Az immunrendszer és a helyét a patológia
A működése az immunrendszert, mint bármely más, lehet törött.
7. BESOROLÁS immunpatológiájának
1. hiánya az immunrendszer (= immunhiányos CID). Ez a képtelenség az immunrendszer, hogy végre az egyik vagy másik eleme az immunválaszt.
2. Az autoimmun patológia:
a) autoaggression elleni szokásos komponenseket a test (= autoimmunitás);
b) a felhalmozódása a felesleges Ag + AT (= immunkomplex betegség);
3. Daganatok az immunrendszer (különösen a limfoproliferatív folyamatok)
4. allergiás betegségek
2 (kettő) csoport: az elsődleges és a másodlagos.
Primer immunhiányos (veleszületett) - képtelenség végrehajtani az immunválasz genetikailag okozott.
Szekunder immunhiányos állapotok eredményeként szerzett betegségek az immunrendszer.
A fő patogenezise IDS:
a) blokádja differenciálódás ICS sejtek;
b) csökkenti a fertőzésekkel szembeni ellenállás;
c) sérti a immunfelügyelet funkciót.
Ezek közül a legfontosabb láncszem a patogenézisében IDS - az első.
Elsődleges (veleszületett) immunhiányos állapotok
Ezek a betegségek a következők: a) jelennek meg röviddel a születés után;
b) van egy örökletes jellegű;
c) öröklött recesszív típusa.
Vannak osztva két (2) csoport:
a) egyedi fogyasztóazonosítók - adott befolyásoló tényezők immunitás - az antitestek termelését és a celluláris immunválasz;
b) a nem-specifikus IDS - örökletes nem-specifikus tényezők védelmi - fagocitózis, valamint a komplement rendszert.
Elsődleges specifikus IDS
Volt egy csomó besorolást. Most - 1977-ben. Ennek alapja az az elv, nem nosological, és a szintje a genetikai elváltozások különböző szakaszaiban érés T és B-limfociták.
Jellemzői a besorolás. Minden sérülés jelzi patogenetikai mechanizmus. Ez a mechanizmus egy specifikus hibája celluláris enzim.
Például: a) hiánya ADA (adenozin-dezamináz);
b) hiánya PNP (purin nukleozid foszforiláz).
Minden formája primer specifikus fogyasztóazonosítók vannak osztva három (3) csoport:
CID kombinálva egyidejű lézió T-sejt és B-humorális immunitás;
IDS egy primer lézió a celluláris immunitás;
IDS, amely főleg a humorális immunitás.
8. Elsődleges egyedi kombinált immunhiányos
Ezek közé tartoznak:
Retikuláris disgeniziya (= agammaglobulinémia svájci típusú);
Súlyos kombinált immunhiány;
Közös változó immunhiány.
A patogenezise kombinált IDS:
Hiánya enzimek a purin metabolizmus;
Ezek az enzimek felelősek a munka kódoló gének az antigén-limfocita receptor szerkezet.
Amikor a kombinált CID objektum kárt egy őssejt, a kár szintjét, hogy az első rendszer (1. reakcióvázlat).
hálószerű dysgenesis
Blokád fejlődésének és érésének - szinten őssejteket.
Egy őssejt jogosult: a) hiányzik; b) elveszti a képességét, hogy különbséget a T - és. B-limfociták és a makrofágok.
A test nem lehet kialakítva, vagy a limfociták vagy makrofágok.
Ennek eredményeként, amikor a test Aglyuboy védekezési módszer nem lehetséges: nem sejtes immunválaszt humorális immunválasz és a fagocitózis.
Betegek recés disgeniziey:
vér teljes vagy majdnem teljes hiánya a limfociták, fagociták, antitestek bármilyen osztályba.
az elsődleges és másodlagos nyirok szervekben jelölt hypoplasiája csecsemőmirigy, lép, nyirokcsomók.
Klinikailag: a) gyakori bakteriális, vírusos és gombás fertőzések; b) a gyomor-bél diszpepsziás tünetek (oka - súlyos candidiasis emésztőrendszer); c) súlyos során védőoltások, amelyek gyakran végződnek halállal; g) kifejezett elsatnyulását.
transzplantátum kilökődés reakció nem, mivel nem hajtotta végre a T-sejtes immunválasz.
Jóslás nagyon nehéz. Halál az első hónapban.
Kezelés nehéz és sokat ígérő.
Néha javát korai csecsemőmirigy és csontvelő. De vannak komplikációk formájában vakarcs betegség.