Brugada szindróma - Cikkek a gyógyszer - orvosi portál - klinikák, gyógyszerek, orvosok, vélemények
LM Makarov, MD
Gyermekek tudományos és gyakorlati Központ MoH megsértése szívritmust, Moszkva Kutató Intézet Pediatrics és Gyermekgyógyászati sebészet, az Egészségügyi Minisztérium, az Orosz Föderáció, Moszkva
Hirtelen halál - a legszörnyűbb megnyilvánulása betegségek a keringési rendszerben. A fő oka a hirtelen szívhalál felnőttek is tekinthető a szívkoszorúér-betegség és a szívinfarktus, de annál akut válik a probléma a hirtelen halál, a betegség nem jelentkezik nyíltan infarktus vagy koszorúerek az elmúlt években, különösen fiatal korban.
Ma felhalmozott elegendő mennyiségű jellegének betegség adat, párosulva a hirtelen halál kockázatát. Azt állapították meg, hogy sokan vannak, genetikailag meghatározott, de ez különösen veszélyes, mert a tét nem csak a beteg, aki feltárta a betegség, hanem a gyerek és a közeli hozzátartozók. Ezek a betegségek is rendkívül ritkán mutatható ki a rutin klinikai gyakorlatban. A betegek meghalnak, általában nem a specializált klinikákon, és otthon vagy az utcán, és az orvos klinikák és a mentők továbbra is halottnak. Ebben az esetben, ez hozza meglehetősen bizonytalan diagnózis: akut kardiovaszkuláris elégtelenség. A boncolásnál kiderült, nem károsítja a szívizom vagy szívkoszorúér. A gyermekek, paradox módon, gyakran posztumusz diagnosztizáltak akut légúti vírusos fertőzés, minimális megnyilvánulásai, amelyek megpróbálják megmagyarázni a hirtelen halál. Mindez ad okot, azt állítani, hogy nincs elég tapasztalata a látás és azonosítja ezeket a betegeket a nagy orosz klinikákon. A figyelmet a szakemberek, a kardiológusok gyakran jár csak az első tünetek a betegség, különösen a szívinfarktus és az ájulás. Azonban gyakran az első és az utolsó megnyilvánulása a betegség hirtelen halál.
Az uralkodó kor a klinikai megnyilvánulása a Biztonsági Tanács - 30-40 év, de az első alkalommal a szindróma leírták hároméves lány, ami volt gyakori epizódok eszméletvesztés, majd hirtelen elveszett, annak ellenére, hogy az aktív antiarrhythmiás kezelés és pacemaker. A klinikai kép a betegség jellemzi a gyakori előfordulása syncope a háttérben epizódok kamrai tachycardia és a hirtelen halál, különösen alvás közben, valamint a jelzések hiánya szerves lézió a szívizom a boncoláskor.
Amellett, hogy a típusos klinikai kép, amikor a Biztonsági Tanács osztja a specifikus EKG minta. Ez magában foglalja a jobb Tawara-szár blokk, a specifikus ST-szegmens emelkedést vezet V1-V3, periodikus nyújtása intervallum PR, polimorf kamrai tachycardia epizódok alatt ájulás. Vannak az alábbi klinikai és az EKG Brugada formák:
A teljes formájában (tipikus elektrokardiográfiás minta syncope perdsinkope, vagy klinikai esetek a hirtelen halál miatt polimorf kamrai tachycardia). Klinikai változatai: jellemző elektrokardiográfiás mintát tünetmentes betegek hogy a családi anamnézis a hirtelen halál vagy Brugada szindróma; tipikus elektrokardiográfiás mintázat a tünetmentes betegek, a családtagok a betegek egy teljes formában a szindróma; tipikus elektrokardiográfiás minta után farmakológiai tesztek tünetmentes alanyok, a család tagjai a betegek egy teljes formában a szindróma; tipikus elektrokardiográfiás minta után farmakológiai vizsgálatok betegeknél visszatérő eszméletvesztéssel vagy idiopátiás pitvarfibrilláció. Elektrokardiográfiás variánsok: tipikus elektrokardiográfiás minta látszólagos blokád jobb szárblokk, ST-szegmens emelkedést, nyúlása PR-intervallum; tipikus elektrokardiográfiás mintázat ST-szegmens emelkedést, de kiterjesztése nélkül PR-intervallum és a blokád jobb köteg ág blokk; hiányos blokádja jobb köteg ág mérsékelt ST-szegmens emelkedést; elszigetelt meghosszabbítása az intervallum PR.
Egy másik érdekes tulajdonsága a Biztonsági Tanács, hogy a betegség nem regisztrált afro-amerikaiak; Másrészt, az európai Biztonsági Tanács gyakrabban észlelt képviselői az úgynevezett „kaukázusi” etnikai jellege, amelyhez szerint a nemzetközi árnyalatokkal van, és az emberek Kelet-Európában. Jellemző, hogy az első a fenti esetekben Brugada testvérek talált a lengyel lányok. Ez azt jelzi, hogy az előfordulási gyakorisága a Biztonsági Tanács az orosz lakosság igen magas lehet.
Várható, hogy a Biztonsági Tanács úgy autoszomális domináns öröklődés, ahogy SCN5A gén vereség a harmadik kromoszómán. Ez ugyanaz a gén betegekben ütött egy harmadik megvalósítási módja szerint a molekuláris genetikai szindróma hosszúkás intervallum QT (LQT3), és a tünetegyüttes Lenegre - betegségek is társult nagy a kockázata a hirtelen halál aritmogén.
Meg kell végezni differenciáldiagnózist Sa számos képes betegségek hasonló megnyilvánulásai elektrokardiográfiás: aritmogén jobb kamrai dysplasia, szívizomgyulladás, kardiomiopátia, betegség (myocarditis) Chagas (Chagas), betegség Steinert, daganatok a mediastinum.
Világ statisztikák bizonyítják a széles körben elterjedt SB a világon. Azonban az alacsony kimutathatósága jelenleg Oroszországban. Nyilvánvalóan miatt a tájékozódás az orvosok meg a teljes klinikai és az EKG tünet, mivel gyakran funkciók az egyes komponensek, így a diagnózis bizalommal. Ezért minden betegnél ájulással ismeretlen etiológiájú, paroxizmális éjszakai fulladás, hirtelen haláleset a családban (különösen fiatal korban, és este), a típusos EKG minta Brugada szindróma kell zárni. Ehhez ezeknél a betegeknél kell elvégezni farmakológiai kísérletek, dinamikus EKG vizsgálat egyrészt a beteg és rokonai, Holter. Ezen túlmenően, az egyik legmegbízhatóbb diagnosztikai módszerek Security egy molekuláris genetikai vizsgálat.