Hirschsprung-kór
diagnosztika
Ügyeljen arra, hogy készítsen részletes klinikai vizsgálat felderítését elmeállapot. Irrigoscopy végzett, bárium-szulfát áthaladás a gyomor-bél traktusban, kolonoszkópia, proktografiya, electrocolography, ballonografiya, szcintigráfia, biopszia Svenson. Egy jellemző röntgensugár vizsgálat a jelenléte a tölcsér alakú expanziós zónában aganglioza bél (tölcsér alakú átmeneti). Rektoanalnogo reflex tanulmány szerint csökkentését vagy hiányát.
Girgpprunga betegség kifejezés veleszületett rendellenességek a vastagbél. Leggyakrabban ez akkor fordul elő gyermekeknél, de lehet a felnőtteknél. A betegség nem elég ritkán fordul elő, a betegség - a beteg népesség 4000-5000.
Etiológiája és patogenezise
A genetikai faktor támasztja familiáris betegségek, nagy jelentőséget kap is lehetséges magzati fejlődési rendellenességek intermusculáris plexus.
betegség boncolási
Mélység szövettani vizsgálatok azt mutatták, hogy a patogén betegség természete csökken nyúlványai atonia bélben egy szinten, vagy egy másik tulajdonítható, veleszületett hiánya vagy csökkenése az izomréteget vastagbél plexus myentericus szálak, és a szimpatikus ganglion nyálkahártya alatti plexus Meissner. Ez vezet zavar a pro-pulsivnoy képességét az érintett bél, drámai bővítése és hipertrófia borító része a vastagbél, székletürítés nehézséget.
Aganglionarnaya terület felnőtteknél leggyakrabban található a végbél (60-86%), elérve a belső záróizom a végbél, de lehet a végbél-sigmabél részleg és a Sigma.
A betegség oka, hogy a veleszületett képességgel, hogy kezd megjelenni a székrekedés, az első nap az élet. A has megduzzad, aszimmetrikus, elvékonyodott a hasfalon keresztül érezhető széklet. Szék felszabadítással csak hívás beöntés. Ennek eredményeként a székrekedés és a széklet-mérgezés, gyerekek elkezdenek elmaradnak a fejlődésben.
A diagnózis nem helyezhető anélkül, hogy biopsziát Svenson, ami transzanális beavatkozást.
Anorectalis vett biopsziás mintában vonal felett 2-4 cm a hátsó falon a végbél annak teljes vastagságában, majd sebvarró a seb szorosan DIL króm catgut varrat. Szövettani vizsgálat feltárja gipoganglioz vagy aganglioz nyálkahártya hisztokémiai vizsgálat feltárta, pozitív reakciót az acetilkolinészteráz.
Általánosan elfogadott sebészi kezelés, mind a gyermekek és felnőttek. A legmegfelelőbb beavatkozás felnőttek tartják Duhamel művelet különböző módosításokat.
Sebészeti beavatkozások Hirschsprung-betegség komplex és nagy a kiterjedése, kapcsolatban zavarok anatómiai arányok a hasüreg miatt kifejezett heges összenövések. reszekció mennyiség alapján határozzák meg a változások a vastagbélben műtétek.
Súlyos esetekben célszerű használni, többfokozatú műveleteket.