Akut interstitialis pneumonitis - betegség Pulmonológiai
Akut interstitialis pneumonitis (Hamman Rich szindróma, kriptogén tüdőfibrózis) ábra egy reprezentatív és intersticiális tüdőbetegség jellemzi fejlesztése tüdőfibrózis progresszív légzési elégtelenség korlátozó típusú. A frekvencia idiopátiás rostos fogmedergyulladást a lakosság 3-10 eset per 100 OOO lakosság.
Etiológiája és patogenezise idiopátiás rostos fogmedergyulladást
Minden olyan kísérlet, ha egy bizonyos etiológiai tényező az idiopátiás rostos fogmedergyulladást eddig sikertelenek voltak. Azt javasolták, hogy a vírus a természetben, de az adatok nem teszik lehetővé számunkra, hogy megcáfolja vagy megerősíti ezt a nézetet az eddig rendelkezésre álló. Úgy tűnik, különféle bakteriális, vírusos, toxikus tényezők játszanak szerepet a kiindulási okozóját sztereotip válasz a tüdőszövet. Kijelölt fontos a genetikai hajlam, mivel a frekvencia familiáris esetekben eléri a 1-25%. Emellett idiopathiás vagy primer, fibrózisos alveolitis, fibrózisos alveolitis izolált szekunder, fejlődő alkalmazása különböző gyógyszerek, rheumatoid arthritis, szisztémás szklerózis, Sjogren-féle szindróma, krónikus aktív hepatitis és más betegségek. A vezető szerepet lézió intersticiális tüdőszövetben akut interstitialis pneumonitis játszik immunkomplexek képződése, amelyek kölcsönhatásba lépnek az Fc-receptorok alveoláris makrofágok. Ennek eredményeként, az alveoláris makrofágok aktiválódnak és szekretálnak különböző mediátorok, amelyek növelik a gyulladás és károsodás tüdő parenchyma sejtek és serkentik a fibroblasztok proliferációjának. Néhány ilyen neurotranszmitterek, különösen a leukotrién B4, a kemotaktikus faktorok és vonzza neutrofilek ki a vér. Átható neutrofil alveoláris terek és szekretálnak kollagenáz peroxidáz, amely katalizálja a hidrogén-peroxid egy nagyon mérgező csoport. Így alakult enzimek hozzájárulnak további károsodás intersticiális tüdőszövet. Az ok a fibrózis kollagén alatt. befolyása kiemelkedő fibronektin az alveoláris makrofágok és fibroblaszt növekedési faktor.
Rostos fogmedergyulladást előfordulhat akut és krónikus formái. Amikor hámlásos kiviteli alakban, az áramlás a tüdőben jelenségek túlsúlyban akut alveolitis: hámlás az epithelium, megnövekedett permeabilitása a kapillárisok ödémával interalveoláris Választófallal és seroplastic váladék, nagyszámú monociták, neutrofilek és limfociták a kötőszövetbe, számának növekedése a fibroblasztok. A krónikus lefolyású (Második kiviteli alak) növeli fibrózis, míg a sejtes beszűrődés és a mérsékelten expresszálódó fokozatosan csökken. Mivel a progresszióját szöveti fibrózis, interstitiális likacsos szerkezet hirtelen változik, vannak kialakítva kisebb ciszták ( „méhsejt” fény) eredményeként megsemmisítése elasztikus szövet és részei emphysema. Szinte minden beteg a folyamatban részt vevő kis hörgők (bronchiolitis obliterans súlyos peribronchiáiis változások) eredményeként a szervezet seroplastic váladék a lumen. Az érintett területeken a tüdő kapilláris ágy csökken, ami az egyik oka a pulmonális hipertónia.
Clinic idiopátiás rostos fogmedergyulladást
A betegség általában fejlődik éves kor között 40-50 éves, nőkben gyakrabban. A fő és gyakran az egyetlen tünet a légszomj fordul elő, hogy fokozatosan és folyamatosan növekszik. A betegség kezdete a betegek többsége társul története influenza, akut légúti vírusos fertőzés, tüdőgyulladás. A különlegessége az az érzés, légszomj akadályok érezhető a betegek által a belégzés során ( „képtelenség, hogy egy mély lélegzetet”). A nehézlégzés jelzi a betegség súlyosságát. Elég gyakran van egy száraz vagy száraz köhögés, néha az első tünete a betegségnek. Mivel a progresszióját alveolitis köhögés növekszik, kíséretében mellkasi fájdalom. Hemoptysis ritka, mivel úgy tűnik, hogy kizár egyéb betegségek, különösen a tuberkulózis és a tüdő karcinomatozis. Egyharmada a betegek testhőmérséklet emelkedik subfebrile vagy lázas számjegy, néha akár 40-41 ° C-on Amellett, hogy a láz, vannak más, nem-specifikus tünetek (ideértve kíséri reggeli merevség), gyengeség, fáradtság. Jellemző egy éles fogyás, néha több hónapig, a testsúly csökken 10-12 kg. A vizsgálat során, különösen figyelemre méltó „meleg” cyanosis, gyakran növekszik a kevés fizikai aktivitás növelése a progresszió légzési elégtelenség. A 60- 80% -ánál van dob ujjak és a körmök Hippokratész. A jellemző zöngés hallgatózási crepitus bazális részein mindkét tüdő, amelyek jelenléte általában nem korrelál a súlyos radiográfiás változások. Hólyagos légzés gyengült. Jelenlétében egyidejű bronchitis auscultated merev légzést és száraz zihálás. Amikor pulmonális hipertónia megjelenik a csatlakozás kiemelő II hang a pulmonalis arteria pulmonalis szív dekompenzáció - ödéma, a máj megnagyobbodása. Kétféle a kurzus az idiopátiás rostos fogmedergyulladást: krónikus légzési elégtelenség növekszik viszonylag lassan, míg a gyorsan haladó tanfolyam végződik halállal néhány hónapon belül. A leggyakoribb szövődmény a krónikus pulmonáris szív. Néha vannak olyan esetek spontán pneumothorax, mint általában, a szakaszában „sejt” tüdő. 10-12% fejleszteni alveoláris sejtes karcinóma.
