Lou Gehrig-betegség - kezelése, tünetei, okai
A betegség ritka a arány 1: 100.000 betegek évente, ami nem jellemző a endémiás területeken.
Lou Gehrig-betegség - a degeneratív patológia, amely szelektíven hat a központi neuronok (kortikális), majd - perifériás (perednerogovye és bulbáris).
Lou Gehrig-betegség okai
Amiotrófiás laterális szklerózis (Lou Gehrig-betegség) fedezték fel, már 1847-ben, valamint egy leírás a klinikai tünetek kapcsolatos 1869. De a legaktívabb a betegség az idegrendszer kezdte tanulmányozni a 90-es években a XX században.
Lou Gehrig-betegség tekinthető egy családi patológia, bár vannak olyan esetek, és sporadikus, ami bizonyítja, hogy a fő oka a amiotrófiás laterális szklerózis tartják mutációk előforduló gén szuperoxid dizmutáz. Alapvetően ezek a mutációk találtak 20% -át családok a diagnózist, de a szerepe e gén mutációi szórványos még nem teljesen tisztázottak.
Lou Gehrig-betegség az egyik leggyakoribb progresszív motoneuron patológia az egyik legsúlyosabb degeneratív központi idegrendszeri rendellenességek. Úgy találta, hogy a nők Amerikában és Európában ebben a betegségben szenved sokkal kisebb, mint a férfiak. És az esetekben a családi etiológiájú előfordulnak 5-10% -ában, így alapvetően a sporadikus minta a betegség.
A fejlesztés a Charcot-betegség, valamint más betegségek, amelyekben a motoros neuron lézió találtak, úgy, mint a fő oka a toxikus-fertőzéses betegségek által okozott egy bizonyos vírus, amelynek nagy neurotróp. Ezen túlmenően, Lou Gehrig-betegség fejlődő, általában 50 év.
Lou Gehrig-betegség tünetei
Az egyik legfontosabb klinikai tünetei a kezdeti szakaszban a betegség izomsorvadás, Charcot aszimmetrikus progresszió. A betegség kezdődhet minden izomcsoportot, majd vereség válik általánossá. Számos típusú bénulás. Ezek közé tartozik a méhnyak-mellkasi, pszeudobulbáris, bulbáris és lumboszakrális. Halálokként előfordul néhány évvel, miután folytató folyamat progresszív légzőizom jellegű.
Nagyon gyakran, közel 40% -a tipikus képet a betegség izomgyengeség Charcot bármelyike felső végtagok. Győzd kezdődik ecsettel, majd egy gyors a betegség előrehaladását. A betegnek nehézséget okoz a hüvelyk- és mutatóujja is zavarta a finom motoros szabályozás. Ez abban nyilvánul meg, nehezen felvette tárgyak alatt öltözködés, különösen, ha zastogivanii gomb. A primer lézió kar, rámutatott a probléma a levél, valamint a mindennapi életben.
Egy tipikus folyamán Charcot betegség jellemzi folyamatos bevonása más izmok azonos végtag, majd mozog, hogy legyőzze a másik karját. Ez megelőzi a bénulás az alsó végtagok és a bulbáris izmok.
Néha Lou Gehrig-betegség kezd kialakulni az arcizmok érintő nyelv, vagy éppen ellenkezőleg, az izmok a törzs. Ezért bevonásával új izmok progresszív folyamat, a betegség rövid hatástartam jellemzi az emberi élet. Ez különösen igaz a szemgolyó formáját, amelyben a beteg nem éli túl a lábujj bénulás. Egy viszonylag jóindulatú lumbosacrális formában. Bulbaris és pszeudobulba paralízis nyilvánul tünetei artikulációs és nyelési zavar, járó légzési rendellenességek.
Minden formája Lou Gehrig-betegség, amelyet a fokozódó mandibuláris reflex. Dysphagia gyakran fordul elő elfogyasztása után a folyékony élelmiszerek, mint után szilárd anyagot kapunk. Fokozatosan gyengül a rágóizmok, van egy lelógó lágyszájpad és a nyelv sorvadása. Betegek ezek a tünetek nem tudja lenyelni, hangokat, azok meg vannak jelölve generalizált görcsrohamok.
Izomsorvadás szelektív vereség. Például a kezét - ez az izmok alján a hüvelyk- és mutatóujja közé, és interosseous deltoid; A lábak - csak az izmokat, hogy végre hajlítása a hátsó oldalán a láb; nyúltvelői - az izmok a szájpadlás és a nyelv.
Nagyon kevés klinikai tünetei Lou Gehrig-betegség kell tekinteni a vereség a szemizmok. Ezen kívül, a beteg laterális szklerózis amitroficheskom még immobilizált, nem felfekvések. amely egy speciális jellemzője ennek a betegségnek. Leírunk olyan esetek, amikor a folyamat a paralyzation egyenletesen bevont motoynery mind a felső és az alsó, amelynek értelmében érvényesülnek bizonyos perednerogovye vagy extrapiramidális szindrómákat.
Lou Gehrig-kór kezelése
A kezelés elsődleges betegség Charcot fontos lassú progresszív betegség folyamatát, és kiterjeszteni az időszakban, amelyben a beteg megtartja a képességét, hogy saját. És azt is, hogy csökkenteni kell a jellemző súlyos tünetek és fenntartani, ameddig csak lehet, ami stabil a beteg életét.
Kórházi betegek tárgyát, ha szükséges, hogy végezzen egy kezdeti felmérést pontosan diagnosztizálni betegség, vagy egy gyomorműtét.
Abban a pillanatban, csak egy kifejlesztett egy gyógyszer, amely jelentősen lassítja a betegség progresszióját Charcot - a riluzol. Az e kábítószer használata meghosszabbítja az életet a betegek átlagosan három hónap. Nevezték szigorúan a bizonyítékok, visszaigazolás után a diagnózist, de míg a többi hatásra keletkezett sérülések motoynerov és ha Charcot betegség jellemzi időtartama nem kevesebb, mint öt éve, nem áll tracheostomiás és erőltetett vitális kapacitás a tüdő 60%. Hozzárendelése Risoul élettartama 100 mg naponta, állandó ellenőrzése a máj transzaminázok háromhavonta, hogy elkerüljék csatlakozott a hepatitis hatóanyag etiológia.
Levezetése patogenetikai kezelésére Charcot-betegség Ksaliprodena, protivoparkinsonskih szerek, immunmodulátorok, antioxidánsok, Cerebrolysin hatástalan volt. Ezért a palliatív ellátás megpróbálta megállítani a progressziót a depresszió. Dysphagia, fasciculatiókra, görcsösség és artikulációs. Növelni az izom anyagcsere előírt kurzusok karnitin, L-karnitin, kreatin két hónap, három alkalommal egy évben. Annak érdekében, hogy megkönnyítsék a betegek számára, hogy gyalog, az orvosok azt javasolják csak viselni ortopéd cipő, és használja a cukornád és a Walker, ha szükséges.
Kinevezés gyomorműtét javítja a beteg állapotát, és meghosszabbítja az életét. De tracheostomiát és gépi lélegeztetés - a mondat és az utolsó szakaszban a betegség. Általános szabály, hogy ők jelzik a közelgő halálát.
Mindig kedvezőtlen prognózist, ha a betegség Charcot. Várható élettartam lumbosacral alakja - legfeljebb három évig, a szemgolyó - legfeljebb négy, de főleg a betegség, a betegek nem élnek több, mint öt éve.