pulmonalis histiocytózis
(Eosinophil granuloma, hisztiocitás Reticulosis) - pulmonalis forma szisztémás betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú retikulogistiotsitarnoy rendszer, azzal jellemezve, a proliferáció primer histiocyták és képződését a tüdőben (valamint más szervek és szövetek) hisztiocitikus beszűrődés.
A betegség túlnyomórészt férfiakban (2: 1), általában a fiatal korban (átlagéletkor - 30 év). A „hisztiocitózis X» Egyesült leírt különböző időpontokban a kóros folyamatok jellemezhető változó súlyosságú histiocytás proliferáció, klinikai tünetek és a különböző kilátások: Letterer-Ziba betegség, Henda-Shyullera-Christian és eozinofil granuloma. Gyakorlati szempontból, több megfelelő megosztása akut formái histiocytózis X, azzal jellemezve, hogy malignus pálya (Letterer-Siva betegség) és krónikus formái elsődleges jellemzett betegség jóindulatú lefolyású (betegség-Henda Shyullera-Christian és eosinophil granuloma).
Patológia. A jellegzetes patológiai jellemzője histiocytózis X jelentése, mint már említettük, az elterjedése histiocyták és képződés különböző szervekben és szövetekben hisztiocitikus beszűrődés. Az akut betegség a tüdő makroszkopikusan mennyisége megnőtt. Előnyösen, egy kerületi része a vágás többszörös ciszták látható fény legfeljebb 1 cm átmérőjű. Mikroszkopikusan azonosított klaszterek (granuloma) hisztiocitás sejteket, eozinofileket, plazma sejtek, valamint a változó súlyosságú proliferáció retikulinovyh szálak. Makroszkópos képe, a tüdő krónikus hisztiocitózis X gyűjtőcső eltér diffúz miliáris csomók, amely a felszínen a tüdő, polypoid granulómás változásokkal pleurális felrakódás hogy macrofocal éles szélek szürkés-fehér vagy barna betétek és emfizémás cystiform hólyagosodás. Tüdő metszetei sejtek masszív átrendeződés fibrotikus tüdő parenchyma (a patológiás folyamat subpleurally, interlobuláris, peribronchiális és a perivaszkuláris kötőszövet, ami obliterálódott a apró hörgők és alveolusok). Úgy tűnik, a dinamika a makroszkopikus leírt változások megfelel az evolúció a kóros folyamatot.
A mikroszkópos vizsgálat a kép granulomatosis határozza meg a korai szakaszában a betegséget. Az uralkodó elemek granulomák hisztiociták, eozinofilek, limfociták, plazmasejtek. Gyakran azonosított habsejtek. Meg kell jegyezni, hogy a jelenléte eozinofilek az úgynevezett eosinophil granuloma nem feltétlenül szükséges (1/3 beteg granulómák tartalmaznak eozinofilek).
A jellemzője a betegség Henda-Shyullera-Christian proliferáció histiocyták tartalmazó koleszterin, lipidek (lipoid granulomatosis). Beszivárgását a kapillárisok falát, arteriolák histiocyták okoz vér pangás, és ezt követően, amikor a proliferáció retikulinovyh rostok és a fibrózis kialakulását, - zapustevanie hajók. Ezek a változások lehetnek az oka a tüdőparenchimába mikrovérzések. Elektron mikroszkópos vizsgálat során 90% a citoplazmatikus granulátum (A-sejtek) histiocyták. A természet e granulátum jelenleg ismeretlen.
Feature szövettan histiocytózis X - korai kialakulása cisztás változások a tüdőben, emphysematosus hólyagok és a gyors fejlődése a festmény „sejt” tüdő.
