Szindróma Bland-White-Garland - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Szindróma Bland-White-Garland (SBUG) - a veleszületett szívbetegségben anomália, amely akkor képződik, amikor helytelen mentesítés a szívkoszorúerek a tüdőartériából törzse. Ez a betegség igen ritka, előfordul 0,25-0,5% -ában az összes veleszületett szívhibák.
A különlegessége ennek a betegségnek, hogy a szívizomban (szívizom) szállított a vér rendesen, mint a tüdőartériákon áramló vénás vérben, valamint a normál szív artériás ellátása szükséges. Ez ahhoz vezethet, hogy a súlyos szövődmények, mint a szívinfarktus, szívelégtelenség, hirtelen halál gyermekek egy év alatt.
etiológiai tényezők
Kóros folyás a szívkoszorúerek során képződő embriogenezissel azaz sérti a magzat fejlődését. A betegség pontos okát nem nehéz megnevezni a betegséget, a kockázati tényezők, jelenleg nem ismert. Kommunikáció a genetikai rendellenességek nem bizonyított. Talán, mint az összes születési rendellenesség szerepet játszanak kedvezőtlen befolyásoló tényezők az anya a terhesség alatt, de ez a tény is, nincs bizonyíték.
Jellemzők hemodinamikai
A klinikai gyakorlatban több közös rendellenes váladék a bal koszorúér. Abban az esetben, fejlődési rendellenességek és bal és jobb koszorúér betegségek származnak összeegyeztethetetlen az élettel. Amikor anomáliák csak jobb artéria betegség lehet klinikailag nem nyilvánul meg, mint a fő funkciója a szívizom perfúziós végzi a bal koszorúér.
A fő meghatározója a koronária keringés különösen SBUG az aránya a vérnyomás a tüdő artériában és az aorta. Normális koronária artériák meghosszabbítja az aortából és a szívizom-ellátás oxigéndús vért.
SBUG - szívbetegség, ahol a vér áramlását a szívizom megváltozott szakaszaiban az alábbiak szerint:
- A méhen belüli nyomás és oxigén telítettség az arteria pulmonalis nagyjából összevethető az adatátviteli sebességet az aorta, így gyakorlatilag a szívizom nem szenved hiánya a táplálkozás.
- A születés után, hemodinamikai változásokat úgy, hogy a nyomás csökken a pulmonalis törzs, és a vér jelentősen kevesebb oxigénnel telített. Ez romlásához szívizom erejét és a megjelenése a gyermek klinikai tünetek miatt növekvő ischaemia és szívelégtelenség.
- Ugyanakkor fokozatosan alakult a fejlesztési folyamat további források vérellátás - biztosítékok, kiágazó az aorta és a jobb koszorúér, ami segít az ischaemiás terület a szív, hogy megkapja a szükséges tápanyagokkal. De mivel a fedezet miatt nyomáskülönbség kezd képződni regurgitációját a bal koszorúér a pulmonalis véna. Ez vezet az úgynevezett szindróma rablás, mint a szív a föld mellékelt jobb koszorúér a vér kezd kisebb. Az eredmény súlyosbítja a tünetek, tovább növeli a miokardiális iszkémia.
Ha mezhkoronarnye anasztomózisok (biztosítékok) nem képződnek, a miokardiális iszkémia gyorsan romlik, és a beteg meghalt akut miokardiális infarktus a bal kamra. Ez a helyzet nagyon ritkán fordul elő, gyakran még alkotnak pótfedezet vérellátását.
a klinikai tünetek
Tünetek típusától függően a betegség. Két lehetőség van szindróma Bland-White-Garland:
Amikor infantilis típusú ép mezhkoronarnye anasztomózis fejletlenek. A szívizom folyamatosan ischaemiás körülmények között, és a betegség manifesztálódik pár napos vagy héttel a szülés után. Ön az alábbi tüneteket tapasztalja:
- általános gyengeség;
- fáradtság és izzadás még a minimális aktivitással;
- a bőr sápadt;
- azzal jellemezve, tachycardia;
- Felhívta a figyelmet a légszomj, szívdobogás, „csörgő” a levegőt, fájdalmas kiáltás;
- lehet visszaáramlás, hányás.
A betegség lefolyása lehet rohamokban jelentkező jellegű a hirtelen megjelenése egy újszülött szorongás, szapora légzés, sápadtság felmerül hirtelen, gyermek izzadás. Ez általában akkor fordul elő miatt etetés, mint a fő feladat. Amikor a rosszindulatú támadások során gyakrabban fordul elő, ennek eredményeként, ezek vezethet súlyos ischaemia, az akut miokardiális infarktus és a kardiogén sokk. Ez végzetes alatti gyermekek egyéves esetek 85% -ában.
