A nem specifikus aortoarteriit (Takayasu-féle betegség)
A nem specifikus aortoarteriit (BETEGSÉG Takayasu)
A nem specifikus aortoarteriit (BETEGSÉG Takayasu)
A nem specifikus aortoarteriit (NAA) - krónikus granulómás gyulladása a nagy artériák, elsősorban az aorta és főbb ágai. NAA - egy ritka betegség előfordulási gyakorisága változik, ami 1,2-6,3 esetekben per 1 millió lakosra évente. Beteg NAA túlnyomórészt nők (15-szor gyakrabban, mint a férfiak) 10 éves és 30 év. A betegség sokkal gyakoribb Ázsiában és Dél-Amerikában, legalábbis - Európában és Észak-Amerikában.
Etiológiája és patogenezise
Okai NAA jelenleg még nem teljesen tisztázott. vaszkuláris léziók immunkomplex karaktert, amely megerősíti, detektálás akut és CEC antiaortalnyh antitestek a vérben és az aorta fala. Meg kell jegyezni, hogy abban az esetben több, mint az a lakosság többi része, meg hisztokompatibilitási antigének HLA-B5 és a HLA-A10, ami azt jelzi, a genetikai hajlam.
Morfológiailag kétféle elváltozások - granulómás (jellemző az aktív fázis a betegség) és a szklerotikus.
panarteriitom bemutatva mononukleáris gyulladásos beszűrődés és néha óriássejtek az aktív fázisban a betegség NAA. Kifejezve proliferációját érbelhártya sejtek. Amint a gyulladás alábbhagyott túlsúlyban szklerotikus elváltozások (fibrózis, hegesedés média, degeneráció és felszakítva elasztikus membrán).
Gyakran a háttérben a gyulladás kimutatására atheroscleroticus elváltozások különböző szakaszaiban.
Érrendszeri lézió szegmentális jellegű:
• I. típusú - a vereség az aortaív és ágai (8%);
• II típusú - a vereség a mellkasi és hasi aortában (11%);
• III típusú - ív hiba, mellkasi és hasi aortában (65%);
• IV típusú - a vereség a tüdőartéria és aorta bármely (6%).
Mivel a multiplicitása érsérülések különböző klinikai kép jellemzi ejtik polimorfizmus NAA.
Természetesen, hogy attól függően, hogy milyen típusú sérülés lesz jelentősen eltérő. Vázlatosan NAA klinikai tünetek lehetnek jelen formájában úgynevezett ischaemiás szindrómák.
• agyi rendellenességek összefüggésben az aszimmetria a pulzus és vérnyomás felső végein (vereség brachiocephalic vérerek).
• AG (mivel léziók az aorta és a vese artériák).
• koszorúér (aortasérüiés és ágak, különösen koszorúér).
• elégtelensége az aortabillentyű (kombinálva a vereség a felszálló aorta).
• vereség hasi erek (néha kombinálva renovascularis hypertonia).
• arteritis pulmonalis hajók (pulmonáris hipertenzió). Ezen túlmenően, figyelembe, ízületi fájdalom és neurológiai betegségek.
Az összes fenti pontok a rendkívüli polimorfizmust a klinikai kép a NAA, nagyon szignifikánsan kóros.
Az első szakaszban a diagnosztikai keresési kaphat információt, amely jelzi a hiba a vaszkuláris medence, valamint a betegség súlyosságát.
Fiatal korban (mielőtt 20 éves) a betegség általában kezdődik akutan, jellemző a láz, fáradtság, ízületi fájdalom és izomfájdalom. Az idősebb korosztály körében a panaszok uralják tünetek miatt ischaemia a különböző szervek és rendszerek. Így a betegek panaszkodnak fejfájásra, szédülésre és ájulás, amely által okozott elváltozások az agyi erek. Amikor érelváltozások okozhat hasi panaszok hasi fájdalom, károsodott széklet és hasi puffadás. Amikor agyi érrendszeri elváltozások fordulnak elő társuló tünetek látásromlás (amaurosis fugax, csökkent látásélesség). A vereség a tüdőartéria okozhat mellkasi fájdalom, légszomj, és néha hemoptysis. Amikor a koszorúér-betegség, beteg panaszkodik epizódok összehúzódás (angina) fájdalom a szegycsont mögött. Végül néhány betegnél van egy fokozatos elvesztése testtömeg, még gyakrabban - együtt egy testhőmérséklet emelkedés, általában csökken, ha NSAID. Egyes betegek jelentést a felfedezés a vér paramétereit változtatni (pl fokozott vörösvértest-süllyedés), de ezek a tünetek lehetnek jelen egy nagyon nagy számú megbetegedések, így miután az első szakaszban a diagnosztikai keresés nem következtethet, hogy létezik a NAA. Jobb lenne, hogy tartalmazza azt a tartományban diagnosztikai keresést. Az ilyen nem specifikus panaszok, természetesen megnehezíti a diagnosztikai kereső, és ezért lesz nagyon fontos, hogy információkat gyűjtsenek a későbbi szakaszban.
