pirofoszfát arthropathia
Pirofoszfát arthropathia (szinonima betegség lerakódását kristályok kalcium-pirofoszfát-dihidrát) - által okozott betegség kialakulását a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristály lerakódást és azok kötéseinek elsősorban a szövetekben.
Etiológiája és patogenezise
Gyakran kalcium-pirofoszfát kristályok jelennek meg a szövetekben az ízületek, valamint a helyeken kapcsolódási inak és ínszalagok, hogy a csont után 40-50 év. Ez a folyamat természetesen növeli, ahogy öregszünk. Szerint a morfológiai vizsgálata szövetekben a térd, akik meghaltak gyakorisága kálcium-pirofoszfát kristályok a kora körülbelül 80 év 18,5%. Az okok a képződését ezek a kristályok, és a mechanizmus a fejlődését pirofoszfát arthropathia, nem ismertek. Leírjuk egy örökölt formájában pirofoszfát arthropathia, meg, amelyek magukban foglalják egy megsértése enzimek aktivitását metabolizmusában részt vevő kalcium-pirofoszfát, valamint a genetikailag meghatározott változások izületi porc szerkezete. Pirofoszfát arthropathia gyakran fordul elő a betegek hiperparatiroidizmus, haemochromatosis, gipomagnezemiey, hipofoszfatémiát, gepatotserebralnoy disztrófia (szekunder forma pirofoszfát arthropathia), amelyben van zavarok kalcium metabolizmus és (vagy), kalcium-pirofoszfát vagy feltételeit a kristályosodás a kalcium-pirofoszfát, a kapcsolat, különösen a porc, a szöveti .
Szignifikánsan több közös idiopátiás forma pirofoszfát arthropathia, ahol az oka a kristályok képződését kalcium-pirofoszfát nem egyértelmű, valamint szisztémás rendellenességek, a kalcium-anyagcsere és a kalcium-pirofoszfát hiányoznak. Azt feltételezik, hogy fontos a idiopathiás formájában pirofoszfát arthropathia rendelkezik előzetes kárt az izületi porc miatt trauma, bizonyos betegségek, az ízületek, valamint a korral járó degeneratív változások porcszövetben.
Bár betétek kalcium-pirofoszfát kristályok porc megzavarhatja annak szerkezetét és funkcióját, ezek a változások általában nem kíséri a klinikai megnyilvánulásai. Még abban az esetben az ömlesztett kristályos lerakódások, amelyek szerepelnek a röntgenfelvételek chondrocalcinosis ízületek, a klinikai tünetek gyakran hiányoznak. Mert megjelenésük kell penetráció a kristályok a porc az ízületi üregben. Csak ezekben az esetekben, van egy gyulladás által okozott a felszívódását a kristályok fagocita sejtek a synovium és az ízületi folyadék, ezt a folyamatot kíséri a kibocsátás a proteolitikus enzimek, és aktiválása más gyulladásos tényezők.
klinikai kép
A legtöbb esetben, pirofoszfát arthropathia fejleszti 50 év után, azonos gyakorisággal férfiak és nők között.
A fiatalabb korban általában pirofosfatnayay arthropathia örökletes vagy megnyilvánulása hyperparathyreosis és más betegségek és állapotok. Tünettan pirofoszfát arthropathia általában nem specifikus, és hasonló más ízületi betegségek. Ezért a leírásban az egyes klinikai változatok pirofoszfát arthropathia hozott terminoelements használja a „pszeudo” (ál, psevdoosteoartroz stb.) Azonban alapján pirofoszfát arthropathia mikrokristályos arthritis, amelyet az jellemez, paroxizmális áramlási gyulladás tünetek súlyossága roham alatt, és a tendencia, hogy a spontán felbontás. Ezek a funkciók, az egyik vagy másik úton jelen valamennyi kiviteli alakjánál a klinikai betegség.
Az első kiviteli alak leírták pirofoszfát arthropathia álköszvény. Ez jellemzi különálló epizodikus előfordulása arthritis, arthritis-szerű képet a köszvény; a hirtelen megjelenése a fájdalom és duzzanat, leggyakrabban bármelyik közös. Több mint a fele az érintett térdízület kisebb más nagy és közepes méretű ízületek.
A támadás során sikertelen lehet a beteg általános állapota, a testhőmérséklet emelkedik. arthritis támadások lehet olyan fényes, mint a köszvény, de ezek általában kevésbé súlyossága és időtartama egy kicsit több (2-3 hétig). Fokozatosan, a jelenség az ízületi gyulladás teljesen eltűnt. Csakúgy, mint a köszvény, pszeudo támadásokat lehet indítani egy helyi ízületi sérülés, műtét, súlyos szomatikus betegségek (szívinfarktus, stroke és hasonlók).
