Pierre Robin szindróma
Az első külső váz orosz termelési tapasztalható a „Skolkovo”
„EkzoAtlet” tesztelték Technopark „Skolkovo”. Által kidolgozott modell Orosz tudósok szánt emberek rehabilitációjának elváltozások a csont- és izomrendszer, eredményeként kapott sérülések, betegségek, műtétek.
Orosz tudósok hoztak létre egy eszközt gépelési gondolattal
Az egyedülálló eszköz „NeyroChat” célja az emberek súlyos beszéd és mozgás. Most stroke betegek képesek lesznek kommunikálni ezen az eszközön keresztül.
Ideje erősítik az immunrendszert
Műanyag edények veszélyes kisgyermekek
Amerikai mikrobiológusok azt találták, hogy az anyag a biszfenol-A, amely része élelmiszer minőségű műanyag veszélyes lehet a gyermekek és a terhes nők. A kapcsolat megzavarhatja az egyensúlyt mikroflóra a gyomor-bél traktus és a gyermek súlyos egészségi problémákat okozhat.
A program „Zemsky orvos” ki fogják terjeszteni a mentősök
Az egészségügyi miniszter V. Skvortsova jövőre a kormány program vonzza az orvosokat, hogy a vidéki területek kerülnek be, és a mentősök.
Az innováció a miniszter azt mondta, a Világifjúsági Találkozó.
Pierre Robin szindróma (Pierre Robin)
Pierre Robin szekvenciát (Pierre Robin szekvencia).
Csökkentésére. SBP # 151; Pierre Robin szindróma VAR # 151; felső légúti, KDA # 151; kompressziós-elterelés eszköz, MLC # 151; kompressziós figyelemelterelés osteosynthesis.
1822-ben leírt patológiájában gyermekkori amelyben mikrognotiya (mandibuláris hipoplázia), szájpadhasadék vagy ívelt szájpadlás és légúti elzáródást. A jövőben ez a patológia nevezték tiszteletére Pierre Robin, aki 1923-ban létrehozta a kapcsolatot ezeket a tüneteket. Ez a link következtetésre egymást követő tüneteket egymástól, így a külföldi szakirodalom, ez a szindróma nevű Pierre Robin Sequence.
Ma, Pierre Robin szindróma jellemző tünetei komplex: mikro- és retrognotiya hiányos szájpadhasadékot vagy ívelt ég psevdomakroglossiya, glossoptoz (nyelv tolva a hátsó fal a garat és le), és a felső légúti obstrukció.
Fontos különbséget tenni a micrognathia, azaz a kis állkapocs, és retrognatiyu, ha a méret az alsó állkapocs lényegében normális, de el van tolva utólagosan, mert az a szög, az alapja a koponya több, mint a normál. Amikor az IDB vannak feltételek fejlesztésére micrognathia vagy retrognatii, de nem mindkettő kimondja együtt.
Szerint a külföldi jelentések előfordulásának a betegség 1 eset per 2-30000. Élveszületésre. A betegek 50% -ánál van hiányos hasadék a lágy szájpadlás, a fennmaradó magas ívelt szájpadlás nélkül hasadékban.
Különböztesse Pierre Robin szindróma és izolált részeként genetikai szindróma.
Úgy tekinthető, hogy egy kiindulási pont a fejlesztés a szigetelt Pierre Robin szindróma a tömörítési a mandibula az embrionális időszakban. A leendő kompresszió okozza:
1. A helyi tömítést a méhben (bendő, fibrózis, tumor, ciszta)
2. A többes terhesség
Úgy véljük, hogy a hajlamosító tényezők, hogy a csökkenés a növekedés az alsó állkapocs:
1. Az anya vírusos fertőzés a terhesség korai szakaszában
2. A hiányzó folsav az anya
3. neurotróf rendellenességek.
Pierre Robin szindróma által okozott genetikailag öröklött egy autoszomális domináns módon, és egy része a 300 genetikai szindrómák, az esetek 30% fordul elő Stickler szindróma (jellemzők kombinációja Pierre Robin szindróma, rövidlátás erősen expresszálódik és az ízületi gyulladás).
Ha a szülők, gyermekek elszigetelt Pierre Robin szindróma, a valószínűsége, hogy a születés a második gyermek 1 # 151; 5%. Kommunikációs Pierre Robin szindróma, egy genetikai betegség jelentősen növeli annak kockázatát, hogy a második gyerek ugyanettől a szülők.
Ahhoz, hogy megértsük, hogyan lehet fejleszteni a tünetegyüttes, meg kell vizsgálni a hatását az etiológiai faktora embrionális szinten.
