Pemphigus vulgáris kép, kezelés
Pemphigus vulgaris nyilvánul meg a bőrt és a nyálkahártyákat formájában hólyagok és eróziók.
Elég ritka, de halálos kimenetelű autoimmun betegség. Kezelésére a glükokortikoid használt.
Elleni antitesteket komponensei epidermális dezmoszómák, így elkülönítik az epidermális réteg, ami a buborékképződést. Az antitestek tartalmazott a szérumban és a bőr aktív fázisa alatt a betegség. Ez hatással lehet bármely részét a lakás elszarusodó hám, beleértve a nyálkahártyákon.
Pemphigus vulgáris általában befolyásolja középkorú vagy idősebb, ritkán fordul elő gyermekeknél. Az egyik lehetőség szerint - paraneoplasztikus pemphigus szenvedő idős betegek rosszindulatú daganatok (főleg limfoid) halálos kimenetelű.
Tünetek és jelek
Az első helyen jelenik meg petyhüdt buborékok különböző méretű, de gyakran a bőr vagy a nyálkahártya hámlasztja, alkotó fájdalmas eróziót. Mintegy 2/3 betegség kezdődik, hogy megjelenik a buborékok a szájnyálkahártya, és csak néhány hónappal később a folyamat a bőrt.; Gyakran megfigyelhető dysphagia. Szintén hatással lehet a felső nyelőcső.
Buborékok felületén kialakított látszólag egészséges bőr, majd kinyitotta és a bal eróziónak kitett, amely kéreg alatt, nincs viszketés. Az eróziós sebek gyakran megfertőződhetnek. nagy veszteség a folyadék és elektrolit figyelhető bevonásával nagy területen a bőr.
Photo pemphigus vulgáris
diagnosztika
Annak a valószínűsége, pemphigus vulgáris szükséges feltételezni minden bullosus kiütések vagy krónikus fekélyek a nyálkahártyákat. Pemphigus vulgaris meg kell különböztetni a más krónikus hólyagos betegségek, amelyek szintén képződött fekély a szájüregben (például levél-pemphigus, hólyagos pemphigus, jóindulatú pemphigoid nyálkahártya elváltozások, vyzvannyhprimeneniem gyógyszerek, toxikus epidermális necrolysis, erythema multiforme, herpetiformis th bőrgyulladás, hólyagos kontakt dermatitisz).
Pemphigus két klinikai jellemzője, hogy segítsen azonosítani a betegség: a bőr nyomása mellett a buborékok okoz epidermális leválás (Nikolsky jel), és a nyomást a húgyhólyag okozhat terjedésének a szomszédos területeken a bőr.
A betegeket meg kell tölteni egy bőr-biopszia a sérülésektől és a szomszédos éirészével bőr, szintén használják fénymikroszkóppal és közvetlen immun tanulmány. Szérum antitestek (például, dezmoglein-3) is használható a diagnózis és differenciálódásában levél pemphigus, szintén hasznos lehet a soros titereket ellenőrzésében a betegség lefolyásának.
Pemphigus vulgaris - súlyos betegség kiszámíthatatlan a kezelésre adott válasz. Kórházi kezelés minden beteg esetében. Feldolgozás nyílt sérülések helyének igényel ugyanolyan gonddal, mint égések közepes súlyosságú (például shchazhenie lézió, vagy hidrokolloid tartalmazó ezüst-szulfadiazin kötszerek).
A kezelés célja az, hogy megakadályozzák az új elváltozások. szisztémás glükokortikoidok használják elsősorban. Egyes betegek egy kis mennyiségű kiütés veszi kellőképpen 20-30 mg prednizon naponta 1-szer, de kezdetben igényel intravénás beadása prednizon 1 mg / kg 1 alkalommal naponta. Néha kijelölt egyszer sokkal nagyobb dózisok, amelyek kissé felgyorsítja kezelés