Ha a második szakaszban a diagnózist kell küldeni a figyelmet a keresést utaló jelek a vereség a artériákban különböző területeken. Először is, meg kell alaposan vizsgálja meg a radialis: Ha
acteristic jellemzője NAA - nem (gyenge) impulzus az egyik oldalon, vagy az aszimmetria az elváltozás. Fontos, hogy értékelje a természet a lüktetés a nyaki és brachialis artériákat. Tipikus aszimmetria BP karok (különbség - több mint 30 Hgmm). Néha lehetetlen meghatározni a vérnyomást egy (két) kézzel. Egy másik jellemző tünete - hallgatózás szisztolés zörej nagyereken (nyaki és kulcscsont alatti). Rendkívül fontos, hogy észlelni szisztolés zörej a bal (jobb) a köldök betegeknél megnövekedett vérnyomás. Ezek az eredmények azt mutatják, kétségtelen vereség a veseartéria. Ezen túlmenően, az észlelési erősítés a hasi aorta lüktetést együtt szisztolés zörej, hallgatja rajta is jelzi elvesztését a hasi aorta.
Jelentős felfedezés hinni protodiastolic zaj a terület fölött az aorta billentyű (a Botkin vagy második bordaközi a jogot a szegycsont), jelezve, hogy a vereség a felszálló aorta. Néhány betegnél mutatható magas AG. méret a szív nőttek eredményeként a bal kamra tágulat.
Bizonyos esetekben egyidejűleg a fenti tünetek jelek felismerésére arthritis nagy izületek és bőrelváltozások (erythema nodosum, csalánkiütés vagy vérzéses kiütés). Így a második szakaszban a diagnosztikai keresési tartják a legjelentősebb jelei sérülés az erek, de lehet, hogy nem lesz olyan hangsúlyos. Sőt, a nagy magas vérnyomás vezethet az orvos gondolta egy teljesen más irányba.
A végleges megerősítése a diagnózishoz az NAA kapott információkat a harmadik szakaszban a diagnosztikai kereső, amely a következő csoportokba sorolhatók:
• Jelek artériás fatörzsek;
• jelei szervi károsodás;
• patológiás folyamat aktivitását (immunológiai gyulladás és a nem-specifikus tünetek).
A vereség az artériás fatörzsek általában meghatározzák egyértelműen a közvetlen tanulmány, de Doppler segítségével megbízhatóbban megítélni a keringési zavarok. MRI megszünteti sugárterhelés a betegnek, és lehetővé teszi a vizuális artériás betegség néhány részlet. Amikor változások a vese, koronáriás vagy agyi artériák angiográfia, határozottan jelezve érrendszeri elváltozások, és a mértéke annak súlyosságát.
A tünetek a belső szervi érintettség a legfontosabb tünetek a kóros elváltozásokat a veséket és a szívet. Amikor vesebetegek mutatnak proteinuria NAA (jellemzően nem több, mint 1 g / nap) és a microhematuria. A progresszióját vesekárosodást növelheti a vér kreatininszintjének.
A szívbetegség miatt koszorúér-betegség, meghatározzuk az EKG, bizonyos esetekben, detektálására macrofocal változások jellemző miokardiális infarktus, valamint a echokardiográfia, csökkenést mutatva a kontraktilis funkció a szívizom (szegmentális vagy teljes).
Speciális laboratóriumi jelek NAA nem létezik. Az aktív fázisban a betegség megjegyezte növekedését vérsüllyedés, növekvő koncentrációjának α2-
globulin és mérsékelt hipokróm vérszegénység. Jelentős változások a mentességet nem talált, annak ellenére, hogy a tagadhatatlan autoimmun betegség természete. Morfológiai vizsgálata - kötelező eleme a diagnózis (diagnosztikus kritérium).
• a betegség kezdete évesen kevesebb, mint 40 év;
• végtag időszakos sántítás (fáradtság és rossz közérzet az izmok a végtagok vezetés közben);
• gyengülése a pulzust fény és az egyik vagy mindkét artéria brachialis;
• különbség a szisztolés vérnyomás nagyobb, mint 10 Hgmm mérve a jobb és a bal arteria brachialis;
• szisztolés zörej detektáltuk auscultation mind a subclavia és a hasi aorta;
• fokális vagy szegmentális változások angiográfia során (lumen szűkület vagy elzáródás az aorta és főbb ágai proximális felső vagy az alsó végtagok, nem társított atherosclerosis, fibromyshechnoy diszplázia és más hasonló állapotok).
A felfedezés a három kritérium többé, és lehetővé teszi, hogy a diagnosztikai érzékenysége 90,5%, specificitása 97,8%.
Természete által az áramlási NAA - progresszív betegség különböző típusú áramlás (a lassan fejlődő akut formái). Most kiosztani néhány változatát NAA áramlását.
• Keen számára - a betegség kezdődik láz, ízületi szindróma, fokozott vörösvértest-süllyedés és a vérszegénység. Ischaemiás tünetek az első évben a betegséget, és gyorsan haladjanak. A kezelést általában hatástalan.