Sky fejlődik ki két részből áll: egy primer (elöl) frakciót és egy másodlagos (hátsó) frakcióból. Először jön a képződését az elsődleges szájpadlás (kemény szájpad) a primer lebeny, összevonása miatt a két nyúlvány a mediális nazális, amelyek egyúttal a felső ajak és az orrlyukak. Ez a folyamat befejeződik 5 hetes magzat fejlődését. Zavar a normális fejlődés ezen a területen az első öt hét az embrionális fejlődés, gyakran vezet felosztása az ajak és szájpad. Től 5 hetes magzati élet a másodlagos frakció képződött szekunder ég. A folyamat kialakulásának mellékhatás jelentkezik palatinális folyamatok. Oldalsó nádor folyamatok találhatók a felső állkapocs és fokozatosan ereszkedik mindkét oldalán a nyelv. Ha a folyamatok a növekedés lefelé végén, ezután kezdődik, hogy kapcsolja egymáshoz, mint a lezárás a kapu. Ezzel párhuzamosan, abban az időszakban 8-10 héttel meghosszabbítja az arc és száj (beleértve növekedése miatt az alsó állkapocs), ami növeli a teret a fejlesztési orális struktúrák. Ez okozza a nyelv lefelé mozog, ezáltal megszüntetve az akadályokat az oldalsó nádor folyamatok következtében, hogy képes lesz, hogy befejezze a forgatás, miután találkozott a középvonal együtt fejlődnek, és így szekunder ég. Palatine folyamatok, mint a koaleszcencia cipzár, hogy indul az elülső részt, és kiterjed a hátsó. Később, a másodlagos az ég 12 hetes embrionális fejlődésben a lágy szájpadlás. Elsődleges ég csatlakozik a szekunder levegővel annak érdekében, hogy hozzon létre egy folytonos szövet szerkezet.
Amikor Pierre Robin szindróma az alsó állkapocs túl kicsi (expozíció miatt az etiológiai tényezője) # 151; Mivel ebben a változó nyelv több utólag található valamivel magasabb, mint a normál, ezáltal blokkolva vegyületet palatinális oldalhajtások hátsó részében az ég. Ez ahhoz vezethet, hogy nem teljes lezárása a lágy szájpad és a fejlesztés a gótikus ég.
Patogenézisében felső légúti obstrukció:
Mandibuláris hipoplázia vezet patológiás retrognotii és csökkenti a hangerőt a szájüregben. Következésképpen psevdomakroglossiya történik, eltolódásához vezet nyelv felé hátsó garatfal (glossoptoz). Ennek eredményeként a fejlődő belégzési légúti elzáródás.
Sírás és a fizikai aktivitás támogatja a légutakat, de ha a gyermek fáradt, vagy elalvás, a légúti elzáródás ismét fellép.
Légzőszervi rendellenességek akadályozzák a szoptatást. Amikor etetés glossoptoz jelentkezik, ami légúti elzáródás. A gyerek megpróbálja kompenzálni az akadályt a könnyek és a fokozott fizikai aktivitás, ami sérti a cselekmény szopás, és növeli az energiafelhasználást. Ez hibás esemény hurok nélkül orvosi korrekció vezethet kimerülése a test szervi betegség, és végül halál.
Három súlyossági:
1. Enyhe: a légzés nehéz, kisebb nehézségek etetés, a kezelés konzervatív # 151; helyzeti, ambuláns.
2. Átlagos fok: közepes légszomj, enyhe nehézségek etetés igényelnek kórházi kezelésben, a kezelés a helyzeti + glossopeksiya.
3. Súlyos jelentős légzési nehézség, jelentős nehézségeket etetés, kitartás hosszú ideig (több hónap), szükség légúti támogatás formájában nazális szonda az alsó légutakba vagy tracheostomiás, a sebészeti kezelés.
A diagnózis alapja a klinikai tünetek és a nem nehéz. Kötelező konzultáció genetika, annak érdekében, hogy elkerüljék a patológia.
1. Akadály a VDP (apnoe alvás közben, sípoló légzés, laringomalyatsiya).
2. magas vérnyomás a tüdő, pulmonáris szív, 14% a gyermek van egy veleszületett szív hiba.
3. Az elmaradás fizikai fejlődését problémák miatt etetés. Szájpadhasadék nem hozható létre a negatív nyomás szükséges szopás szoptatás alatt. Ezen kívül, mivel a rendellenes helyzete az alsó állkapocs, a baba egy kis alsó állkapocs általában nehézséget a csökkentés a körkörös izmok a száj és a rossz anya összenyomja a mellbimbó. Farkastorok teremt széles kapcsolat a száj és az orrüregek, növelve a fulladás vagy más probléma az adagolással.
4. Az elmaradás értelmi fejlődés miatt az agyi oxigénhiány.
5. megsértése beszédet.
6. krónikus fertőzések a fül, ami halláskárosodás (miatt folyadék regurgitáció etetés közben a résen át a nasopharynx és fülkürt a dobüreg).
