Placoid pigment epitheiiopathia
Akut hátsó multifokális placoid pigment epitheliopathia (OZMPPE) - egy ritka idiopátiás, általában kétoldali betegség fordul elő, hogy a fiatalok a háttérben általános egészségi állapotának. Ez az első alkalom ez a feltétel leírt J.Gass 1968.
Etiológiája ennek a betegségnek nem egyértelmű. Az a feltételezés, ez a betegség miatt vírusos etiológia, valamint immun reakciói típusú késleltetett típusú hiperszenzitivitás. Férfiak és nők egyenlő mértékben változik gyakran.
Körülbelül 30% -ánál alakul ki, miután influenza OZMPPE államok, és ritka esetekben lehet az első megnyilvánulása vasculitis a központi idegrendszert.
A betegek kis hányadánál is megjegyezte, a megjelenése erythema nodosum. OZMPPE leírt kombinációban számos szisztémás betegségek, mint például a tuberkulózis, a mumpsz, Wegener granulomatosis, polyarteritis nodosa, a fekélyes vastagbélgyulladás, a sarcoidosis, borreliosis, az adenovírus-fertőzés és a hepatitis B elleni védőoltást, influenza.
Amikor a HLA-tipizálás feltárta hisztokompatibilitási antigének HLA-B7 és HLA-DR2. A betegség visszatérő jellegű. Jelenleg a fő patogenézisében OZMPPE tekinthető megjelenése gócok érhártya ischaemia eredő elzáródása prekapiiiáris arteriolák kijelző vasculitis choriocapillaries.
Ez alapján a reakció a késleltetett típusú hiperszenzitivitás, ami heveny multifokális elzáródása érhártya arteriolák. Az eredmény egy fokális ischaemiás nekrózis a pigment epithelium és a környező neuroepithelium.
klinikai kép
Körülbelül 30% -ánál van prodrome láz, ízületi fájdalom vagy egyéb tünetek a vírusfertőzés. Egyes esetekben a betegség előzi meg a megjelenését egy igazi akut légúti vírusfertőzés.
A fő panasz szubakut csökkenés az Advent a központi és paracentral szarvasmarha. Lehetőség van arra is, hogy kialakult metamorphopsia, photopsia. Egy olyan időszakban, néhány naptól néhány hétig a folyamat a másik szemmel.
Objektíven meghatározott exsudatio az üvegtest körülbelül az esetek felében, több lézió blyashkovidnye nagy szürkés-fehér vagy krém szín a szinten a pigment epithelium. A kitörések világos kontúrokkal és általában található a hátsó pólus és forgalmazott postekvatorialnuyu zónában.
Ez leírja a különböző klinikai formái: placoid epntelpopatii szorosan kapcsolódó makuláris lokalizációs epitheliopathia kombinálva savós retinaleválás.
Egy időszak néhány naptól néhány hétig (általában 2-4 hét) kezdődik ellentéte fejlődésük a zónáinak képződése sorvadás a pigment epithelium enyhe újraelosztását pigment. Lehetőség van az új károsodások megjelenése. Ezért a szemfenék megfigyelhető mind melegágya a különböző fejlettségű. Az is lehetséges, hogy összekapcsolják a tipikus változások a fundus anterior uveitis, papilla (ONH), periflebita, savós retinaleválás, érelzáródás.
A betegség kísérhetik neurológiai tünetek (átmeneti fejfájás, aszeptikus meningitis, cerebrovaszkuláris baleset) miatt vasculitis az agyi erek. Szintén leírt haláleset betegek OZMPPE eredményeként cerebrovascularis.
