agyi demyelinisatio mi ez, a központok
Mielinezett axon idegeket két csomópont között a Ranvier (internodal szegmens) körül egy mielinhüvely.
Ez egy nem folytonos vezető akciós potenciálok (AP) T. E. terjedésének gerjesztés hopping az egyik csomópont restrikciós (R1) a következő (R2). Internodal szegmens önmagában nem képes generálni PD, így depolarizáció a második csomópont (R2) attól függ a bemeneti gerjesztés az első csomópont (R1). Jellemzően az áramlási mező olyan erős, hogy ez is „ugrik” a csomópontokat.
Azonban, miután elhaladtak internódium szegmensek flux amplitúdója csökken. Először is, a membrán az internodal szegmensben kell változtatni a saját polaritása, azaz. E. A membrán kapacitása csökkenteni kell, amely megköveteli a patak. Másodszor, áramlás is átfolyni egyedi ioncsatornák axonális membránt (narancs nyíl). Azonban a mielinizáció internódium szegmensek növeli a membrán ellenállása (Rm), és csökkenti a kapacitásától (Cm).
Ellenállás internodal axonális membrán nagyon magas, mert a sűrűsége kisebb ioncsatornák ott. Sőt, juxtamembrán helyet elszigetelt a szabad hely az extracelluláris lipid réteget. Alacsony Cross-site membrán kapacitása miatt a nagy távolság a belső felülete az axon és a szabad extracelluláris tér, és a kis polaritású lipid réteget.
A demielinizáció lehet okozta degeneratív, gyulladásos vagy toxikus károsodás, valamint a vitamin-hiány B6 vagy B12. A demielinizáció csökkenéséhez vezet a internodal szegmens Rm és fokozott Cm. Ennek eredményeként, a változó a polaritás a membrán internódium szegmensek igényelnek intenzív áramlását, valamint amiatt, hogy a nyitó ioncsatornák jelentős lehet veszteség a gerjesztési fluxus.
Ha az ilyen áramlási veszteségek internodal adatfolyam szegmens keletkezett R1. elég depolarizálá R2 a küszöbértéket, izgatottság van törve, akkor is, ha az axon sérült vagy teljesen. A nagyfrekvenciás generációs PD és az alacsony hőmérséklet elősegíti a zavar az impulzus miatt az érzékenység csökkenéséhez csomópont R2. Kisebb károsodás internódium szegmensek lelassíthatja a vezetési gerjesztés, t. K. már nem képes „ugrás” az egész csomópontot, és a következő csomópontnak kell depolarizálható egy küszöbértéket, mielőtt a következő gerjesztési átadhatók csomópontok. A végső lassítási a különböző szálak nem lehet azonos, így lehetséges időbeli varianciája a jel. Végül a károsodott terület lehet előállítani spontán PD, különösen abban az esetben, sérülés vagy mechanikus nyomás. Gerjesztés „ugrás” az egész két szomszédos sérült idegrostok (efaticheskaya sebességváltó) vagy egy retrográd terjedését.
Genetikai hibákra fehérjék a készítményben a mielinhüvely (mielin fehérje nulla [P0. MPZ], perifériás mielin fehérje 22 [MDS 22]) szintézis szabályozók mielin (EGR2) és lebontásában mielin (egyszerű) vagy fehérjéket tartalmazó réskapcsolatok Schwann-sejtek ( connexin 32) eredményez örökletes perifériás neuropátiák (szindróma Charcot-Marie-Tooth-betegség, Dejerine-Sottas-szindróma, veleszületett hipomyelinizáció, örökletes neuropátia paralízis kompressziós idegek).
A legsúlyosabb demielinizációs betegség a sclerosis multiplex. Ez a betegség sokkal gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Gyakran alakul ki a családban. A frekvencia magasabb a hordozók a gének bizonyos kiviteli alakokban (például MHC / HLA, receptor IL-2, IL-7-receptor). A szklerózis multiplex - immunis autoagressive betegség kiváltó oka, hogy a fejlesztés a vírusfertőzés, amely szolgálhat. Ez jellemzi a gyulladásos léziók a demielinizáció. Sok betegben az akció auto-agresszív T-sejtek ellen irányuló mielin bázikus fehérje. Ellenanyagokat úgy állítjuk elő mielin oligodendrocita glikoprotein. A jellemző sclerosis multiplex - folyamatos megjelenése nélkül nyilvánvaló ok különböző súlyossági tüneteinek által okozott neurológiai hiányosságok elváltozások különböző részei az agyban. Egyes elváltozások lehetnek részlegesen vagy teljesen visszafejlődik, amikor a gyulladás alábbhagy, és az idegek (azzal a megkötéssel, ép axonok) remyelinate. A végén, amikor részt vesz a patológiás folyamatban fejlődő kisagyi ataxia.