Rabdomioszarkómasejteket gyermekeknél
Szövettan. Az eredeti osztályozása szövettani típusú rhabdomyosarcoma gyermekeknél, leírt 1958, egyesíti a tumor bizonyos típusú sejtek, mint például az embrionális, alveoláris, botrioidnye és a polimorf magvú sejtek. Vizsgálata szövettani tumorok IRS adunk ez a primitív osztályozása kissejtes szarkóma I és II és bizonytalan differenciálatlan formában.
Kedvező típusok közé tartozik az embrionális, beleértve botrioidny kiviteli alak, vnekostnaya Ewing-szarkóma és a vegyes vagy differenciálatlan tumortípusokban. Szövettanilag, alveoláris tekinthető kedvezőtlen, és anaplasztikus vagy monomorf kerek tumorok (táblázat. 70-4). A szövettani jellege tumor határozzák meg diagnózist, figyelembe véve az aktuális kezelési programok, és meghatározza a módosítás kezelések, például intenzív osztályon.
Táblázat 70-4. A szövettani típusú rhabdomyosarcoma
Embrionális tumorok. Embrionális sejt tumorok állnak a kis, kerek, sovány mioblasztok. Ez a fajta sejtek normálisan megtalálható az urogenitális traktus, valamint a fej és a nyak területén. Ez a leggyakoribb típusú sejtek megfigyelt gyermekek rabdomioszarkómasejteket (ábra. 70-5).
Ábra. 70-5. tumor szövettani megoszlás a kilátás a 1626 beteg Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Magzati típus volt a leggyakoribb - 54%. Alveoláris tumorokat figyeltünk meg 21% -ában. (EMBRY - embrionális, BOTR - botrioidnaya, ALV - alveoláris, INTED - meghatározatlan, EXTRA - vnekostnaya Ewing-tumor, nyílt - nem fér bele az osztályozási, PLEO - polimorf).
Több mint 60% -ában, a tudásunk, tárgya embrionális tumorok. Kis kerek sejtek néha nehéz különbséget limfociták neuroblasztokra és vnekostnoy Ewing-szarkóma, különösen a tanulmány a fagyasztott metszetek. Gyermekek magzati tumorok a legjobb prognózist. Botrioidny lehetőség embrionális rabdomioszarkóma látható nyálkahártya alatti lokalizáció.
Ezután ezek a tumorok növekedése szervekből való kiürülés és nézd meg makroszkopikus vizsgálata polypoid tömegek hasonlító szőlőfürtök. Botrioidnye tumorok fordulnak elő a hólyagban, a hüvely, a méh, az orr és a torok, és néha a közös epevezeték és a gát. A botrioidnye daganatok teszik 5-6% -a rhabdomyosarcoma gyermekeknél. A prognózis ezt a nagyon kedvező.
Tumor szövettani kedvezőtlen. Súlyos formák közé tartoznak az alveoláris, anaplasztikus és monomorf kerek tumorok. Az alveoláris rabdomioszarkómasejteket számlák 20% -a minden esetben a rhabdomyosarcoma gyermekeknél. Ez a típus növekszik szálak kis klaszterek kerek tumorsejtek bőséges eosinophil citoplazmában.
Rabdomioblasty van keresztirányú barázdák (40%), és néha képeznek szincitiális többmagvú óriássejtek. Mindazonáltal a jelenléte a kereszt-barázdák - nem előfeltétele a diagnózist. A gyermekek alveoláris sejt tumorok észlelt kromoszóma transzlokáció között kromoszómák 2. és 13. A leggyakoribb lokalizáció - a végtagok, a törzs és a végbélnyílás területén. Azonban, alveoláris tumorokat is megfigyelhető zónákban jellemző primer rhabdomyosarcoma lokalizáció.
Azoknál a betegeknél, alveoláris tumorok jelölt a legrosszabb prognózissal, nagy százalékban bevonása a regionális nyirokcsomók, a tumor kiújulásának, megsemmisítése a csontvelő, és a távoli metasztázisok. Anaplastikus típusú jelenléte jellemez a polimorf giperhromaticheskih és bizarr magok fokozott mitózisos alakzatok. Monomorf kerek tumorok legyőzik nagyon egyenletes kerek magok kiálló élei.
