Ohtahara szindróma gyermekeknél az átalakulás West szindróma és Lennox-Gastaut
Ezek a rendellenességek romlását a fejlődő agyban államokban. Továbbá, a hipotézis elfogadásra Ohtahara, hogy a betegség az esetek 80% -ában alakul ki egy másik - West szindróma. És egy idő után nem volt olyan helyzetben, az átalakulás a betegség Lennox-Gastaut szindróma.
Ohtahara szindróma - a kezdeti szakaszban az epilepsziás encephalopathia, amely diagnosztizált gyermekekben az első 3 hónapban a szülés után. A betegségre jellemző a heveny rohamok, hogy jelennek meg az 10 napos gyermek életét, ritka esetekben a születés után.
Anyagcserezavarok baba beszélni család betegségek. Akut megnyilvánult a háttérben a tökéletes egészség.
Okok és a betegség etiológiája
A legnépszerűbb tekintik előfeltétele a hibák keletkezését az agyban - egyoldalú megalentsefaliya, porentsefaliya és mások. Előfordul, hogy a forrás működhet Kartirovochno megsértése, kudarcok kapcsolatos anyagcserét.
A személyes tanulmányok Ohtahara tekinthető 10 esetben. Ennek eredményeként, 2 ciszta volt jelen az agyféltekék - porentsefaliya,
Egy másik felmérés 11 csecsemők az 1. volt fulladás születéskor 1-jén a veleszületett rendellenességek, fontos értéket fejlesztése és terjesztése által játszott genetika (corpus callosum agenesia).
Az 1. neketonovaya hyperglycinemia nem található meg a másik ok a betegség. Csak 1 hasonló volt epilepsziás tüneteket, valamint a rokonait.
Schlumberger a kísérlet 8 az 8 esetet diagnosztizálnak, agykárosodással járó deformáció. 6, amelyek közül - az egyik, és az egyoldalú megalentsefaliya Aicardi szindróma. Egyoldalú megalentsefaliya találkozott okaként további kutatómunka Martin, Otsuka.
Fejlődési rendellenesség - bármilyen eltérés a szokásos fizikai fejlődés, amelynek eredményeként vannak jelentős szabálytalanságokat szerkezetének és funkciójának a szerv. Lehet beszerezni a gyermekágyas vagy egy sérülés miatt, vagy valamilyen más betegség. Ritkán találkozott kudarcok anyagcserét.
Ennek eredményeként az általános álláspont szerint, miután egy csomó kutatást, hogy a strukturális rendellenességek a agyfélteke - provokátorok betegség.
kórélettan
Ohtahara szindrómák, nyugat és Lennox-Gastaut szindróma szorosan kapcsolódik, azt feltételezzük, hogy ezek a tünetek azt mutatják, életkorral összefüggő agyi válasz más időszak kialakulása.
Ezzel a fajta epilepszia szembe olyan betegeknél is, fokális vagy félgömb fejlődési rendellenességek, generáló nagy parciális rohamok, amelyek megelőzik, de leginkább követően azonnal Ohtahara szindróma.
a klinikai tünetek
- beteg, mint általában, a babák szülés után azonnal vagy 10 napos korban;
- különböző típusú rohamok, fej - serkentő görcsök, rohamok, túlzott izomfeszültség egyaránt előforduló éjjel és nappal;
- súlyos lassulás pszichotróp kialakulását, gyakran végződik halál még gyerekcipőben jár;
- lehetséges átalakítása a betegség más szindróma;
- lényegében az összes esetek agykárosodással járó rendellenességek.
Mert Ohtahara szindróma általában progresszív egészségromlás együtt nőtt a támadások száma, a látszólagos lassulása pszichomotoros kialakulását a szervezetben. Általában a gyerekek ezzel a diagnózis is le van tiltva.
A betegségre jellemző a különböző típusú támadások. Általában serkentő görcsök, amely átterjedhet az egész testet, kiegyensúlyozott és viszonylag lateralized agyfélteke. Az átlagos hossza roham átlagosan 10 másodperc, időközönként 10-15 másodpercig. Van is egy kis esélyt a megnyilvánulása más támadások.
Betegség miatt csecsemők kis aktivnichal nyilvánul alacsony vérnyomás. A West-szindróma betegség képes átalakítani a 2-6 hónapos korban gyermekek szerint a vizsgálatok eredményeit az átmenet arány körülbelül 75%. Ezt követően betegség a potenciállal, hogy dolgozzon Lennox-Gastaut szindróma.
diagnosztikai eljárások
Neuroimaging - egy sor milyen módon lehetséges, hogy szemléltesse a szerkezete, funkciója és biokémiai tulajdonságai az agyban. Ezek a módszerek meghatározásához szükséges ok és a cél az orvosi terápiák. Általános szabály, hogy ez a szignifikáns eltérést a normától, és fejlődési.
Az első jele a betegség hajtjuk interictalis EEG, ami egy minta „Flash-szuppresszió” nagy amplitúdójú paroxizmális kisülések, amelyek el vannak választva egymástól egy lapos görbe időtartama körülbelül 18 másodperc.
A minta a „Flash-szuppresszió” lehet aszimmetrikus vagy túlsúlyban az egyik agyféltekét, valamint romlik alvási időt.
Ha a minta 3-5 hónap „flash elnyomása” néhol helyébe hypsarrhythmia (kóros kaotikus tevékenység), azt mondja, különben a betegség - West szindróma.
Ha lassú tüske-hullám aktivitást, ez jellemző a Lennox-Gastaut szindróma. Minden más helyzetekben alakul kemény epilepsziás nagy aktivitású idegsejtek egyik agyfélteke.
Mivel a fő oka a betegség - egy agyi rendellenesség, szükség van, hogy ellenőrizze a módszer radiológiai. Minden szerkezeti változás látható az MRI és CT.
Normális képalkotó megállapítások vannak rendelve diagnosztika anyagcserét. Bizonyos betegségek a metabolikus folyamatában orgazmus ronthatja az agyféltekék.
A kezelés hatékonyságát gyakorlatilag nulla
Ohno ismertette a helyzetet a jó eredményt a módja annak, hogy a kezelés zoniszamid. Azokban a kiviteli alakokban gemimegalentsefaliey vagy agykérgi diszplázia segíthet idegsebészeti beavatkozást.
Nemzetközi Protokoll: gyakorolt hatás, rohamok hozzárendelt vigabatrin (Sabra) 40 mg / kg-os Depot + Sinakten 0,25 ml / m № keresztül a 7. napon, majd heti 2 alkalommal № 4, 0,5 ml 1 alkalommal hetente № 8 + szubsztitúciós immunterápia - immunglobulin / in (Bioven mono) 200 mg / kg.
Sajnos, jelenleg nincs hatékony orvosi kezelés a betegség, a betegek fele meghal, még gyerekcipőben jár a néhány héttől egy hónapig, a többi fejlődő fenntartható idegrendszeri és pszichés hátrányt.
Gyakran támad, amikor Ohtahara szindróma elkerülhetetlenek, és nem lehet kezelni az epilepszia elleni hatóanyagokkal. Idővel, az átalakulás lehetséges más betegségek.
, A pszichomotoros fejlődés jobb lesz, ha az átmenet még nem hajtották végre. Azonban a rossz prognózist a legtöbb esetben nem volt halál.