Ha a felnőtt típusú biztosíték véráramlás jól fejlett, és annak ellenére, hogy jelenléte „lopni szindróma”, elég, hogy a gyermek jól érezte magát, növekvő és fejlődő. A betegség egy érettebb korban a következő tünetek:
- fájdalom a szívében (angina) terhelés alatt és nyugalomban;
- megnyilvánulásai szívelégtelenség: gyengeség, ödéma, nehézlégzés, aritmia;
- betegség megnyilvánulhat hirtelen halál edzés közben, mert az akut szívizom és kardiogén sokk. Ez akkor fordul elő anélkül, hogy korábbi tünetek és a tünetek hiányában.
diagnosztikai módszerek
A beteg vizsgálata magában foglalja a következő módszerek:
- Electrocardiogram - diagnosztizálni iszkémiás, bal kamra hypertrophia, másodlagos szárblokk, szívritmuszavarok. Ritkábban utaló jeleket mutattak hegesedést. Ha a felnőtt típusú EKG lehet normális határokon belül.
- Mellkas röntgen - felfedheti jelei stagnálás a pulmonális keringés, a megnövekedett szív árnyék.
- Szív ultrahang - echokardiográfiás ritkán láthatóvá anomália a koszorúerek. Azonban ez még mindig kimutatható a megfelelő szenzor helyzetét. Ez a módszer továbbá meghatározza a miokardiális hipertrófia, a szisztolés diszfunkció, Kinesis sávban. Azt is meg kell jegyezni a vér visszaáramlását a koszorúér a pulmonalis törzs, amikor Doppler vizsgálat.
- A legpontosabb eljárás diagnosztizálására, koszorúér angiográfia, amely kombinációban Multiszpirális komputertomográfia (MDCT) lehetővé teszi a pontos láthatóvá a koszorúér és határozza meg a kisülési tér őket. Láthatjuk a kiterjesztett és elágazó ki jobb koszorúér nyomon követni a terjedését a kontrasztanyag a fedezetek és tovább keresztül a bal koszorúér tüdőverőérhez.
Kezelés és prognózisa
A korai diagnózis a megjelenése az első tünetek teszi az időben történő kezelés. Abszolút minden beteg megerősített diagnózist SBUG sebészeti kezelés, amelyet meg kell tenni a lehető legrövidebb idő miatt a magas kockázatú beteg.
Számos lehetőség műtéti korrekció a hiba. Mindegyikük célja a helyreállítás normál perfúziós és perfúziós:
- Az egyik legegyszerűbb módja az öltözködés rendellenesen kimenő artériában a csatlakozási pont tüdőverőérhez. Egy ilyen kiviteli alak csak akkor lehetséges, ha jól fejlett párhuzamos áramlás. A műtét után, a miokardiális véráramlás lesz teljesen rovására a jobb koszorúér. Ez a művelet segít elkerülni „lopni szindróma”.
- Egy másik lehetőség a műtéti korrekció - reimplantácíóhoz a szája a rendellenes artéria az aortába. A szakirodalom szerint, ezt a módszert alkalmazzák a gyakorlatban gyakrabban, mint mások.
- Lehetséges opció művelet mammarokoronarny anastomosis a bal koszorúér.
- Ezen túlmenően, mint a módszer sebészeti kezelés hajtjuk anomális szívkoszorúér bypass artériát.
- Egy másik módja - létrehozása egy alagút belsejében a pulmonalis törzs, amely összeköti a kóros artérián keresztül az aortába.
Az összes felsorolt módszerek minden egyes esetben úgy választjuk a leghatékonyabb és megfelelő egy adott beteg. Ez figyelembe veszi a jelenléte egyidejűleg szív- és extrakardiális patológia, a beteg életkorától, a általános állapota, a betegség súlyosságától és a jelenléte a szövődmények. A kellő időben történő kezelés a szívsebészeti betegek prognózisa a Bland-White-szindróma, Garland jelentősen javult. Azonban a műtét után egy meglehetősen nagy a kockázata a szövődmények és akár halált is okozhat.
Szindróma Bland-White-Garland - egy ritka, de nagyon veszélyes betegség, amely alakított veleszületett kóros folyás a koszorúerek. Határozza meg ez a betegség nagyon nehéz, mert a kis nyilvános tájékoztató vizsgálati módszereket, és a fő módszer a diagnózis - koronarográfiát és MSCT - kijelölt meglehetősen ritka hiányában egyértelmű, hogy a cél, a magas költségek az eljárás nem tudnak hozzáférni a tanulmány egyes kórházakban.
Előfordul, hogy a betegség tünetmentes, és nyilvánul meg a szívinfarktus vagy a hirtelen halál. Még ha nem alakul ki a szívroham, a beteg kialakulásának kockázata súlyos szövődmények. Arról van szó, szívelégtelenség, angina és a többi, ami oda vezethet, hogy a fogyatékosság. Ezért kérdések a diagnózis és a kezelés a betegség továbbra is releváns, mert az idő, hogy a diagnózis és a kezelés időben végezzük helyesen tudja menteni a gyermek életében.