A különálló (csak a szem) veresége látásélesség, általában javításokat maga egy olyan időszakban, több hét után hónapokkal a betegség kialakulása, de paracentral scotoma maradhat. Ritka esetekben kialakulhat vitreoretinopá, ez egy késői szövődménye OZMPPE.
diagnosztika
Amikor oftapmoskopicheskom tanulmány megállapította, több fehéres-sárgás gócok nem prompniruyushie található mély szinten a pigment epithelium. Ezek általában egy lekerekített formájú és fuzzy élek. A kedvenc a lokalizáció a hátsó pólus szemfenéki, de ők is definiálható a középső kerülete. szemfenéki kép lehet polimorf és kombinálni, hogy létezik egy „friss” és atrófiás csomók.
A fundus is meg lehet határozni: vasculitis, gyakran formájában periflebita, érelzáródás, papillitis. A üvegtest - a gyulladásos sejtek.
A vezető szemfenéki fluoreszcein angiográfia (FAG) gipoflyuorestsentny gócok a korai fázisban fokozatosan egyidejűleg nem foltos részt a vizsgálatban. Az giperflyuorestsentsiya tárolt késleltetett képeket. Jelenlétében savós leválása a neuroepithelium megjegyzi diffúz eloszlása a festék életlen. A korai angiográfiás képeket lehet meghatározni a késedelem a érhártya fluoreszcencia.
Angiográfia indocianin feltárja egyre több trükköt, mint a fluoreszcein. Maradnak gipoflyuorestsentnymi a vizsgálat során.
Szerint az optikai koherens tomográfia (OCT), lokalizált szintjének változása a külső rétegek a retina (szinten a pigment epithelium és a retinális fotoreceptorok szint). Ezek a zónák lehet jellemezni vagy gyulladásos gócok a szövetekben vagy ischaemiás ödéma.
Azoknak akiknél a betegség kíséri neurológiai tünetek, szükséges, hogy végezzen dinamikus ellenőrzését a további műszeres vizsgálati módszerekkel (MRI, gerinccsapolás, angiográfia).
A differenciáldiagnózis végezzük szindróma több „illékony” fehér folt betegség Harada, retinopátia „lövés lövés” földrajzi horioideopatiey, psevdogistoplazmoznym szindróma és mások.
A legtöbb esetben nincs kezelés. A fenyegető helyzetekben csökkentése vizuális funkciók (macula károsodását) használhatják glükokortikoid hormonok, sőt immunszuppresszív terápia. A fejlesztés a cisztás makulaödéma lehet alkalmazni intravitreális triamcinolon. Abban az esetben, cerebrovaszkuláris baleset vagy más súlyos neurológiai tünetek látható szisztémás immunszuppresszív terápia találkozó.
Amikor egy végrehajtott kezelés choroid neovaszkularizáció angiogenezis inhibitorai, fotodinamikus terápia vagy lézeres koaguláció szubretinális neovaszkuláris membrán.
A jelzések a kortikoszteroidok vereséget foveoláris zóna és jelentősen csökkent a látásélesség.
- Dexametazon 1 mg parabulbarly 2-3 p / nap, nap 7-10 + (befejezése után) betametazon parabulbarno 1,0 ml 1 tömeg / hét, 2-3 hónap vagy depó Metilprednizolon 40 mg parabulbarly 1 p / hét 2-3 hónap.
- Dexametazon befelé 0,05 mg / kg p 1 / nap reggel, 2-3 héten keresztül, majd fokozatos csökkenése a dózis 1-2 mg 1 p / nap, reggel 1-2 hónap, akkor a fokozatos megszüntetése 1,5-2 hónap metilprednizolon befelé vagy 0,4 mg / kg p 1 / nap reggel, 2-3 héten keresztül, majd fokozatos csökkenése a dózis 8-16 mg 1 p / nap reggel, 1-2 hónap, akkor a fokozatos megszüntetése 1,5-2 hónap vagy prednizolon befelé 0,5 mg / kg p 1 / nap reggel, 2-3 héten keresztül, majd fokozatos csökkenése a dózis 10-20 mg 1 p / nap reggel, 1-2 hónap, majd fokozatosan elimináció során 1,5- 2 hónap.