Klinikán. A betegséget jellemzi Letterer-Siva akutan (láz, progresszív nehézlégzés, köhögés) és az általánosítás folyamat (csont, vese, bőr, csecsemőmirigy, központi idegrendszer). Gyakran csatlakozott seborrhoeás dermatitis, gennyes középfülgyulladás. A több hónapos, a betegség végzetes lehet. Ill, mint általában, év alatti gyermekek 3 éves. További kedvezően folytassa krónikus formái hisztiocitózis X (betegség-Henda Shyullera-Christian, eosinophil granuloma). Betegség Henda-Shyullera-keresztény előfordul főleg iskolás korú gyermekek számára. A betegek átlagéletkora a eosinophil granuloma 30 éves. Lassan progresszív nehézlégzés, köhögés ingatag - a legkorábbi jeleit krónikus lefolyású a betegség. Ismertetett krónikus hisztiocitózis X triád a tünetek (destruktív osteolysis, exophthalmus és diabetes insipidus) fordul elő nem mindig. Diabetes insipidus, alakul ki a betegek 20%, köszönhetően a histiocytás beszivárgás a területen a hipotalamuszban. A szem körül (valamint máshol) előfordulhatnak beszüremítette bőrelváltozások (xanthelasma). Ismétlődő légmell néha az egyetlen jele a betegség. Egy- vagy kétoldali pneumothorax figyelhető 50% betegek hisztiocitózis X.
Diagnózis. Az akut betegség lefolyása megnövekedését mutatta ESR, leukocytosis, anémia, trombocitopénia. Súlyos - páncitopénia. vesekárosodás nyilvánul súlyos proteinuria, progresszív veseelégtelenség. A krónikus formája hisztiocitózis vérképlet általában a normál tartományon belül. Egyes betegeknél megnő a szérum réz és alkalikus foszfatáz leukociták. Kimutatható néhány beteg megváltoztatja immunológiai paraméterek (emelkedett szérum-immunglobulinokkal, celluláris immunitás-hiány, megnövekedett keringő immunkomplexek) nem specifikus. Abban a vizsgálatban, a biokémiai paramétereket lehet kimutatni Dysproteinemia (# 945; 1 # 8209;, # 945; 2 # 8209; és # 947; # 8209; globulinemiya). Hypercho - opcionális funkció histiocytózis X.
Radiológiai változások során a tüdő histiocytózis X, általában kétoldali. Amikor ez a detektált erősítés elterjedt pulmonális mintázat miatt kötőszövetbe, kis fokális (miliáris) árnyékolás átmérője legfeljebb 2 mm. Meg kell jegyezni, hogy a kis gócos változások észlelése főleg a korai stádiumban. Ebben a szakaszban a teljes inverz dinamika és normalizálása röntgen képeket lehet elérni. Mediastinalis nyirokcsomó észlelt ritkán. A jellegzetes radiológiai jele histiocytózis X a korai kialakulása a festmény „sejt” tüdő különböző helyen hólyagos hólyagok.
Vizsgálata pulmonális szellőzés kapacitás hozza a betegek többségében korlátozó szindróma, kombinációja elzáródásos rendellenességek megfigyelt betegek 16% -a. Csökkentett diffúziós sposobnoeti tüdő és hipoxémiához - viszonylag későn betegség tüneteit.
Így a korai kialakulását hólyagok, valamint emphysemás tüdő parenchyma cystoid kiigazítás, nincs korreláció súlyossága radiográfiás és a klinikai tünetek az enyhe és közepesen károsodott tüdő szellőzés kapacitás - jellemzője krónikusság hisztiocitózis X tüdőben.
Szövettani vizsgálata biopsziák tüdőszövet anyag lehetővé teszi csak a korai szakaszában, hogy azonosítsa a jellemző hisztiocitózis X változások. A fejlesztés a fibrózis és a hólyagos változások tüdő szövettani elveszti sajátosságait.
Az elmúlt években kifejlesztett diagnosztikai módszerek histiocytózis X-hez bronchusmosó folyadék vizsgálatok: azonosítása a zöld pigment alveoláris makrofágok kedvez histiocytózis X. A közvetett immun-fluoreszcencia monoklonális antitest alkalmazásával, amely lehetővé teszi, hogy nagy valószínűséggel diagnosztizálni X. histiocytózis is megerősíti a diagnózist azonosítása specifikus granulumok (a-sejtek) lévő hisztiociták elektronmikroszkópiával mosófolyadékban sejtek vagy biopsziás anyag könnyű x.
