Klinikai formái, diagnózis és kezelés iridotsiliarnyh disztrófia (1. rész)
A probléma a degeneratív betegségek, a vaszkuláris elülső traktus egy kevéssé ismert a szemészetben. A sürgősség alátámasztja az a tény, hogy ezek a betegségek iridotsiliarnoy zóna nagy százalékában esetben érinti a fiatal és középkorú bevethető személyek jó általános állapotban a test, ami korlátozza a lehetőségeket az alacsony látás és vakság bizonyos esetekben teljes és aktív életet.
A legmagasabb fokú megnyilvánulása tüneteinek teljes külön klinikai entitások iridotsiliarnoy dystrophiában - az első uveopatii - utal a harmadik - negyedik évtizedében az élet, bár a betegség kezdete, jelenléte nélkül nyilvánvaló tünetek a legtöbb esetben fordul elő a korai serdülőkorban, sőt a gyermekek.
Az irodalomban kapcsolatos patológiai a szivárványhártya és a sugártest elfogadott számos diagnosztikai kifejezések: uveopatiya, krónikus diszfunkciója a sugártest, iridotsiliarnaya disztrófia, lassú iridociklitisz vagy uveitis, ami magyarázható tisztázatlan közelmúltig az etiológiája és patogenezise a folyamat.
Lényegében bármelyik, a felsorolt elemek egy kollektív diagnosztikai és magában foglalja a betegségek hasonló jellegzetes tünete, valamint a szokásostól eltérő és deléciós formái patológiai.
A egységesítés bizonyos tünetek jellemzésére iridotsili- ed rendű dystrophia (elöl uveopatii) lehetővé teszi, hogy összekapcsolják egy adott csoportban is külön szindrómák, például, Fuchs-szindróma, glaukomotsiklicheskih krizov Kraupa-Poznera- Shlossmana és psevdoeksfolialny szindróma. Úgy tartják, hogy heterochromiát Fuchs, esszenciális mezodermális progresszív degenerációja a szivárványhártya és a szaruhártya és a Pseudoexfoliation szindróma szakaszában folytonosan növekvő degeneratív folyamat.
Bár a különböző típusú tünetek közös iridotsiliarnyh disztrófia (uveopaty), mindegyik különbözik bizonyos egyediségét klinikai megnyilvánulásai folyni kimenetelét, ahogy a későbbi vitát.
Korai bemutatott disztrófia, elsősorban érintő az írisz, majd uveopatii szindróma típusú, ahol amellett, hogy az írisz, hogy azonosítani minták érdeklődést sugártest, amely különösen, kicsapással hátsó felületén a szaruhártya, valamint a uveopatii amelynél dystrophiás változások befolyásolják a teljes elülső szemgolyó.
Essential mezodermális progresszív degenerációja az írisz.
Egy viszonylag ritka betegség, amely vonzza a figyelmet a kutatók sveobraziem klinikai kép, ami felveti annak szükségességét, differenciáldiagnózishoz néhány más, nem kevésbé súlyos sérüléseket iridotsiliarnoy területen.
Az első részletes jelentést a betegség kifejezés 1903 kapcsolatban az etiológiája a folyamat a mai napig egyetlen szempontból nem áll rendelkezésre: dizgenez feltételezzük embrionális mezodermális szövet Az elülső szegmens a szemgolyó, a örökletes, a szimpatikus idegrendszer, ami sérti a trofikus beidegzés iridotsiliarnoy területen.
Végeztünk egy átfogó átfogó felmérésben betegcsoport (kivéve a fertőző hatások, mint a szifilisz, tuberkulózis, toxoplazmózis, beállítás vegetatív mintákat Asher és ortoclinostatic, Capillaroscopy, elektroenkefalográfiái meghatározása kalcium, kálium, cukor, Cholestin, bilirubin a vérben) azt mutatta, hogy progresszív patogenézisében mesodermalis dystrophiában írisz jelentős szerepet tartozik zavar az autonóm idegrendszer.
Lehetséges, hogy a kioldó mechanizmus a betegség fontos szerepet játszik Factor súlyos fej és a nyak sérülése. Különösen 7. A 12 vizsgált betegek részletesen szőtt történelem ilyen traumás sérülések.
