritmuszavarok, proteinuria). Néhány évvel később csatlakozott a bőr atrophia, nekrózis és oszteolízis disztális ujjperceket a kezek, a lerakódást a kalcium az ízület körüli szövetek, a változás arcvonások (hegyes orr, vékony ajka, redők formájában tasak a száj körül).
Sok beteg a korai szakaszban vannak jelölve szimmetrikus ízületi majd fejlődését összehúzódások. Jellemző kopaszság, hajhullás a hónaljban, nyálkahártyák (atrófiás rhinitis, stomatitis, pharyngitis, krónikus kötőhártyagyulladás, szaruhártya-gyulladás).
Visceralis elváltozások leggyakrabban talált oesophagitis, szívizomgyulladás, bazális tüdőfibrózis, szkleroderma nephropathia.
Diagnózis progresszív szisztémás sclerosis
Diagnosztikai kritériumai szisztémás szklerózis:
- mag - perifériás;
- extra - hyperpigmentation, teleangíektázia táplálkozási bőrbetegségek, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonephritis, láz, fokozott vörösvértest-süllyedés.
Differenciál diagnózis végezzük scleroderma-szerű elváltozások a bőr (scleroderma Buschke, Werner-szindróma, lokalizált szkleroderma), mixödéma, a rheumatoid arthritis (az elszigetelt léziók a kezek).
Előrejelzés. Az akut betegség 7 éven belül, az összes beteg hal meg szubakut 20-éves túlélés 50% a krónikus - 90% (esetleges teljes klinikai és laboratóriumi remisszió).
Kezelésére és megelőzésére progresszív szisztémás sclerosis
Orvosi kezelés magában foglalja a három fő csoportját gyógyszerek: anti-fibrotikus, gyulladásgátlók (szteroidok, nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek) és a vaszkuláris. Ahhoz, hogy javítja a mikrokeringést és használt reopoligljukin vazaprostan (nrEt készítmény).
Megelőzés. Egyének kedvezőtlen öröklődés és a PSS betegnek kell óvni kell a nyirkos, hideg szobában, a hideggel, rezgés, maró hatású.