myopathiákkal kezelés
Kezelés miopátiák. Alkoholos myopathia. Acquisition myopathia.
Különböző klinikai tünetcsoportok miopátiák. Kirnsa- Sayre ( „ophthalmoplegia plusz»), MELAS (mitokondriális encephalomyopathiákban a tejsavas acidózis, és az agyvérzés), MERRF (myoclonus epilepszia durva vörös rostok), Luft Disease (Hipermetabolizmus megnövelt érzékenységű szobahőmérsékletre kombinációjával hyperthermia izomgyengeség, polydipsia, polyphagia), és mások.
Sajnos, az igazi terápia myopathiákban még nem lehetséges. Talán kivételek ebben a vonatkozásban azok a szindrómák karnitin-anyagcsere rendellenességek, amely biztosítja a közlekedést a zsírsavak hosszú láncú a mitokondriumban az oxidációja.
A myopathia gyermekkorban kezdődik, és az jellemzi, hogy csökken a karnitin szintek a plazmában, a májban és az izmokban (generalizált formában), vagy csak az izmok (izom forma). Progresszív izomgyengeség kombinált időszakos rohamok metabolikus acidózis, hipoglikémia, a hányás; vannak hepatomegalia, encephalopathia. Amikor az izmok alakja szenvednek izom fastsiotservikalnogo régióban. Fajta fenotípus: alacsony termet, alultáplált, ágyéki lordosis. Kezelés: nagy dózisban prednizolo-a technikák és a napi több gramm karnitin. Mindkét formában a betegség jelentősen javítja a betegek állapota.
Metabolikus megszerzése myopathia járó mérgezés
A klinikailag fontos, az alkoholos myopathia. A betegség gyakran alakul akut, szubakut és krónikus.
Akut formában alkoholos myopathia okozta heves mohón. Kombinációja jellemzi az izomgyengeség a proximális kezét, néha a lábak, az arc és a szemgolyó izmok fájdalmas láb izmait, a csípő és a fenék. Ezek a tünetek gyakran kombinálják más megnyilvánulásait alkoholtartalmú elváltozások - vese, akár veseelégtelenség, és kardiomiopátia. EMG megerősíti myopathiás jellegét elváltozások, bár a lehetőségeket és a lehetséges fibrilláció. A szint kreatin a vérben megnövekedett.
Szubakut forma alkoholos myopathia fejleszti 7 napon belül 3-5- és gipokaliemichesky genezise. A bemutatkozó jelölt emésztőrendszeri zavarok (hányás, hasmenés). Izomgyengeség nyilvánul főleg a proximális részek. A kreatin is növekedett. Meg kell jegyezni, hogy giperka-Liem előfordulhat egyidejű veseelégtelenség. Hypokalaemiás formák jól stoped ismételt beadása a kálium - belül és intravénásán.
A krónikus formája alkoholtartalmú myopathia lassan alakul ki - több mint hetek és hónapok, azzal jellemezve, hogy eloszlása proximális gyengeség és sorvadás, elváltozások többnyire lábak.