A szakirodalom szerint, lényeges iridotsyliarnaya mesodermalis dystrophiában gyakran mutatták ki fiatal korban, de a megfigyelés 28 betegnél alakult elég jelentős korosztály a betegség (a 18-69 év) túlnyomórészt a nők. A betegség általában egyoldalú, hanem leírt esetek elváltozások mindkét szemét. Különösen, MM Zolotareva 5 6 beteg vele megfigyelhető e patológia jegyezni bilaterális de aszimmetrikus változások a szivárványhártya.
Essential írisz mezodermális dystrophia egy krónikus hosszú távú áram, amelyben több időszakokban. A folyamat azzal kezdődik észrevétlenül változásaival mezodermális lemezek és a megjelenése az egyik szektor a gyökérzónában az írisz helyi fibrózis, amelynek alapja, szerinti histomicroscopic megváltoztatja szövet durva rendellenességek a szivárványhártya vaszkuláris, különösen azok sclerosis, hyaline degeneráció és helyek teljes kiirtás lumen.
Tissue fibrózis nyilvánul képződésének erős trapéz szaruhártya goniosinehii, néha kiterjedő kerületi kvadráns kamrában szög. Goniosinehiya néz fehéres sűrű szövet, gyakran a bennük újonnan képződött erek.
Húzza fel a gyökér a szivárványhártya és a szaruhártya spayanie vele az övezetben a rostos goniosinehii deformációt okozhat a pupilla. Beletelik egy körte alakú, akkor excentrikusan helyezkedik. Ez az első szakasz jellemzi jelentős disztrófia kifordítás pigment pupilla perem felé goniosinehii helyen (ábra. 36).
Az élesség és a látóteret, holttér, a szemen belüli nyomás ebben a szakaszában a betegség nem változott, de a sötét adaptáció, összehasonlítva az egészséges szem csökken. Megfelelő diagnózis a betegség első szakaszában nehéz, ami szükségszerűen megköveteli gonioskopicheskogo kutatás.
De ez a technika, amellyel kimutatható fibrózis mesodermalis szövet a szivárványhártya a kamrában szög nem mindig győződve a helyességét a diagnózist. Néha, főleg a szemészetben kevés tapasztalattal rendelkezik a speciális, lehet, hogy a gyanú a jelenlétét a térségben a sarok csomópont iridotsiliarnoy melanoblastoma mert mind a klinikai helyzetekben feltárása észleli, amikor gopioskopii a sarokban a külső szöveteket. A differenciáldiagnózis ezekben az esetekben meg kell venni, továbbá a konkrét gonioskopicheskih megváltoztatja az alakját a tanuló.
Ha a degeneratív folyamatok, mint már említettük, a tanuló van húzva goniosinehii terület és az összkép hasonlít egy hamis coloboma az írisz, amikor melanoblastoma nyomást a szivárványhártya a tumor csomópont kitolja az utolsó, hogy a tanuló eltolódott az ellenkező irányba, egyre bizonyos esetekben reniform nézd.
Ezen kívül, ha az írisz mesodermalis dystrophiában hogy figyelembe kell venni azt a tényt, hogy részvétele a folyamatban, és a kürt? shell. Változások a szaruhártya endothel fejlődik dystrophiában típus, amely kifejezi a megjelenése nagyon finom pigmentált vagy szürkés betétek kiterjedő hátsó felületének optikai vágási szaruhártya illetve goniosinehy helye helyét. Néha van duzzanat az endotélium és a stromában.
Az érzékenység a szövet csökken. A folyamat előrehaladásával a egyre nagyobb húzza írisz lokalizációt a helyén rostos goniosinehii vezet nyújtás és ritkítás- ellenkező trabekuláris elemei röntgenvizsgálata alopecia közöttük hátsó pigment levél.
Miután elvékonyodása feszített trabeculák látható írisz vaszkuláris magánhálózat, amely egyébként, a leginkább ellenáll a hatását a kóros hatásokat. Annak ellenére, hogy a degeneráció az úgynevezett mezodermából, idővel, a folyamat az érintett és „ektodermális elemek (két hátsó pigment epiteliális réteg az írisz). Progresszív degenerációja a stroma a szivárványhártya, húzva, hogy egy végtag, ahol a elmeszesedett stroma szálakból vannak kialakítva nemcsak gonio- de synechia elülső vezet feszültséget stroma elvékonyodása rostok és könnyezés az ágazatban ellenkező goniosinehii.