Noha a leírt típusú tumor már jól ismert, és nem kevesebb, jól ismert, de 10-15% -ában nem határozza meg a pontos típusú sejt, mert „homályos”. Elektronmikroszkópia, immunhisztokémiai módszerekkel és specifikus DNS floutsitometriya celluláris proto-onkogén kutatás segíthet megmagyarázni eredetét a tumorsejtek, így jobban megértsék a függőség a túlélésre a szövettani típusú daganat.
Sugárkezelés. A korai tapasztalatok IRS-én, a legtöbb gyermek rabdomioszarkómasejteket alkalmazott besugárzás dózisa 6000 F, a kúra értük 85-90% -a helyi daganatok. Sajnos, hasonló eredményeket kísérte elfogadhatatlanul nagy gyakorisággal káros hatások távoli, mint például a „mikrotaz” csontváz növekedési késleltetés, a központi idegrendszer károsodása, és fejlődését a másodlagos tumorok, gyakran a besugárzási zónában.
A kezelés az ezt követő (IRS-II és III) alacsonyabb dózisok (4000-5500 cGy kortól függően - több vagy kevesebb mint 6 év, csak néhány beteg kapott kevesebb, mint 4000 cGy) növekedéséhez vezetett a gyakorisága a helyi és regionális kiújulás (több mint 30% a II csoport és a III és 40% a csoport IV), különösen akkor, ha a primer tumor méretei szignifikánsak voltak (> 5,0 cm). A kivételek voltak a gyerekek, beleértve a mell, a vereség I csoport, amelyben a tumor teljesen kivágjuk. Ezek a betegek magas túlélési arány a kezelés a két kemoterápiás szerek (aktinomicin-D és a vinkrisztin), sugárterápia nem szükséges.
Azonban, súlyos esetekben (csoportok II és IV) Radioterápiás egy nagyon fontos eleme a kezelés, különösen az ilyen helyen, amely nem teszi lehetővé a helyi extenzív eltávolítását a daganat. Ha megfelelő módon használják, sugárterápia gyakoriságát csökkenti a helyi kiújulás a daganat az elsődleges zóna. A betegek kezelése besugárzással segítségével giperfraktsionnogo naponta kétszer (időközzel között ülések 6-8 órás) adag 110 cGy több mint 5 nap egy héten.
Giperfraktsionnogo elméleti előnye a módszernek az a lehetőségét, hogy a megfelelő dózis (5800 cGy) oly módon, hogy a kezelés után a tumor elpusztul, de megőrizte ép normál szövetben. A cél az ilyen taktika - hogy növeljék gyógyulási arányok a helyi és regionális tumor 10-15% -kal, míg ugyanabban az időben csökkenti a mellékhatások kockázatát késői hatásai járó sugárzás.
Néhány helyen lehet szükség még a dózis jelentős csökkenését (például fénybesugárzás - 1800 cGy, has, 3000 cGy). Megváltoztatása A besugárzási dózis rendszer és néha szükséges, és azokban az esetekben, amikor alkalmazva radiopotentsiiruyuschie kemoterápiás hatóanyagok, például aktinomicin D, és adriamicin.
A betegek kezelésére lágyszöveti szarkóma brachyterápia néha használják a változó sikerrel. Alkalmazás intersticiális érzékelők (gyöngyök vagy rúd) a hüvelyben, a húgyhólyag, és más helyeken (például vázizom) biztosítja a magas túlélési bizonyos esetekben, különösen a nagyon nagy tumorok, a jó helyi hatást a primer tumor területén.
Brachyterápia a következő előnyökkel rendelkezik: (1) egy adott sugárzási dózis növeli a biológiai hatás; (2) közvetlenül láthatóvá tumorágyban; (3) több lehetőséget, hogy megőrizze ép a környező szövetek; (4) meg lehet végezni rövid időtartamú sugárzást, és (5) A módszer kiegészítőjeként alkalmazható a hagyományos külső sugárzás. A fő hátránya brachyterápia - fokozott előfordulását seb szövődményei.
KU Ashcraft, TM tartó