Körülbelül a fele a betegek pirofoszfát arthropathia. klinikai kép hasonlít osteoarthritis. Ez a lehetőség pirofoszfát arthropathia nevezték „psevdoosteoartroz”, ez jellemzi az egyidejű veresége több ízület, különösen a térd, csípő, váll, könyök, csukló és metacarpophalangealis. Fejleszteni mérsékelt, de meglehetősen tartós fájdalom. A háttérben állandó fájdalom időről időre megjelennek a rövid távú rohamok ál. Idővel lehet, hogy korlátozás mozgások az ízületek, a kis hajlítást kontrakturák. A hasonlóság az osteoarthritis és psevdoosteoartroza változások miatt egyenletessége az érintett ízületek, azonosítható röntgen: beszűkülése közös repedések, szklerózis és fürtvirágzatú megvilágosodást porc alatti osztályok, osteophytes. Az alapvető különbség a radiográfiai elmeszesedése az izületi porc és intraartikuláris szálas lemezek detektálható pirofoszfát arthropathia. Vannak funkciók és lokalizációja a kóros folyamatot. Az osteoarthritis jellemzően túlsúlyban bevonása nagy ízületek az alsó végtagok (térd és a csípő). Amennyiben pirofoszfát arthropathia amellett, hogy ezeket az ízületek gyakran egyidejűleg változások is megjegyezte, a közepes és kis ízületek mindkét alsó és felső végtagok.
Egy kis százaléka betegek pirofoszfát arthropathia (körülbelül 5%) a betegség minta emlékeztet a rheumatoid arthritis, ezt a változatot P. egy. psevdorevmatoidnym úgynevezett artritisz. Ünnepelte többszörös ízületi betegség: duzzanat, fájdalom, merevség, korlátozása mozgás. ESR növelhető. A betegeket arra vezethető vissza, egy közös vonása a pirofoszfát arthropathia: támadás a betegség. Azonban rohamok ízületi gyulladást nem olyan kifejezett, mint az ál, és csak hónapok múlva.
Vannak más klinikai változatai pirofoszfát arthropathia, mint például a fejlesztési súlyos romlását bármelyike, általában a térd, ízületi, ízületi betegség, amely hasonlít a syringomyelia, vagy elővásárlási gerinc elváltozás.
DIAGNOSZTIKA
Pirofoszfát arthropathia kell gyanakodni, különösen a rohamokban jelentkező ízületi gyulladás, a térd vagy más nagy ízületek az idősek. Diagnózis pirofoszfát arthropathia tekinthető érvényesnek, ha a beteg, hogy kalcium-pirofoszfát kristályok az ízületi folyadékban. Az alapvető értéke az azonosítása kristályok polarizációs mikroszkóppal, amellyel a detektált jellemző az optikai tulajdonságok, különösen pozitív kettős törést. Egy tipikus jellemzője a pirofoszfát arthropathia izületi chondrocalcinosis - elmeszesedése porc intraartikuláris lemezt és ízületi porc. Még gyakoribb, mint más meszesedő porc korongok a térd (meniszkusz), symphysis pubis és csukló ízületek. Ezért gyanúja pirofoszfát arthropathia szükséges röntgenfelvételt ezeken a területeken a csontváz. Meszesedés porc észlelt radiológiai és ritkán néz ki, mint a második közös vázlat, néhány távol az igaz utat teremtett izületi csontok végeit. Chondrocalcinosis, bár jellemző, de nepatognomonichen P. egy. Ez akkor fordulhat elő a leválasztás során a porcokban ízületek más kalcium kristályok (hidroxiapatit, oxalát és mások.). A X-ray a pirofoszfát artropatiineredko változásokra mutattak jellemző osteoarthritis, ritka esetekben - jelentős lebomlása az ízületek; lehet meszesedés ín behelyezését és ínszalagok, csontok. Küszöböli ki a másodlagos jellege a pirofoszfát arthropathia kívánatos, hogy tanulmányozza a kalcium, magnézium, foszfor, és az alkalikus foszfatáz aktivitást a beteg vérében.
KEZELÉS
Különleges kezelés célja, hogy pirofosz arthropathia. Használt szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (Ortophenum, indometacin stb), hozzárendelése azokat a maximális napi dózis esetén az akut roham a álköszvény és több kisebb dózisban, más kiviteli alakokban, pirofoszfát arthropathia. Az is hatásos beadását oldatok kortikoszteroidok az üregben az érintett ízületek.