Porphyria cutanea tarda tünetek, kezelés, megelőzés, okoz betegségek
Mi késő bőr porphyria -
Ez a leggyakoribb formája a májporfiria. A szerepe a genetikai tényezők a betegség kifejlődését nem kétséges, de a genetikai hiba átviteli út nincs kiválasztva.
A prevalencia. A betegség elsősorban a lakosok, alkotó 75-80% -ánál. Leggyakrabban szenvednek lakosok városok fejlett vegyipar.
Patogenezise (mi folyik itt?) A késő bőr porphyria
Lokalizációja enzimes hibák a témája a különböző szintézis-rendszer. A legnehezebb eljárás akkor, ha blokkoló uroporphyrinogen-1-dekarboxiláz, könnyebben - megsértése a enzimrendszerben gepatokarboksil-perfirinogen dekarboxiláz és uroporphyrinogen-kosintetaza. Ennek következménye a hiba a felhalmozódását a szervezetben uroporfirin, coproporphyrin és más prekurzorok hem. Különböző porfirineket kiválasztódik a vizelet és széklet letétbe a csontok, a vesék és egyéb szervek. Különösen sok közülük a májban raktározódik.
Végrehajtása egy genetikai hiba végén kután porfíriában bolschinstve esetekben hozzájárulhat betegségek különböző jellegét a máj (krónikus alkoholos sérülés, táplálkozási tsirrop máj, stb), valamint mérgezések (ólom, ólmozott Benin, néhány fungicidek et al.), Az ösztrogének terápiás célokra, stb . fogadása barbiturátok erre forma porphyria kóroki irreleváns. Solar Cooking provokálja késői bőr porphyria, mi okozta a megjelenése a betegség a nyáron vagy ősszel.
Tünetei késő bőr porphyria
Klinikai tünetek:
Az első klinikai tünet, a betegség általában megfigyelhető 30 év után, a betegség gyakran provokálja egy adag gyógyszert. Többnyire férfiakban gyakoribb, a klinikai kép uralja tünetei bőrelváltozások: barna pigmentáció, könnyen sebezhető a kialakulását hólyagok a területeken fény éri, hypertrichosis (különösen a szem körüli), a bőr atrophia. Gyakran vaszkuláris injekcióval történik, kötőhártya. A vereség a keringési rendszer gyakran nyilvánul időszakos sántítás, miokardiális infarktus. Néhány betegnél diabetopodobny szindróma.
Hepatomegalia megfigyelt gyakori. Változások a májban fejlődnek jellemző a krónikus hepatitis és a májzsugorodás, az utóbbi látható porfirát a 28-szer gyakoribbak, mint az általános populációban, és a májrák - 130-szor.
A késői diagnózis a bőr porphyria
A kezelés végén kután porfiria
A kezelés végén a bőr porphyria:
Között a kelátképző az elsők között kell használni:
Az alapja a terápiás és megelőző intézkedések célja, hogy megszüntesse tényezők okozhatnak a betegség súlyosbodását (hiba az alkohol tilalma kapcsolatot a toxinok, stb.) Szükséges védelmet a bőr napozás (zárt ruházat, fényvédő). Átfogó kezelés magában foglalja a komplex vitaminokat, liponsav, orotsav.
Attól függ, hogy a természet a máj és a szív-és érrendszert.