7. Fogszabályozó problémákat.
Gyermekek kezelésére SBP magában foglalja a megszüntetése elzáródás VAR és szájpadhasadék, etetés korrekció rendszeres ellenőrzése szakemberek (genetika, szemészet, fül-orr orvos, logopédus és audiológus, fogszabályzó) teljes időtartama alatt a korai gyermekkorban.
Eltávolítása felső légúti obstrukció:
1. Sok gyermek 4-6 év alakja és mérete az alsó állkapocs normázza függetlenül.
2. helyzeti terápia # 151; gyerekek mindig fektetve a gyomra, amíg a kívánt állkapcsi növekedést alatt a gravitáció hatására köteles továbbítani torzítás a nyelv a hátsó garatfal és eltávolítását légúti elzáródás. Ezt alkalmazzák enyhe vagy mérsékelt súlyosságú volt. Hatékony 80% -a gyermekek SBP.
3. Intranasal szonda a felső légúti # 151; használt közepes-súlyos betegség. Ez igények mintegy 19% -a gyermekek SBP.
1. Timing glossopeksiya (ideiglenes nyelv-ajak adhézió) # 151; van húzva a nyelv előre és rögzítése az alsó ajkát. Ez alkalmazható mérsékelt súlyosságú volt.
2. Tracheostomia # 151; ideiglenes intézkedés kötelező helyreállítani a légzés. Átlagban tracheostomiát közel 3 évig. Ezt alkalmazzák a súlyos esetekben. Kell 1% -a gyermekek SBP.
3. A kompressziós figyelemelterelés osteosynthesis (ekspanziya # 151; mandibula kiterjesztés) # 151; bemetszést keresztül a külső horony az alsó állkapocs csont, amelyben van elhelyezve pionokról (csapok), és rögzítse azokat a CDA, amely fel van szerelve a fejét. Pins termelnek vontatási az alsó állkapocs előre. Minden nap növeli az erőt a vontató kis értékre, ami lassú meghosszabbítása a csúcsáig. Traction végezzük 4-5 hétig, majd egy kis szünetet 8 hét szükséges a csontszövet gyógyulását az új formáció.
Javallatok BWW:
1. való hatás hiánya más módszerekkel.
2. deszaturációs alvás közben, amely nem egyenlíti oxigenizációs sebessége 2 l / min.
3. Korlátozza a CO2 koncentráció a vérben paraméterek.
4. Fejlődési késedelem kompenzált takarmányozási és normális paramétereken a vérgázok.
Kiküszöböléséről szájpadhasadék:
A hibát el kell hárítani a kialakítása előtt a beszéd, így a műveleteket korban 6-19 hónapos függően mértékű légúti elzáródás.
etetés korrekció: folytatja céljai csökkentése és kompenzálása gyermek energia, valamint felszámolása nasopharyngeal regurgitációját folyadék míg etetés.
1. Növelje kalória lefejt tej hozzáadásával különleges porok.
2. Egyes gyerekek jobban táplált több meleg tejet.
3. Szükséges etetés közben gyakran tartson szünetet (szemben az egészséges gyermek) köpni vagy légtisztító légutak orr-garat visszaáramlás.
4. simogatva a baba álla alatt etetési javítja a folyamatot.
5. Különleges eszközök:
Egy üveg Haberman'a # 151; különleges üveg etetésére gyerekek SBP. A mellbimbó van egy szelep, amely lehetővé teszi, hogy a szülő, hogy ellenőrizzék galaktorrea, és a lyuk valamivel szélesebb, mint a normál mellbimbó, amely megkönnyíti a cselekmény szopás.
B. Fogszabályozós cumi Nuk típusa és lágy mellbimbók koraszülöttek széles nyílást.
B. puha palack, amelyet meg kell nyomni a koordinációt a cselekmény szopás és nyelés egy gyerek.
G. Műanyag palackok, amelyek lehetővé teszik, hogy a levegő a használat előtt, valamint a takarmány együttműködve a cselekmény szopás és nyelés egy gyerek.
D. torlasz # 151; található a szája a gyermek és zárja be a palatális hasadékban.
Egyik módszer nem teljesen hatékony, így meg kell kísérletezni, hogy elérjék a legjobb eredményt.
Ha egyik módszer nem hatékony, akkor használja a csövön, amelyet be lehet állítani, hogy a 30 napot, vagy szabhat gastrostomiás cső (ha valamilyen okból nem tud tenni a szonda). De még ebben az esetben is próbálta etetni a szájon keresztül, és a maradék térfogat fecskendeznek egy csövön keresztül vagy sztóma.
Hibát talált a szövegben? Válassza ki azt az egeret, és nyomjuk meg a Ctrl + Enter! KÖSZÖNJÜK!