Shulman-kór - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Shulman-kór - diffúz kötőszöveti betegség jellemző elváltozások a mély fascia, az izmok, a bőr alatti szövetek, a bőr és a folyó a háttérben eosinophilia és hipergammaglobulinémiával. A klinikai kép a betegség Shulman jellemző a bőr megvastagodása egy „narancshéj” bőr, duzzanat a disztális végtagok, polyarthralgia, flexiós contracturáinak ízületek, myalgia. A diagnózist a betegség rögzíti Schulman klinikai tünetek, a laboratóriumi adatok (hypereosinophiiia, hipergammaglobulinémiával) a bőr és az izom biopszia. Shulman betegség terápia magában foglalja a kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladásgátlók, citosztatikumok, a vér testen kívüli korrekció.
Shulman-kór
Az okok a betegség Shulman
Kialakulásának mechanizmusa a diffúz eozinofil fasciitis társított immun-rendellenességek, amelyek megerősítést hipergammaglobulinémiával, CEC, növelve immunglobulinok. főként IgG, és az autoimmun gyulladásos jellegű mély fascia és a környező szövetekben. Morfológiai alapján Shulman-kór kialakulását gyulladásos beszűrődések tartalmazó nagyszámú eozinofil és ezt követő átalakítása fibrózis. Annak ellenére, hogy a hasonlóság a betegség Shulman szisztémás scleroderma. betegeknél eozinofil fasciitis nem Raynaud-szindróma és a zsigeri patológia.
A betegség tünetei Shulman
Diffúz eozinofil fasciitis általában nyilvánul akut vagy szubakut néhány nappal azután, az intézkedés a provokáló tényezők. Kezdetben a betegség jelöli a nem-specifikus általános tünetek: rossz közérzet, hőemelkedés, izomfájdalom és ízületi fájdalom. Mindezek alapján fokozatosan, vagy hirtelen alakul ki a sűrű fájdalmas „párna” bőrduzzanat távolabbi végtagok - láb, lábak, kezek, alkarját. Ritkábban, duzzanat kenhető, hogy az arc, nyak, ujjak, csípő, a törzs. Kitörések lehetnek elrendezve szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan lehet egyetlen vagy több. Azokon a helyeken, lezárja a bőr feszes és fényes; az a végtagok és a maximális feszültséget a bőrben tünete a „narancsbőr”.
Szubjektív, betegek Shulman kórban érzi égő érzés, viszketés, duzzanat, szigorítása a bőr. Az érintett területeken fordul elő, fokális vagy diffúz hyperpigmentation. hyperkeratosis. Mivel a gyulladásos folyamat kiterjed az inak, az izmok, szinoviális membrán ízületek, klinikai megnyilvánulásai a betegség Shulman egészíti flexiós kontraktúra az ujjak, a térd. könyök és váll ízületek; oligo vagy polyarthritis. carpalis alagút szindróma. Mindez azt eredményezi, hogy a korlátozás a mobilitás a végtagok, járási nehézség, lépcsőzés, emelő karok és így tovább.
A betegség diagnózisa Shulman
Nehézségek Schulman korai felismerés a betegség társul elsősorban a ritka előfordulása a betegség klinikai gyakorlatban. Azonban minden gyanús beteg diffúz eozinofil fasciitis igazolásához a diagnózist kell utalni reumatológus. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a bőr betegségek korai szakaszában kell konzultálnia a bőrgyógyász.
Együtt a klinikai tünetek, fontos szerepet játszik a visszaigazolást a betegség játék Schulman laboratóriumi paraméterek, nevezetesen a magas eosinophilia, giperα2- és γ-globulinemiya, fokozott vörösvértest-süllyedés. fibrinogén. seromucoid, cöruloplazmin. IgG és IgM. jelenlétében CRP. CEC et al. Néhány esetben azt mutatják, pozitív antinukleáris antitest. ANF és a reumatoid faktor.
Létfontosságú a betegségek diagnosztizálásában Shulman birtokolja az eredmények bőr biopszia. izmok és izomhüvelyhez. Morfológiai változások a szövetekben jellemezhető ödéma és megvastagodása a fascia, perivaszkuláris limfociták felszaporodását, histiocyták és eozinofilek; a későbbiekben is - az uralkodó jelenség szklerózis és hyalinosis. Differenciál diagnózis a betegség Schulman végzett dermatomiozitiszre. szisztémás scleroderma, scleredema Buschke, fibromiozitom, ínhüvelygyulladás. reumás ízületi gyulladás, atópiás dermatitis, stb
A kezelés és a prognózis a betegség Shulman
Shulman-kór kezelés a leghatékonyabb korai felismerése és a betegség; ha ezt a kezelést meg kell hosszabbítani, rendszeres és átfogó. Abból a célból, enyhítésére a gyulladásos aktivitás vannak rendelve szteroidok (prednizolon), néha kombinálva NSAID, H-receptor-blokkolók (cimetidin). Ezen felül, akkor lehet szüksége kezelésre citosztatikumok (azathioprin) és a fibrózis kialakulását - D-penicillamin. Ha tartós és súlyos betegség Shulman használt hemosorbtion. Helyi gyulladáscsökkentő terápia és antifibroziruyuschaya tartalmaz Dimexidum alkalmazások. fonoforézis dinátriumsója etiléndiamin-tetraecetsav. Anélkül a betegség súlyosbodását Shulman adunk tanfolyamok masszázs és fizikoterápiás. diatermiával, meleg terápiás fürdők.
Ennek eredményeként, időben elkezdett és patogenetikai megalapozott terápia végére a kezelés első évében, a legtöbb beteg javulása vagy elérését klinikai remisszió. Shulman esetben spontán a betegség visszafejlődésének vannak az irodalomban leírt. Vannak azonban olyan is kedvezőtlenebbek változatai diffúz eozinofil fasciitis perzisztens jelenlegi és a fejlesztés a tartós maradék összehúzódások.