Zernistokletochnaya tumor
Zernistokletochnaya tumor. Tünetek és kórisme zernistokletochnoy tumor.
Zernistokletochnaya tumor (szin zernistokletochnaya mioblastoma tumor Abrikosov zernistokletochnaya neuroma, neurofibroma zernistokletochnaya, mioepithel tumor perineurális zernistokletochnaya fibroblastoma, mioblaszt mióma, zernistokletochnaya rabdomioblastoma, zernistokletochnaya schwannoma.) - egy ritka jóindulatú daganat, izolálták először 1925-ben AI Sárgabarack, amely alapján az esetek daganat kifejlődését az harántcsíkolt izomzat nyelv és hasonlóság tumorsejtek embrionális mioblasztokkal azt javasolta, hogy egy izmos eredetű.
Klinikailag zernistokletochnaya tumor nincs sajátosságai. Ő általában magányos, áttétes daganatok találhatók 4-30% -ában. Egy jól körülhatárolt, sűrű dermális vagy szubkután szerelvény átmérője 0,5-6,5 cm, sima felületű. Alkalmanként daganat lehet a szár, van hiperpigmentált, szemölcsös, szarutúltengéses vagy fekélyes felületre. Duzzanat általában tünetmentes és csak alkalmanként kíséri viszketés vagy zsibbadás.
Során zernistokletochnoy lassú tumor. A rosszindulatúság nagyon ritka, azonban leírt zernistokletochnye rosszindulatú daganatok áttétekkel a nyirokcsomókban és a belső szervek.
Ha vágott zernistokletochnyh legtöbb daganat szürke, fehér vagy sárga színű, enyhén szemcsés felület könnyű szürkés nodosum és fuzzy rétegek. Bár makroszkopikusan jóindulatú daganat zernistokletochnye jól meghatározott, legfeljebb 50% -uk beszivárog a környező zsírszövet vagy izom.
és - a 4 éves fiú elváltozások az ajkakon
b - ő a szájnyálkahártyán észleltek a születéskor.
Zernistokletochnoy szövettani a daganat.
Szövettanilag jóindulatú daganat zernistokletochnye áll a nagy poligonális vagy orsó alakú sejtek fényes szemcsés citoplazma és ugyanazon központi elhelyezkedésű kerek vagy ovális enyhén vakuolizált magok. A sejteket vannak csoportosítva résekbe, vagy egymástól elválasztva, vékony szálas szeptum.
A jellemző szemcsés bőr jóindulatú daganatai és a nyálkahártyákat, különösen nyelven expresszálódik psevdoepiteliomatoznaya hiperplázia bevonó réteges laphám, amely szorongást okozhat a tapasztalatlan patológus és vezet a helytelen diagnózisának pikkelysejtes karcinóma, különösen akkor, ha a felület biopszia.
A citoplazmatikus zernistokletochnoy sokszögletű tumorsejtek fényes oxyphilic tartalmaz kicsi, eozinofil PAS-pozitív granulák 5 mm átmérőjű. Ezek a granulátumok körül egy zóna a megvilágosodás. Továbbá a hajók található sejtek kisebb és hosszúkás, fibroblaszt-szerű, de tartalmaznak nagy részecskék a PAS-pozitív (szögelltek szervek). Ezek a sejtek szintén le intersticiális sejtek vagy a fibroblasztok műholdas. Láthatjuk és a kis idegrostok szoros kapcsolatban áll a szemcsés sejtek. A tumor sztróma megfigyelt limfociták felszaporodását plazmasejtek, kis mennyiségű vékony falú erek, a periférián - a kifejezett növekedési-edik beszűrődés.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat a tumor Abrikosova is találtak két sejttípus. Általában uralják poligonális sejtek többszörös, különböző hosszúságú kanyargós citoplazmatikus folyamatokat. A sejtmagok is van egy sokszög alakú, mély süllyesztékekbe, finom kromatin egyenletesen elosztva karyoplasm, nucleolusok ritkák. A sejt-sejt határait általában visszavezethető a munka társított komplex összjátéka citoplazmatikus folyamatok mellett fekvő sejtben. Szomszédos a sejteket érintkezésbe hozzuk egymással. Sejt kapcsolatok van formájában koaleszcencia, dezmoszómák nem észlelnek. A sejttestek és a celluláris folyamatok visszér meghatározni számos mitokondrium, endoplazmatikus retikulum és elemek osmiefilnye granulátum, amelynek a száma változhat attól függően, hogy a sejtek száma lehet organellumok a világos és sötét. A második típusú cella mérete kisebb, hosszúkás alakú, egy pár vékony, hosszú nyúlványok nyúlva egy jelentős távolságra szervei közötti sokszögletű sejtek, de nem érintkezik az utóbbi. Hosszúkás ovális alakú magja, a nukleáris kromatin finomszemcsés, a hajlam marginális felhalmozódást gyakran előfordulnak hipertrófiás nukleoluszokban. A sejtek citoplazmájában tartalmaz különböző mennyiségű osmiefilnyh granulátum, szétnyitott tartályt durva endoplazmatikus retikulum laza mikrogranulyarnoy anyag nagyszámú polimorf mitokondriumok, glikogén szemcsék.