Pigment lap így kitéve, vékonyodik, majd miatt feszültség szünetek. több átmenő furatok vannak kialakítva a szivárványhártya szövetben - False tanulók (37. ábra). Egyes betegeknél, van egy némileg eltérő jellegű a szivárványhártya változások előidézése nélkül hamis tanulók. Van egy erős felhúzva az egész anyagot, hogy a végtag, azt a benyomást keltve a teljes coloboma, illetve ami látható sűrű összenövések előtt.
Meg lehet nézni, és a kép, ha az írisz stroma, néha elvékonyodott, leszakad a hátsó levél pigment és megfordult az irányt a végtag, felfedve a pigment papíron. Amennyiben stroma csomagolva a végtag látható sűrű magas goniosinehiya felé, amelyben a tanuló, és húzza.
Ezek a változások, különösen tünete POLYCOR jellemzésére második időszakban a esseptsialioy mezodermális dystrophia írisz, nagy tömegű változások gyakran jellemzik, mint szabályozási zavarának intraocularis nyomás retenciós karakter. Ebben az időszakban bekövetkezett változások miatt az alak a tanuló és a megjelenése jelentősen csökken POLYCOR központi látást. Ezen kívül lehet, hogy egy fájdalmas érzés egy szemmel kettőslátás.?
A kompenzáció elmaradása IOP fejleszteni a jellemző tünetek glaukómás folyamat. A betegek panaszkodnak súlyos homályos látás, hogy össze lehet kapcsolni időről időre van duzzanat a szaruhártya. Ugyanakkor vannak olyan változások a látótér szűkülő ez az orr oldalán, a növekedés a méret a holttér, fejlődik a glaukómás feltárás az optikai korong.
Amikor végzett a második szakaszban a betegség tsikloskopicheskih elvégzett területen keresztül hamis tanulók, szignifikáns változás folyamatait sugártest. Folyamatokat kérges, deformált, néha ragasztott a szilárd darabos konglomerátum. Tonograficheskimi mintát találtak csökkent a termelés szemen belüli folyadék, amely azonban nem kompenzálja a hatalmas akadályokat annak kiáramlását az elülső vízelvezető utat, úgy, hogy a belső szemnyomás marad emelkedett.
Mutattak elváltozást az a sugártest és a szaruhártya alapot nyújtanak diagnózis létfontosságú, mezodermális disztrófia írisz bevonni kiterjedtebb módosítások, különösen a progresszív degenerációja a sugártest és uveális része a szaruhártya.
A további fejlődés dystrophiában bevétel a harmadik, végső stádiumban, amikor a diagnózis nem jelentenek problémát. Ebben a lépésben, maradványai írisz stromális szálak és pigmentált lapok elvékonyodnak, és végül elpusztította. A lyukak az írisz szövetben növekszik, összeolvad egymással, ami a fejlődését majdnem teljes aniridia (ábra. 38).
Strain pupilla nyílás így eltolódott a végtag, és összeolvad goniosinehiyami anterior összenövések, hogy blokkolja a legtöbb kerületének kamra szög, ami azt sinehialnuyu blokádot. Ilyen körülmények között, ez a fejlődő egy terminális másodlagos glaucoma visszafordíthatatlan a látási funkció elvesztését.
A folyamat az írisz jelentkezik 10-15-én életévben csak fiúk és fiatal férfiak, akkor kétoldali. Különösen szenvedő felületes stroma raduyatoy mesodermalis levélhüvelyét, amelyről ismert, hogy mindössze a csillós övet. Rostok stroma elvékonyodása élesen, miáltal a pigment kezd ragyogni a hátsó lapot. Ez a tény magyarázza a feltörekvő kétszínű írisz. Az ő pupilla zóna általában elszíneződött és csillós zóna megbarnul.
A folyamat előrehaladásával a csatlakozik szekunder glaukóma, amely jellemzően egy malignus természetesen. A késői szakaszában a betegség ezen összekötő disztrófiás változások a szaruhártya, a duzzanat és elhomályosítására. A felfedezés a betegség több egy család tagjai, a hiánya gyulladás jeleit, gyenge fejlődését a kötőszövetes váz az írisz adta okok ZG Frank-Kamenetskaya javaslom ezt a betegséget örökletes rendellenesség a stroma, amely kifejezésre egy bizonyos korban.