• szubakut - minden betegség tüneteit lassan alakulnak ki. A hőmérséklet általában alacsony, a fennmaradó laboratóriumi paraméterek mérsékelten változott. Jelek ischaemiás szervek és rendszerek fokozatosan felfedezni. Laboratóriumi tünetek (ESR, vérszegénység és hipergammaglobulinémiával) kifejezve mérsékelten.
• Krónikus általában megjegyezte év feletti személyek 30 év. A klinikai képet domináló tüneteinek érbetegség és ischaemiás szindrómák. Fokozott testhőmérséklet és laboratóriumi paraméterek kis mértékben változott.
Halálokok betegek ANA - szívelégtelenség, agyi károsodás és a szívinfarktus.
Meglétét jelzi NAA komplex jelek: aszimmetria és eltűnése a szív- és érrendszeri zaja vetületét nagy hajók, az artériás hipertónia fiatalok bemutató konkrét panaszok.
Differenciál diagnózis számos olyan betegségek, amelyek hasonló tüneteket a NAA. A hasonlóság más betegségekkel eredményeket
annak biztosítására, hogy a helyes diagnózis NAA állítva követően átlagosan 18 hónap után alakul ki a betegség, de bizonyos esetekben ez az időszak több év.
IE általában diagnosztizálják a betegség korai annak akut áramlását. Ez együtt jár a magas láz, és az izületi szindróma aortabillentyű-elégtelenség, de további megfigyelések azt mutatják elváltozás nagy hajók és nincs hatással a hatalmas antibiotikus kezelés.
AH, amely korábban tekinthető GB (gyakran malignus természetesen) lehet utasítani kimutatásán alapul a renális artériák és a hasi aortába anamnesztikus jelzések lázas epizódok, hatékonyságának NSAID-ok és kortikoszteroidok, valamint a regisztrációs mutatók gyulladás, elsősorban, növekvő ESR.
Arthritis (beleértve RA) is ki kell különböztetni a NAA. Az RA nem mutatnak károsodást artériákban.
A legnagyobb nehézségek merülnek fel a differenciál diagnosztikájában hypertonia miatt fibromuscularis dysplasia a renális vaszkuiáris hipertenzió AT NAA. Ellentétben az utóbbi, fibromuscularis diszplázia a vese erek obschevospalitelnye nincsenek tünetei (láz, akut fázis változás mutatók), a vereség az aortaív és ágain.
A legfontosabb differenciál diagnosztikai jelei NAA - a prevalenciája artériás betegség (gyakran - több vaszkuláris régiók), és a klinikai és laboratóriumi jeleit nem specifikus gyulladás.
NAA kezelés célja:
• hatása az immun gyulladás;
• elleni harc ischaemiás szövődmények;
• kábítószer korrekció AG.
Amikor a remisszió indukciójában (6,3 hónap), amikor figyelembe, a nagyfokú aktivitásának a kóros folyamat, prednizolon beadható dózisban 30-40 mg / nap, hogy elérjék a klinikai hatás. Ezután a dózis fokozatosan csökkenthető, karbantartási (5-10 mg / nap), és ha szükséges, plazmaferézises ülés. Ha remisszió nem érhető el, az előírt metotrexát átlagos dózist 15 mg / nap. A kombinációs terápiás hatékonyság hiánya, mint ellenjavallata a prednizolon vagy mellékhatások kialakulásához a használat során, ciklofoszfamid dózisban 2 mg / kg per nap.
A szubakut betegség kijelölje kisebb gyógyszerdózisokat (prednizolon 20-30 mg / nap fenntartó dózis - 5-7,5 mg / nap).
A gyors fejlődés az ischaemiás rendellenességek (miokardiális infarktus, trombózis, agyi és perifériás erek) kezelünk nátrium-heparin, trombocitaromboló hatóanyagok, trombolitikus hatóanyagok (fibrinolizin (Human), sztreptokináz, urokináz). Amikor stihanii akut eseményeket és a krónikus betegség az átmeneti állapotban kezeljük trombocitaaggregációt gátló szerekkel (dipiridamol) és a vaszkuláris szerek (pentoxifillin).
A magas a magas vérnyomás kezelésére előnyösen úgy végezzük, az ACE-gátlók (hiányában kétoldalú veseartéria-szűkület); kevésbé hatékony kalciumcsatorna-blokkolók lassú és diuretikumok.
Szupportív kezelés (2-5 év) az alábbi kezelési rend:
• glükokortikoidok + azathioprin;
• metotrexát + glükokortikoidok, acetilszalicilsav, sztatinok. Sebészeti kezelés ajánlott renovaszkuláris magas vérnyomás,
kifejezett ischaemiás rendellenességek az agyban és a végtagok.
A betegség lefolyása az esetek többségében, a hosszú távú és hosszú távú. Az akut formában a betegség leggyakrabban felvett fiatal korban (általában gyorsan véget halad). Az időtartam a beteg életének nagymértékben függ a szövődmények kifejlődését, valamint a tevékenység a patológiás folyamat és a kezelés sikere (konzervatív és sebészi). A halál oka a betegek - szívelégtelenség, szívinfarktus, agyi baleset.