Jellemző ultrastrukturális funkció zernistokletochnoy tumorsejtek specifikus citoplazmatikus sejtek, és ad nekik, hogy a fény-optikai szintű szemcsés nézetben. 3 típusú sejtek lehet megkülönböztetni a méret és a szervezet. Taurus I. típusú (pellet Birbeka) hossza 0,6 mm, szélessége 0,04-0,05 mikron van egy sajátos alakja hasonlít egy teniszütőt. A központ ezek a sejtek tartalmazták elektronsűrű magot, körülvéve megvilágítás által határolt területen membrán. Egyes weboldalak kerülnek bemutatásra csoportosítva mikrotubulusok, mások sokkal egyenletesebb felhalmozódása miatt az elektron-sűrű osmiefilnoy anyag. Az egyik a pólusok határozzák meg a kúp alakú borjú hosszabbító anyagot tartalmazó mikrogranulyarnuyu gyenge elektronsűrűség. Tau I. típusú találhatók, általában a külső zóna a citoplazma fény sokszögletű sejtekből fejlődött Golgi-készülékhez.
Taurus II típusú zernistokletochnoy tumor osmiefilnye szemcsézett anyag szabálytalan alakú. 3 um átmérőjű. A granulátumokat általában szorosan kapcsolódik a durva és sima endoplaz-matic retikulum, ezek körül egy kétrétegű membrán, amely képes mozgatni a membránt az endoplazmás retikulum. Taurus II típusú hajlamosak egyesíteni együtt, és az őket körülvevő és a koncentrikus tartályok retikulumban struktúrák gyakran beleolvadnak nagyobb osmiefilnye test egy nem egyenletes tartalommal emlékeztető fagolizoszóma.
A citoplazmatikus borjú zernistokletochnoy III típusú tumorok a legnagyobb, hogy van egy kerek-ovális alakú, körülvéve egy nem állandó kettős membrán és tartalmaznak a mikrotubulusokat, amelyek egyértelműen láthatók a szerkezet a keresztmetszetek, és a kis klaszterek mikrogranulyarnoy anyag. III típusú kisebb borjú hasonló szerkezeti szervezet premelanosomami 2. sorrendben.
Ezek elektronmikroszkópos bizonyíték arra, hogy a tumor zernistokletochnaya képviselők nonepithelial sejtek jellegű. Jelek a miogén differenciálódást hiányzik. Van némi hasonlóság a perifériás ideg sejtmembránok, de általában különbözik a tumor neurofibrómák jelenlétében kétféle sejtek és specifikus granulumok a citoplazmában. Különösen vmimaniya igényel kimutatására tumorsejtek pellet, alakú teniszütő. Ezeket a granulátumokat először leírt M. Birbeck és munkatársai. 1961-ben Langerhans sejtekben. Langerhans-sejtek két típusa van: a világos és sötét. És mindketten tartalmaznak granulátum Birbeka de világos sejtek sokkal nagyobb számban. Világos sejtek között található tüskés szuprabazális réteg az epidermisz és számos citoplazmatikus folyamatokat. Fekete sejtek néha összetévesztik a melanociták, hogy néhány vékony tüskék kiterjesztése jelentős távolságot keratinocytákban. Továbbá Birbeka granulátumok citoplazmájában a Langerhans sejtek találhatók számos osmiefilnye granulátumok nagy elektronsűrűség és a sajátos szerkezete kompakt elrendezett mikrotubulus átmérője 120-200 nm.
Abrikosov tumor diagnózist alapján szövettani vizsgálat.
A differenciál diagnosztikájában jóindulatú daganat zernistokletochnoy zernistokletochnoy végzett rosszindulatú daganat, epidermális ciszták a zárványok, haj ciszták, lipóma, pilomatriksomoy, hibernoma, neurofibroma, több steatokistomoy és az áttétek a rosszindulatú daganatok, a belső szervek a bőrbe. Jelenlétében a gyengédség és érzékenység kell zárni leiomyoma, ekkrinnuyu spiradenomu, neuroma, dermatofibromu, angiolipomu, neurilemma, endometriális és glomus tumor.
A kezelés zernistokletochnoy daganatok műtéti eltávolítása a daganat széles tartományban. Visszaesések fordulnak elő frekvenciával 9-15%, és a B kapcsolódnak a karbantartási tumorsejtek működő régió, de csak 21% -ánál a tumorsejtek jelenlétét a kimetszett régióban van relapszus 4 év után. Intralezionális kortikoszteroid injekciók csak okozhat részleges visszafejlődését többszörös daganat. Sugárkezelés is hatásos. Alkalmanként zernistokletochnye jóindulatú tumorok spontán visszafejlődnek (részlegesen vagy teljesen) hegesedés nélkül. A nagy tumorok igényel hosszan tartó megfigyelés, mivel áttéteket is tapasztalhatjuk, ha zernistokletochnyh daganatok jelennek meg szövettanilag jóindulatú.
és - tünetmentes papulák és csomópontok alakult ki a hegye a nyelv e gyereket
b - a dorzális-oldalfelület a nyelv egy tinédzser