Keratoglobus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Keratoglobus
Keratoglobus egy örökölt, szerzett ritkább betegség, ami zavarja a szintézisét elasztin, miáltal a szaruhártya formáját ölti egy földgömb. A patológia írták le először 1907-ben a görög szemész A. Trantasom. Prevalenciája kisebb, mint 1,7% az összes szaruhártya ectesia. Leggyakrabban szenvednek a férfiak (83%), ami anatómiai hajlam. A férfiak, a szaruhártya általában átlagosan 0,09 mm-nél vékonyabb, hogy a nők. Modern diagnosztikai technikák szemészetben feltárása érdekében Keratoglobus 6 hónapos kortól, de a legtöbb esetben diagnosztizálnak 6 év alatt rutinvizsgálat. A betegség gyakran vezet a szövődmények kialakulásának és válhat az oka teljes látásvesztés.
Okok Keratoglobus
A leggyakoribb oka Keratoglobus genetikailag meghatározott hibája elasztin szintézis. A formáció fibrilláris fehérje felelős gén szilfa. A előfordulása bizonyos mutációkat a gén lókuszok ELM vagy mennyiségének csökkenése dezmozin vezet zavar kialakulásának keresztkötések. Ez csökkenti az erőt küszöböt szaruhártya elasztikus rostok. A progresszióját degeneratív változások a kerületi részei annak okait elvékonyodása és a veszteség a rugalmas tulajdonságai. Ennek eredményeként, a szaruhártya visszafordíthatatlanul válik gömb alakú. A legutóbbi vizsgálatok szerint Chuck RS, az első limbus rács réteg tartalmazza a kollagén és elasztin, amelyek szilárdsága, elaszticitása, és serkentik a szaruhártya regenerációs folyamatok, mert alatt helyezkedik el az őssejtek. A patológiája ez a réteg is az egyik a kiváltó Keratoglobus fejlődését.
Ritka esetekben, sérti a szintézisét elasztin szisztémás. Ez vezet a kombináció a görbületi sugara a szaruhártya más patológiás a kötőszövet (Ehlers-szindróma típusú 4, Marfan-szindróma. Rubinstein-Teybi szindróma). Szintén veleszületett formája is kialakulhat a háttérben a szindróma „kék ínhártya” vagy a Leber-féle veleszületett vakság. Szerzett Keratoglobus ritkábban fordul elő. Etológiai faktorai lehetnek distireoidnaya szembetegség, atópiás keratoconjunctivitis vagy krónikus blepharitis marginális történelem. Ritka esetekben Keratoglobus a végstádiumú a keratoconus. amint azt az eredmények a kórszövettani és immunhisztokémiai vizsgálat.
Változó alakja a szaruhártya vezet, hogy a mélysége az elülső kamra válik 2-2,5-szer a norma. A betegség progressziója kíséri növekedése a görbületi sugara a szaruhártya, amely a növekedéséhez vezet a hosszanti mérete a szemgolyó. Ennek következtében, fénytörés van törve, ami megnyilvánul a növekedés a klinikai megnyilvánulásai myopia és asztigmatizmus. A oka az akut Keratoglobus van egy rés a zónában destsementovoy membrán vagy stroma.
tünetek Keratoglobus
Klinikai szempontból a különbséget az akut (szaruhártya-ödéma) és a krónikus Keratoglobus. Hasvízkór a szaruhártya általában tekinteni, mint egy betegség, amely akkor fordul elő a háttérben a krónikus lefolyású betegség. Az első megnyilvánulásai Keratoglobus fejlesztése gyermekkorban. Korai tünet a progresszív csökkenése látásélesség nehezen korrigálható. szaruhártya alakja változás vezet a szem törzs, például asztigmatizmus. A betegek panaszkodnak szellemkép és a torzítás a kép a szeme előtt. Ez annak köszönhető, hogy az sérti az kétszemes látás betegeknél egyoldalú betegség. Kétirányú Keratoglobus ritkán nyilvánul tünetei kancsalság. Általános szabály, hogy ha részt vesz a patológiás folyamatot mindkét sztereoszkópikus látászavarok fellépése a háttérben a szem szaruhártya-ödéma.
A növekedés a hosszanti mérete a szemgolyó miatt a gömb alakú a szaruhártya egyik kockázati tényezők a fokozott sérülés. A betegek nehezebben tudta lehunyni a szemét kiegészítés nélkül. Irritáció a szaruhártya nem kíséri az aktiválási cornea-reflex. A későbbi szakaszokban a szempillák dörzsöli a szaruhártya vezet fokozott könnyezés. A fekélyképződést vagy csatlakozási keratitis tünetek klinikailag fotofóbia.
