Saját bőrgyógyászat

Urticaria vasculitis; csomós vasculitis

Urticaria vasculitis - szisztémás betegség. Bőrléziókról hasonlít urticaria, de ellentétben a csalánkiütés hólyagok megőrizzék 24 óránál hosszabb ideig (általában 3-4 nap). Szövettani vizsgálat egy képet egy elhalt Vasco litas az leykoklaziey. Más megnyilvánulásai urticaria vasculitis - láz, ízületi fájdalom, fokozott vörösvértest-süllyedés. Gyakran van sérülés a vesék és más belső szerveket. Szinonimák: vasculitis urticarius. urtikaropodobny nekrotizáló vasculitis.

Epidemiológia és etiológia

Gyakrabban - 30-50 év.

Női beteg 3-szor gyakrabban.

Szérum betegség, kollagén betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma-on), és néhány (hepatitis B, paraziták, coxsackievírust A9). Sok esetben az ok nem állapítható meg.

Ott kevesebb, mint 5% -ánál a csalánkiütés.

A bőr léziók kísérheti viszketés, égő érzés, bizsergés, fájdalom vagy nyomásérzékenység. Láz (10-15% -ánál). Arthralgia, lehetséges mono- vagy polyarthritis (érintett térd, boka, könyök, csukló-ray, és metacarpophalangealis ízületek vontató-mezhfalan). Émelygés, hasi fájdalom. Köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, hemoptysis. Intracranialis hypertensio. Fokozott érzékenység a hidegre. Vesebetegség: glomerulonephritis.

Elemei a kiütés. Kiütés például csalánkiütés, - világosan meghatározott több hólyagok, néha egészen sűrű (ábra 15-42.). A pangásos foltok. Angioedema. A kiütés általában maradni, mint 24 órán át (körülbelül 3-4 nap), változtatja az alakját lassan. Mivel a felbontás a hólyagok a saját helyén, gyakran jelenik meg a vérzéses kiütés. Hiperpigmentáció. Színes. Először - piros. Mivel felbontású kiütések szerez zöldessárga árnyalat. Tapintással. Hólyagok az érintés sűrű, diascopy sápadt. Vérzéses kiütés jelenik meg az oldalon hagyjuk hólyagosodás, amikor diascopy színe nem változik.

Ízületi betegség (70% -ánál), gyomor-bél traktus (20-30%), CNS (több mint 10%), a szem (több mint 10%), vese (10-20%); nyirokcsomó-megnagyobbodás (5%).

Hólyagok, amelyek birtokában több napon urticaria, szérumbetegség, más érgyulladás, szisztémás lupus erythematosus, a hepatitis B.

Bőr-biopszia Pathology friss elemei egy kitörés a dermisben gyulladás kimutatására a venulák és infiltráció neutrofilek jele nélkül nekrotizáló vasculitis. Később kifejlesztett minta nekrotizáló vasculitis: peri-vaszkuláris beszűrődés, amelyek elsősorban a neutrofilek leykokla-Zia (bomlás neutrofilek alkotnak „nukleáris por”), fibrinoid lerakódása az érfalban és a körül duzzanat en dotelialnyh sejtek mérsékelt diapedézist eritrociták. A immunoflyuores-százalékos festéssel feltárja lerakódását immunglobulinok és a komplement komponensek az érfalban a felső réteg a bőrben. Ellentétben urticaria vasculitis csalánkiütés megfigyelt bőr ödéma és laza lymphohistiocytic beszűrődés, gyakran részvételével eozinofilek.

A betegek 10% -ánál - microhematuria és pro-teinuriya.

Szerológiai hiányossága komplement komponens (70% -ánál), keringő immunkomplexek.

Ábra 15-42. Urticaria vasculitis. Amikor urticaria vasculitis, mint engedélyt hólyagok a saját helyén gyakran jelenik meg a vérzéses kiütés, majd - hyperpigmentatiója miatt hemosziderin lerakódását. Vöröses papulák és plakkok a combokat ebben beteg nem fehérít meg diascopy. Ellentétben csalánkiütés, kiütések, amely soha nem tart tovább, mint 24 óra, a csapadék urticaria vasculitis tárolt akár 3 hétig. Csalánkiütés hólyagok gyorsan változó alakja, míg urticaria vasculitis, nem változtatják meg

A klinikai képet megerősítik biopszia eredménye.

Úgy véljük, hogy urticaria vasculitis, mint allergiás vasculitis okozta immun komplexek. Nokompleksnye immuno-allergiás reakciók fellépése után 1-2 héttel az antigén, mint például idegen szérum mikroorganizmus vagy gyógyszer. Deposition az antigén-antitest komplexek a falon venulákban vezet komplement aktiválás és a neutrofil vonzás a kandalló károsodás. Kollagén-Naz és elasztáz által kiadott neutron-filami elpusztítsa az érfal.