Laboratóriumi nemspecifikus változások: növeli a ESR 30-40 mm / h, leukocytosis (különösen akut természetesen), leukocita balra léptető, hipergammaglobulinémiával, a jelenléte a reumatoid faktor és antinukleáris, megnövekedett keringő immunkomplexek és külön osztályokat immunglobulinok a vérben. A korai röntgentünetek tartalmazhatnak amplifikációs és alakváltozás pulmonális minta elsősorban bazális tüdőben. Tapasztalhatja az átláthatóságot a tüdő mezők, kis fokális árnyékok, ritkán kétoldali infiltratív változásokat. Mivel a betegség előrehaladtával átrendeződés pulmonális függően nő fejleszt durva Alakváltozáson erősödött. A végső lépés egy diffúz intersticiális fibrózis „méhsejt” fény - többszörös falú fehérítő mérete 0,3 és 1 cm-es, még jobban látható a periférián a tüdő és a rekeszizom. Duzzadt nyirokcsomók, mellhártyaizzadmány nem jellemző. Jelenlétében pulmonalis szívbetegség már bővül a pulmonális artériában, a növekedés jobb kamra. Ritkán, radiológiai változások a tüdőben nem létező, gyakran hámlasztó formában. Amikor a tüdő szcintigráfia 67Ga képes észlelni a radioaktív hatóanyag-akkumuláció a tüdőben, amely a használt hatás indikátoraként alveolitis. Változások a funkcionális képességeket a tüdő betegségei jellemezve korlátozó szellőztetés típusa (VC csökkentés), megnövekedett elasztikus légúti ellenállás csökkentése a diffúziós kapacitás a tüdő, hypoxaemia. levegő áramlási sebessége nem változik. Bronchiolitis obliterans lehet azonosítani átjárhatóságát kis hörgők (csökkentse az áramlási sebességet 75% FVC).
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája idiopátiás rostos fogmedergyulladást
Akut interstitialis pneumonitis feltételezhető jelenlétében 40-50-éves beteg növekvő nehézlégzés és „meleg” cianózis, tüdő crepitatiot zöngés és diffúz pulmonalis amplifikáció és deformációs mintázat mellkasröntgen. Ezek a klinikai és radiográfiás tünetek figyelhetők meg minden közbeiktatott tüdő folyamat, így a diagnózis idiopátiás rostos fogmedergyulladást alapuló kizárása más tüdőbetegségek különösen tüdőelváltozásokat ismert etiológiája (szakmai, a kábítószer, stb). Néhány segítséget diagnózis lehet a különböző extrapulmonalis tünetek, segít tisztázni az oka a betegség: a fájdalom az ízületekben a rheumatoid arthritis, bőrelváltozások szisztémás sclerosis, a bőr adenoma és epilepszia sclerosis tuberosa, a máj megnagyobbodása és laboratóriumi eltérések krónikus diffúz máj betegségek vírusos etiológiája és az elsődleges biliaris cirrhosis. differenciáldiagnózis Nehézségek merülnek fel, amikor extrapulmonalis megnyilvánulása törlésre vagy atípusos tüdő lézió alakul kezdetén a szisztémás betegség. Ezeknél a betegeknél a diagnózist csak akkor lehet megállapítani, hosszú távú nyomon követése. Így meg kell figyelni, hogy a különféle tünetek és laboratóriumi eltérések, amelyek nem illeszkednek a klinikai kép idiopátiás rostos fogmedergyulladást.
A tanulmány feltárja a bronchoalveoláris mosás jellemző ez a betegség számának növekedése a neutrofilek (rendszerint számuk nem haladja meg a 3-4%). Néha bronchusmosó lehetővé teszi, hogy megszünteti néhány egyéb okok interstitialis tüdőbetegség - alveoláris proteinózis, alveolaris carcinoma. A fő módszere megerősítő diagnózis transbrochialis vagy nyitott tüdőbiopszia. A leginkább informatív nyílt biopsziája (kimetszését tüdőszövet szeleteket 1 és 3 cm átmérőjű, kis hossza Bordaközi thoracotomiából).
Tüdőgyógyász Moszkvában
Ár: 1500 rubel. 750 rubelt.
Különlegességek: Allergia, Tüdőgyógyászat.
Tsarevskii Kirill L.
Ár Belépődíj: 1500750 dörzsölni.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 750 rubelt.
