Onkológia - rák - a rák - rosszindulatú májdaganatok
Rosszindulatú májtumorok sokkal jóindulatú, áttétes tumorok, valamint a frekvencia 30-szor magasabb, mint az elsődleges.
Kiosztani következő elsődleges rosszindulatú daganatok, a máj: hepatocelluláris - hepatocelluláris karcinóma, fibrolamelláris karcinóma, hepatoblasztóma; biliáris - cholangiocarcinoma, vegyes gepatoholangiotsellyulyarnaya karcinóma, cystadenocarcinoma; mezodermális - angiosarcoma (hemangioendotelióma), epitheloid hemangioendotelióma, Kaposi.
Hepatocelluláris karcinóma. Minden évben HCC 1250000 ember hal meg a világon. Között a tumorok embereket megfertőző, ez a hetedik.
A betegség prevalenciája függ a földrajzi területen. Leggyakrabban fordul elő az emberek Afrikában és Ázsiában, akik majdnem mindig fejlődik jelenlétében cirrhosis. Dél-Kelet-Ázsia a második leggyakoribb rosszindulatú daganat. A betegség gyakorisága növekszik a nyugati országokban, ami valószínűleg a hepatitis B és C, amely a leggyakoribb oka a hepatocellularis carcinoma.
Szerepet játszhat a külső rákkeltő; például számos tudós úgy véli, hogy a magas előfordulási hepatocellularis carcinoma a szubtrópusi területeken okozott étkezés szennyezett gombás aflatoxin. Észak-Amerikában, Európában és más régiókban, ahol a csekély gyakorisággal, a legtöbb betegnél a daganat fejlődik jelenlétében cirrhosis. Alkoholos, különösen pigment és postnecroticus cirrhosis sajátos hajlam a malignus transzformációval.
Nemzetközi besorolás a TNM rendszer
Csak az elsődleges hepatocelluláris karcinóma és a máj cholangiocarcinoma (májon belüli epevezeték daganatok). A diagnózist meg kell erősíteni szövettanilag.
Májon belüli epevezeték.
TNM - klinikai osztályozása
T - A primer tumor:
Tx - elegendő adat, hogy értékelje a primer tumor
T0 - a primer tumor nem határozza meg,
T1 - magányos tumorok legfeljebb 2 cm legnagyobb kiterjedése nélkül vaszkuláris invázió,
T2 - magányos tumorok legfeljebb 2 cm legnagyobb kiterjedése vaszkuláris invázió vagy többszörös tumorok legfeljebb 2 cm legnagyobb kiterjedése nélkül vaszkuláris invázió, korlátozott részét egy vagy magányos tumorsejtek több, mint 2 cm legnagyobb kiterjedése nélkül érinvázió.
TK - magányos tumorsejtek több, mint 2 cm legnagyobb kiterjedése vaszkuláris invázió vagy többszörös tumorok kevesebb, mint 2 cm legnagyobb kiterjedése vaszkuláris invázió, korlátozott audio lebeny, vagy korlátozott audio részesedése többszörös daganat, amelyek mindegyike több, mint 2 cm legnagyobb kiterjedése, invazív vaszkuláris vagy anélkül
T4 - többszörös daganat mindkét lebeny, vagy a daganat (ok), amely hatással van a fő ága portál, vagy máj vénák, vagy tumorok (és) a átterjedhet a szomszédos szervek (kivéve az epehólyagban) vagy tumor (ok) invázió zsigeri hashártya.
Megjegyzés. A besorolás a sík vetített az ágy az epehólyag és a vena cava inferior osztja a májat két oldalú.
N - a regionális nyirokcsomók. A regionális nyirokcsomók a nyirokcsomók a Porta hepatis (található hepatoduodenal köteg).
Nx - elegendő adat, hogy értékelje a status regionális nyirokcsomók
N0 - semmi jelét nem áttétes nyirokcsomók,
N1 - van nyirokcsomó áttétek.
Mx - elegendő adat, hogy meghatározzuk a távoli metasztázisok,
M0 - semmi jelét nem távoli áttétek, M1 - vannak távoli áttétek.
G - hisztopatológiai differenciálódás:
Gx - milyen mértékű differenciálás nem állapítható meg,
G1 - a magas fokú differenciálódás,
G2 - az átlagos mértékű megkülönböztetést,
G3 - gyengén differenciált,
G4 - differenciálatlan tumor.