Természetesen és prognózisa

Leggyakrabban urticaria vasculitis egy krónikus lefolyású, de kedvező prognózist. Elengedhetik tarthat néhány hónaptól több évig. Vesekárosodást figyeltek meg csak a hiány komplement komponensek.

Első vonalbeli gyógyszerek

Doxepin (triciklusos antidepresszáns antihisztamin hatású, orálisan, 10 mg 2-szer naponta 25 mg naponta háromszor), plusz a cimetidin (300 mg szájon át naponta háromszor), vagy ranitidin (150 mg szájon át naponta kétszer) és NSAID hatóanyag ( indometacin 75 mg és 200 mg / nap orálisan, ibuprofen 1600 2,400mg / nap orálisan, vagy a naproxen 500 mg és 1000 mg / nap orálisan).

Másodvonalbeli gyógyszerek

A kolchicin 0,6 mg orálisan naponta 2-3 alkalommal, vagy dapszon, 50- 150 mg / nap orálisan.

Előkészületek a harmadik sorozat prednizon.

Készítmények negyedik sor azatioprin, ciklofoszfamid.

Noduláris vasculitis jelentése változata panniculitis áramló bőr alatti szövetek egy elváltozás hajó. Okozta isémia vasculitis, így kárt okozva a zsírsejtek, gyulladás és nekrózis a lebenykéit zsírszövet. Úgy tartják, hogy szerepet játszhat a noduláris vasculitis kulcsfontosságú immunkomplex. Szinonimák noduláris vasculitis - induratum bőrpír és Bazin-kór - ma már csak abban az esetben ha a betegséget Mycobacterium tuberculosis által okozott.

Szinonimák: vasculitis nodularis. érgyulladás noduláris-fekélyes, noduláris vasculitis, Panni-kulit vándorló csomózott, szubakut vándorló hipodermisz.

Közép- és idősebb.

Beteg, többnyire nők.

Érrendszeri sérülést immun komplexek, amelyek tartalmaznak bakteriális antigének. Amikor Mr. immunoflyuorestsent festődést detektáltunk megbetegedett szövetekben immunglobulinok, komplement komponensek és a bakteriális antigének. Egyes betegek alkalmazásával polimeráz-láncreakció érzékeli a DNS-Mycobacterium tuberculosis. Vető, mint általában, hogy a negatív eredményt.

A betegség krónikus visszatérő jellegű. Jellemző panaszok subcutan csomók mindkét lábán, fekélyes és néha nagyon fájdalmas. Betegek körében uralkodó középkorú nők teljes lábak. Sokan dolgoznak a hideg.

Elemei a kiütés. Szubkután csomók vagy plakkok (ábra. 15-43). A bőrön keresztül a csomópontokat, először vörös, majd fokozatosan kékes árnyalat. Fekély a csomópontok. Fekély szabálytalan alakúak és meredek élek, körülvéve egy lila felni, sokáig nem gyógyul. Miután gyógyuló fekélyek vannak atrófiás hegek. Tapintással. Feszes, néha fájdalmas csomók. Mielőtt fekély lebeg.

Location. Számos csoportok elemekkel.

Lokalizáció. Gyakrabban - borjú, a comb és néha az első a lábát.

Kapcsolódó bőrbetegségek

Chilblains, livedo, visszér, hideg ödémás bőr.

Összességében az állapot általában nem romlik.

Fájdalmas vörös csomók a lábakban Erythema nodosum, egyéb panniculitis, polyarthritis nodosa.

Mantoux teszt (intradermális teszt tisztított tuberkulin) pozitív, ha csomós vasculitisről tuberkulózis természetét. Ezeknél a betegeknél, PCR alkalmazásával detektált DNS-Mycobacterium tuberculosis.

Tuberculoid granulómákat óriás sejtek idegen testek elhalása zsír alkotva. Gyulladás közepes kaliberű hajók (vénák túlnyomórészt) az adipóz kötőszöveti rétegek. A fibrin-idny nekrózis vagy krónikus granuloma-toznoe gyulladás fokozatos cseréje zsírszövet és hegesedés.

A klinikai kép és az eredmények bőr biopszia.

Természetesen és prognózisa

A betegség egy krónikus, kiújuló, vezet hegesedés.

Ha csomós vasculitisről gümőkóros természet, elő tuberkulózis elleni küzdelem. Más esetekben az ágy mód látható, a tetraciklinek és a kálium-jodid. Néha elengedés szükséges kortikoszteroidok. Néhány beteg segít dapszonnál.

Ábra 15-43. Noduláris vasculitis. Több subcutan csomók hátsó felületén az egyes dobok. Furcsa módon, szinte nem zavarja a betegeket. A bőr alatt a csomópontok a különböző színek - a piros-barna sötét lila. A csomópontok gyakran nekrotikus, a formáció lassan gyógyuló fekélyek. A jobb sípcsont látható visszerek