Pulmonális lymphangioleiomyomatosis
Pulmonális lymphangioleiomyomatosis. kilátás
Sok betegben progresszív betegség obstruktív típusát. Bár az arány változhat. Az átlagos FEV1 csökkent 120 ml / év. Előfordulhat, hogy egy légmell és folyadékgyülem hiloidny. Lehetnek visszatérő. Alakulhat légzési elégtelenség, teljes túlélési arány 70-95% 10 év alatt. Néhány beteg lymphangioleiomyomatosis szórványos, és sok - kombinációjából sclerosis tuberosa és lymphangioleiomyomatosis betegség nem fejlődik.
Jelenleg nincs prognosztikai markerek megjósolni a klinikai lefolyás a betegség.
Általános tevékenységét. A betegek nem szedhetnek ösztrogén készítmények, beleértve a kombinált fogamzásgátló tabletta belsejében, és hormonpótló terápia.
A terhesség alatt növeli a légmell és koraszülés, a nőknek meg kell figyelmeztetni. Nők hörgőelzáródás előírt hörgőtágító. Valószínűleg van jótékony hatása a dohányzásról való leszokás és a pulmonális rehabilitáció.
Női kell beszélni a tüneteket pneumothorax, amely 2/3 esetben ismétlődő. Ha szükséges, akkor kell irányítani a mellkassebészet. Ha chylous folyadékgyülem, ha van olyan klinikai tüneteket, esetleg sebészeti kezelést igényelhet.
Használt antiösztrogénterápia. többnyire a progeszteron, valamint agonisták gonadotropin-releasing hormon, a tamoxifen és a petefészek-eltávolítás. Azonban a leendő tanulmányok hagyja jóvá a használata, nincs.
Kutatásokat végeznek. szentelt az újabb gyógyszerek, beleértve az mTOR inhibitor szirolimuszt, és vett részt a vizsgálatban - potenciális esély a betegek számára.
Angiomyolipoma vérezhetnek a fejlődés súlyos vérveszteség igénylő nefrektómia. Vérzés fordul elő, amikor egy nagy daganat mérete, a gyors növekedés és bővítéséhez aneurismás hajó. Ha talált angiomyolipoma, meg kell, hogy folyamatosan figyelje a növekedés. Amikor mérete 4 cm kontrollt kell végezni évente két alkalommal, azonos ütemben megfigyelt tumorok klinikai tüneteket vagy a gyors növekedés, értékeljük a lehetőséget emboliza-CIÓ nefronsberegayuschey vagy végeznek műtétet.
Amikor angiomyolipoma előírhatja szakmai megfigyelés, különösen a nők kombinációjával sclerosis tuberosa és lymphangioleiomyomatosis, akik szinte mindig jelen angiomyolipoma gyakran nagy és számos.
Súlyos betegség, tüdő transzplantáció lehet végezni. Kritériumai iránya nem jóváhagyott, de gyakran alapulnak III és IV funkcionális NYHA, súlyosan károsodott légzésfunkció és terhelési kapacitás (maximális oxigén fogyasztás kevesebb, mint 50%), gipok-semiyu egyedül.
Ha a beteg kórtörténetében műtétet a mellhártya, jellemző a magas kockázatú perioperatív vérzés, de ez nincs hatással a teljes túlélést. Bár ritkán fordul elő lymphangioleiomyomatosis transzplantált tüdő, ez nem befolyásolja az eredményt, és a betegek túlélésének megegyezik más indikációk transzplantációra.
A kombináció lymphangioleiomyomatosis és gumós sclerosis
Lymphangioleiomyomatosis gyakoribb nőkben sclerosis tuberosa, 40% -ánál a CT cisztás változások a tüdőben. Bár a klinikai megnyilvánulásai a betegség pontja legfeljebb 5% -ánál, de némelyik súlyos betegség tüdőelégtelenség. Ezeket a betegeket meg kell jegyezni, mint a standard rendszer, beleértve a közvetlen transzplantáció tüdő, ha szükséges.
Nők betegség tünetmentes. diagnosztizált szűrés nem ösztrogént szednek, és konzultálnia kell a lehetséges légmell és a terhességet.
Azoknál a betegeknél, kombinációja lymphangioleiomyomatosis és sclerosis tuberosa dolgozzon más szövődmények, többek között az epilepszia, angiomyolipoma és bőrelváltozások vonatkoztatott, felügyelet szakember vagy egy átfogó megközelítés a kezelésre, esetleg egy speciális klinikán sclerosis tuberosa.