Differenciál diagnózis. Akut betegség lefolyása meg kell különböztetni a miliaris tüdőbajban. Azonban, a jelenléte polysystem léziók (tüdő, csont, bőr, máj és más szervrendszerek) azt sugallja, súlyos formájában hisztiocitózis X. Győzd tüdő krónikus formái hisztiocitózis X meg kell különböztetni azoktól a disszeminált folyamatok a tüdőben, mint leiomyomatosis, szarkoidózis, külső eredetű allergiás alveolitis , akut interstitialis pneumonitis, tüdő alveoláris fehérjeanyagcserezavar.
A kezelés. A korai szakaszában a betegség hozzárendelését mutatja a kortikoszteroidok. Adagolás ezek függ a folyamat aktivitását és súlyossága fibrózis. Akut távolléte során fibrózis expresszálódik jelzése kezdeti megfelelő adagokban 1 mg prednizon per 1 kg testtömeg. Közepes dózisú kortikoszteroidok (körülbelül 30 mg / nap) kell használni krónikus betegség, a jelenléte tüdőfibrózis kifejezett bullosus változásokat. A fenntartó dózis a kortikoszteroidok között van 2,5-10 mg naponta (számítva prednizolon). A kúra - 12-18 hónap.
Immunszuppresszív és citotoxikus szerek (azatioprin, ciklofoszfamid, vinkrisztin és vinblasztin al.) Kerülnek kijelzésre az akut betegség lefolyását, a jelenléte jelölt rendellenességek az immunológiai állapotát. Citotoxikus gyógyszer vinkrisztin intravénásán 1 alkalommal egy héten át napi 0,05 mg / kg. A jó tolerancia dózis növelhető, hogy 0,1 mg / kg. A pozitív dinamika betegség az alapja a dózis csökkentésével, hogy 0,075-0,05 mg / kg hetente. A vinblasztin szintén intravénásán adagolva 1 alkalommal hetente. Kezdő adag - 0,025-0,1 mg / kg. A jó tolerancia dózis növelhető, hogy 0,2 mg / kg. Miután remisszió dózisát csökkenteni kell, hogy 0,15 mg / kg 1 alkalommal per 1-2 hét. ciklofoszfamid adag kezdve 1-1,5 befelé 3-5 mg / kg naponta. A kúra ezeket a gyógyszereket - 1-3 hónap.
A progresszió fibro-bullosus változások és hiányában kifejezett rendellenességek immunológiai állapotát krónikus hisztiocitózis X javallata kuprenil. A kezelés időtartama és az adag kuprenil a hisztiocitózis X megegyeznek idiopátiás rostos fogmedergyulladást a. A kezelés az összes fentiekben említett hatóanyagok végezzük gondos ellenőrzése a vér, vizelet korai kimutatására a lehetséges mellékhatásokat. A komplexum tartalmaz kezelésére B6-vitamin. anabolikus hormonok, kálium-készítmények, diuretikumok.
Jelenlétében destruktív elváltozások csont lehet használni sebészeti kezelés, sugárkezelés. A besugárzási területe a hipotalamusz a korai szakaszában a betegség vezethet gyógymód diabetes insipidus.
Előrejelzés. A legtöbb kedvezőtlen prognosztikai: akut persze fiatalon progresszióját rostos hólyagos változások a tüdőben, a általánosítás folyamatot. Akut letális burkolatként 70-90% -ában miatt progresszív légzési elégtelenség, veseelégtelenség kapcsolatot. Krónikus tüdőbetegség histiocytózis X (hiányában más szervek és rendszerek), a korai diagnózis, a megfelelő kezelések gyakran lehetővé teszik, hogy sikerüljön stabilizálni a kóros folyamat, és néha teljes gyógyulás. Esetekben a spontán gyógyulás.
Megelőző karbantartás nem fejlődött.
fogyatékosság vizsgálata. Krónikus betegségek hiányában zavarok kifejezett funkcionális tüdő kapacitását gyakorlatilag nincs hatása a munkaképességét a betegek. Progresszív légzési elégtelenség, visszatérő légmell jelzi az átadás betegek fogyatékosság.
Handbook of Pulmonológiai / Ed. NV fetlock, GB Fedoseyev, AG Homenko.- L. Medicine 1988