A legtöbb beteg jelenteni fokozott szem fáradtság és a megjelenése fejfájás hosszas vizuális terhelést. Keratoglobus lehet fejleszteni, mint egy izolált betegség vagy szindróma merülnek elleni Van der HUVE vagy veleszületett vakság Leber. Klinikailag szindróma Van der HUVE megjelenik kék sclera, csontritkulás, csökkent hallás látásélességet. Egy klasszikus jellemzője a Leber-féle veleszületett vakság csökkenését vagy a látásélesség csökkenése nélkül anatómiai előfeltételeket. Kombinált Keratoglobus adatok kedvezőtlen prognosztikai megbetegedések. A leggyakoribb szövődmények - keratitis.
diagnózis Keratoglobus
Keratoglobus diagnózis alapja a kórtörténet, fizikális vizsgálat, visometry. tonometriával. ultrahangos mérése hosszirányú mérete a szem, pachymetria, ultrahang biomikroszkópia és a szaruhártya topográfia. Gyakran a történelemben, a betegek Keratoglobus jelenléte az egyik szülő vagy közeli rokonok. Ritkábban, a betegség alakul a szervezetben a egyéb rendellenességet, vagy a kötőszöveti betegség. A vizsgálat a szaruhártya mutatható kifejezettebb alakváltozás (gömb írisz) és eróziós heg hibák. A csökkentés mértékét a látásélesség során viziometrii Keratoglobus függ gravitáció. A korai fejlesztés a betegség diagnosztizált enyhe myopia (-3 dioptria). A betegség progressziójának anélkül, hogy megfelelő kezelés vezet nagyfokú myopia (több mint -6 dioptria). Jellemzően, tonometria adatok azt mutatják, normál vagy kissé emelkedett szemnyomás.
Az akut Keratoglobus módszer Ultrahang biomikroszkópia lehetővé teszi láthatóvá Descemet magzatburokrepedés (általában függőleges) a központi részek és stromális ödéma. A krónikus formája a betegség a szaruhártya vastagságának a központban normális vagy enyhén csökkent. A periférián van egy markáns elvékonyodását. A mélysége az elülső kamra általában növekszik a 8-10 mm. Egyéb anatómiai szem (írisz, lencse) a normális határokon belül. Szaruhártya topográfia hajtjuk végre, hogy meghatározzuk a görbület a szaruhártya a központi része (3 mm) 2 meridiánok (SimK1, SimK2), szferikussága indexe (az alábbiakban 0,26) és a mutatók, amelyek azonosítják a változások a homogenitás és optikai tulajdonságait.
Pontosabb diagnózis változások a szaruhártya vastagságát pachymetria gazdaságból ajánlott. Ebben a betegségben a szaruhártya a végtag vastagság kisebb, mint 0,7 mm, a központban - körülbelül 0, 545 mm. A módszer a ultrahangos mérése hosszirányú mérete a szem érzékel szagittális, a megnyújtás tengelyével (több mint 24 mm-es), ami megfelel a mértéke myopia.
Keratoglobus kezelés
A fejlesztés korai szakaszában Keratoglobus hatékonyan végezzen látáskorrekció segítségével a kontaktlencsét vagy szemüveget. A jelentős változás a görbületi sugara a szaruhártya ajánlott műtét. Korábban taktikát műtét volt, hogy végre a részösszeg keratoplasztika. Ha ezt a műveletet végzi transzplantációs donor szaruhártyán az előzetes besugárzás hélium-neon lézeres. A graft van rögzítve a periférián a szaruhártya. Mivel a csökkenés a vastagsága a perifériális részeinek a szaruhártya, hogy a posztoperatív időszakban megszüntetéséhez szükséges hirtelen mozgás a fej.
A mai kezelés UV keresztkötés szaruhártya kollagén. technikát hatásmechanizmus alapján a hatás fotopolimerizáció stroma rostokat, miután kitettük egy oldatnak, a riboflavin, amely úgy működik, mint egy fényérzékenyítő. Tehát van egy kollagén keresztkötést, amellyel a normális kötőszöveti komponensek. Sebészeti beavatkozás alatt végezzük regionális érzéstelenítés. Miután térhálósító a szaruhártya öntözött sóoldattal, majd alkalmazásával csepp antibakteriális. A korai posztoperatív időszakban által ajánlott helyi alkalmazása antimikrobiális csepp és szóbeli diuretikumok normalizálni a keringő vérmennyiség. A glükokortikoszteroidok csak akkor jelennek meg visszaállítása után a szaruhártya szerkezetének.
Jóslás és megelőzése Keratoglobus
Konkrét intézkedéseket, hogy megakadályozzák Keratoglobus nem fejlődött, mert a legtöbb esetben ez a patológia veleszületett. Annak érdekében, hogy a betegség kiújulását a posztoperatív időszakban korlátozni kell az aktív mozgás a fej és a traumás sérülések elkerülése. Ha családjában előfordult a történelem kell 6 hónapos kortól kell szűrni egy szemész 2-szer egy évben. Azonosítása rövidlátás vagy asztigmatizmus jelzi a korai korrekció.
A kellő időben történő kezelés, a prognózis az élet és a fogyatékosság-barát. Súlyos esetekben a betegség vezet teljes látásvesztés, és a beteg fogyatékosság. Amikor a kombinált Keratoglobus más patológiás a kötőszövet, valamint akkor, amikor ez bekövetkezik a háttérben a szindróma a „kék ínhártya,” vagy veleszületett vakság Leber prognózis általában kedvezőtlen.