A legújabb kutatások megállapították, hogy a betegséget, de recesszív, X-linked típusú. Ugyanakkor a nők vezetékek továbbítják gének mutaptpye felét lányai és fiai felét. Kiegészítve az ilyen klinikai tünetei az ilyen típusú hypoplasiája írisz, különösen, talált mezodermális szövet szivacsos formában a gyökérzónában a ciliáris öv áttetszőség radiális szinte meztelen saját hajók az írisz.
Az is lehetséges, anomáliák alakja és elhelyezkedése a pupilla, a megjelenése a szövet keresztül résszerű hibák (hamis colobomas), amelynek hatására a differenciál diagnózis ezt uveopatii esszenciális mesodermalis dystrophia írisz.
Hasonló változásokat figyeltek meg, általában az alsó felében a szivárványhártya. Az utóbbi körülmény lehet társítva gyengesége a területen az írisz stroma egykori csíra résen. Előfordulás iridoshizisa annak a ténynek köszönhető, hogy az elülső és hátsó lapok a szivárványhártya van kialakítva egy hasíték a pupilla szélén, hogy a gyökér.
Atrófiás delaminált rostszálak a szivárványhártya izomösszehúzódás leválasztott (általában a pupilla, legalább a kerülete mentén az írisz), és úgy viselkednek, mint egy ventilátor az elülső kamrában a szem. Abban a vizsgálatban, a fényt a réslámpa azt mutatja, hogy a reakció a tanuló fény lehasítjuk elemek oszcillálnak. A hasítási szektor egyértelműen jelöljük hátsó pigment levél a szivárványhártya nyomokkal egyedi trabeculák mezodermális rajta.
Mivel disztróf változások általában nem súlyosságát jelöli a beteg állapota, a szem, és nem veszélyezteti a csökkenés a látási funkció, bár iridoshizis folyhat a szemnyomás növekedését.
Mivel a különböző irodalmi források alapvető mesodermalis dystrophiában írisz gyakran általánosítható progresszív sorvadása az írisz, az ismertetett 3. G. Frank Kamenetskn és egyéb alultápláltság mezodermából (iridoshizis), úgy véljük, hogy hasznos-hez az olvasó egy táblázatot differenciál diagnosztikai ezen betegségek (táblázat. 4.) .
Ami a terápiás hatások mesodermalis dystrophiában írisz, akkor felmerül a kérdés, etiotroinom kezelés nagyon nehéz. A betegeket meg kell adni egy éven belül két vagy három hónapos kurzus felvételét vitamint (főleg a B-vitamin), értágító gyógyszerek és a pénz, javítja a táplálkozási szövetet. Ezek közé tartozik a kokarboksilaza, nikotinsav, nátrium-nitrit, ultrahangos kezelés.
Mivel egy bizonyos fejlődési szakasza dystrophiák okozta patológiai mezodermális struktúrák iridotsiliarnoy zónában történik szabályozási zavarának intraokuláris szigorú ellenőrzését intraokuláris nyomás és távollétében stabilizációs beavatkozás antiglaukomatoznyh glaukómás gyártási folyamatot.
Terminológia és az osztályozási. Diszfunkció és degenerációja kúp retina rendszer
Diszfunkció és degenerációja kúp rendszer - egy nagy csoportja a klinikailag és genetikailag heterogén jellemezhető rendellenességek különböző változások a
Daganatok iridotsiliarnoy zóna és a sugártest
Iridotsiliarnoy tumor terület és a sugártest, amelynek egy kis méretű, gyakran véletlen megállapítást vizsgálatot szemész. elsődleges
Megsértése esetén az anatómiai és topograficheckih kapcsolatok szalagos struktúrák a lencse berendezés felmerül az elmozdulás - ectopia. Okai fizetésképtelenség
Összekapcsolási struktúrák anterior és posterior kamrába a szem glaukómás betegekben együtt myopia
Abban a vizsgálatban iridotsiliarnoy rendszer szenvedő betegeknél az elsődleges nyitott zugú glaukóma (POAG) kombinálva nagyfokú myopia (6,5-10,0 D) a