Klinikán. A leggyakoribb klinikai tünetek - hasi fájdalom, fogyás, hepatomegalia. A fájdalom gyakran lokalizálódik a jobb felső negyedben, vagy gyomortáji, ez állandó és független a táplálékfelvétel; az idő múlásával, a fájdalom fokozatosan nőtt, ami a kábítószer-. Fontos tünetek közé tartozik a növekvő gyengeség, étvágytalanság, fogyás, a terminális stádiumban - cachexia. Állandó klinikai jele májrák hepatomegalia. Májnagyobbodás noduláris, kiálló alól bordaív. Magasabb testhőmérséklet meglehetősen gyakori, és képes utánozni egy fertőzés. 1/3 daganatos betegeknél a máj kíséretében sárgasággal amelyek ritkán intenzív, általában nem függ a tumor mérete, ez eredményeként keletkezik a kompressziós a epeutak a metasztázisok periportális nyirokcsomók, legalább - egy primer tumor. Ascites észlelni mintegy fele a betegek, gyakran egyidejűleg májzsugorodás. Egyes betegeknél szenvedő májrák, folyadék felhalmozódás a has kapcsolatos disszeminált betegségek savós fedél vagy kompressziós metasztatikus csomópontok vena portae. Portális véna trombózis rontja ascites. Alakulhat, ami lezárja az máj vénák. Talán a csírázási a tumor a jobb pitvarban és a vénás plexus a nyelőcső. Vérzés nyelőcső visszértágulat - gyakori és általában végzetes szövődmény. Képtelenség megállítani a vérzést a visszér betegeknél cirrhosis gyakran okozza a hepatocelluláris karcinóma, belenő a portális vénába.
Diagnózis. A biokémiai vizsgálatok csekély értékű diagnosztizálására, kivéve a szérum észlelését-Fetoproteinnel. Ez a fehérje általában eltűnik, miután a 10 dneyPosle születésnapját; ő jelenléte a vérben a felnőttek jelzi differenciálódását hepatociták, és ezért, jele lehet a hepatocelluláris karcinóma. Tipikus értékek meghaladja a 400 g / l; kisebb értékei a-fetoprotein kevésbé specifikus, és előfordulnak hepatitis.
Ultrahang és CT a has nagyon fontos, hogy diagnosztizálják a kiegészítő kutatási módszerek, néha a segítségével lehet kimutatni tünetmentes karcinómákat. Fontos információ nyerhető a teljesítménye a máj arteriográfiával.
A máj biopszia ultrahangos irányítással, biztosítja a citológiai és szövettani megerősítés a diagnózist. Egyes esetekben, a természet a daganat májbetegség végül beiktatott keresztül laparotomiát vagy a laparoszkópiát és intraoperatív biopszia.
A kezelés. Szerint a világ az irodalom, a több mint 300 betegen elvégzett 1963-ban a hepatocelluláris karcinóma májátültetés. Egyéves és ötéves túlélési arány ebben az esetben elérte a 42-71%, illetve 20-45%. A visszaesés mértéke - 65%. A túlélés függ a tumor méretét. Amikor a tumorok, amelyek átmérője kisebb, mint 5 cm-élettartama 55 ± 8 hónappal, a nagyobb daganatok - 24 ± 6 hónap.
Az ionizáló sugárzással hepatocelluláris karcinóma érzéketlen. kemoterápia is kielégítő eredményt, akkor is, ha beadott kemoterápiás keresztül a máj artériát. A gyógyszer a választás mitoxantron, amelyet intravénásán minden 3. héten. Azonban, a pozitív eredményeket figyeltek meg csak 27,3% -ánál. Eredmények embolizáció kemoterápia tumor vaszkuláris ellátás összekeverjük. Egyes betegeknél nem ad szignifikáns hatást, míg mások az élet meghosszabbítása. A prognózis függ az alak a tumor, a méret, a csírázás a májkapuvénába, jelenlétében ascites, és sárgaság. Tumorok, amelyek nem rendelkeznek a kapszula ellenálló embolizáció. Ez a módszer akkor a leghatékonyabb, amikor karcinoid tumorok a máj.
A prognózis általában rossz, és a kezelés általában hatástalan. A legnagyobb sikert hoz sebészeti kezelés, amely magában foglalja a kimetszés és májátültetés, de lehetőség van egy kis betegek száma. Kezelése alacsony között változik 3-30%. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a túlélési arány egy év elteltével májrezekció van 55-80%, öt évre - 25-39%. Eredmények májátültetés általában nem kielégítő.
Fibrolamelláris karcinóma - egy speciális változata hepatocelluláris karcinóma jellegzetes morfológiájú rosszindulatú májsejtek módosított körül lamelláris rostos szövet. A daganat általában érinti a fiatal férfiak és semmi köze sincs az előző cirrhosis, szállítást a hepatitis B vírus vagy más ismert kockázati tényezők. A szint az AFP és csak alkalmanként emelkedett. Prognózis jobb, mint a normális hepatocelluláris karcinóma, néhány beteg él több év után eltávolítását a daganat.
Kolangiokarcinóma - tumor származó epiteliális intrahepatikus epeutak. Ennek oka az, hogy elmulasztotta társul invázió májmétely. Néha előfordul betegeknél hosszan ívelő fekélyes vastagbélgyulladás és szklerotizáló cholangitis.
Hepatoblastoma - az egyik leggyakoribb daganatok a gyermekkor, néha nyilvánul korai pubertás miatt méhen kívüli termelés gonadotropin.
Angioszarkóma - ritka, alakul az emberek dolgoznak a termelés, ahol van kitéve vinil-klorid.
Diagnózis e három tumortípus adatai alapján a szövettani vizsgálatok vett anyagok a daganatok biopsziával.
A kezelés gyakorlatilag hatástalan, és a rossz prognózist.