Angiomyolipoma bal és a jobb vese
járványtan
Angiomyolipoma a leggyakoribb jóindulatú daganat a vesében fordul elő 0,3% -ában a korcsoportban az emberek 20 és 50 év. Emellett novoobrazvanie négyszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és általában a sztrájk csak a jobb vesét. Ritkán, angiomyolipoma gyermekeknél.
A legtöbb AML szórványos és leggyakrabban a középkorú nők. A többi esetben a tumorok társított sclerosis tuberosa, lymphangioleiomyomatosis és ritkán neurofibromatózisban első típus. Betegek sclerosis tuberosa angiomyolipoma előfordulhat korán, és elegendően nagy mennyiségben és nagy méretben.
Radiológiai besorolás angiomyolipoma
Angiomyolipoma tumor álló perivascularis epiteloid sejtek (PEComa), amely közelében található az ereket, és szerkezetileg emlékeztetnek a hámsejtek. Ez a csoport magában foglalja a pulmonális lymphangioleiomyomatosis és világos sejtes „cukor” tüdődaganat.
Háromfázisú angiomyolipoma
Jóindulatú mesenchymalis tumor álló különböző számú vérerek, és simaizom elemek érett zsírszövet. Ez akkor fordul elő szórványosan körül a 50. életév, és nagyon gyakori a nők körében. Háromfázisú AML lehet sorolni, hogy radiológiai bizonyítékának „klasszikus” és az „alacsony zsírtartalmú”.
klasszikus angiomyolipoma
A megkülönböztető jegye a klasszikus angiomyolipoma jelenléte nagyszámú zsírsejtek. Az ultrahang, ebben a formában a rák jelenik meg hyperechoic veseparenchyma változások, de csak egy diagnosztikai eljárás nem mindig igaz. Vesesejtes karcinóma (RCC) is okoz hyperechoic változásokat, így a végső diagnózis klasszikus angiomyolipoma szakértők CT- vagy MRI hogy meghatározzák a felhalmozott zsír képződését.
A legtöbb ilyen típusú AML nem nőnek, és tünetmentes marad az egész élet. Egy kis része nagyon lassan növekszik, tipikusan ütemben 5%, vagy 19 mm-es. Alacsony (kevesebb, mint 4 cm) tünetmentes tumorok, a beteget kell értékelni 12 havonta. Ha a tumor kicsi, de kényelmetlenséget okoz, orvosok mérlegelheti a lehetőséget részleges nefrektomia és ezt követő megfigyelési a beteg.
Kevés zsírt angiomyolipoma
Okai angiomyolipoma
A pontos okok és mechanizmusok kialakulásának angiomyolipoma a vesékben a legtöbb esetben ismeretlen. Daganatok, a szakértők úgy vélik, annak az eredménye, szórványos mutációk TSC1 vagy TSC2 gének hiányában a genetikai változások által továbbított családi vonalat.
- neurofibromatózis;
- tserebroretinalny angiomatosis;
- pngiomatoz;
- autoszomális domináns policisztás vesebetegség.
Egyes vizsgálatok azt mutatják, hogy a kialakulását AML befolyásolhatja a hormonok:
- a daganat gyakoribb nőkben;
- A daganat növekedhet gyorsan a terhesség alatt;
- tumornövekedés lehet kezdeményezni a pubertás.
Lymphangioleiomyomatosis - egy ritka obstruktív tüdőbetegség, amely akkor jelentkezik, ha sclerosis tuberosa. A leggyakoribb a lányok és a fiatal felnőtt nők. Tanulmányok kimutatták, hogy a vese angiomyolipoma lymphangioleiomyomatosis és úgy kapcsolódhat egymáshoz, mert közös molekuláris és hisztológiai jellemzői.
Tünetei vese angiomyolipoma
Jelei és tünetei a vese angiomyolipoma függ a mérete és elhelyezkedése a tumor, valamint a hiánya vagy jelenléte sclerosis tuberosa. Kisebb tumorok gyakran tünetmentes, daganatok nagyobb, mint 4 cm vérzést okozhat a vese kapszula és a zsír nekrózis.
- Hasi fájdalom és az oldalsó.
- A magas vérnyomás.
- Vér a vizeletben (hematuria).
- Tapintható oktatás.
- A általános gyengeség, a test.
A jelenlétében a sclerosis tuberosa a szervek és szövetek, a test van kialakítva jóindulatú tumorok, amelyek nincsenek tünetei, és megtalálhatók véletlenszerűen. A fő tünetek a genetikai betegség függ az érintett szerv:
- Agy: értelmi fogyatékos, viselkedési zavarok, tanulási nehézségek, stb
- Szív, keringési problémák.
- Szem: a megjelenése fehér foltok a retinában.
- Bőr: abnormális bőrfelületeken, vöröses foltok az arcon.
- Tüdő: cisztás elváltozások miatt lymphangioleiomyomatosis.
Diagnózis a vese angiomyolipoma
Diagnózis a vese angiomyolipoma lehetnek a következő tesztek és eljárások:
A tanulmány a történelem. Ha az oktatás angiomyolipoma járó sclerosis tuberosa, az orvosnak meg kell figyelni, hogy a jelek és tünetek a betegség.
Komputertomográfia. Hajtás diagnózis eljárás, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a funkciók kialakulásának zsírsejtek a háromdimenziós képeket.
MRI a has. Mágneses rezonancia képalkotás használ mágneses mezőt létrehozni kiváló minőségű képeket az egyes testrészek, szövetek, izmok, idegek és a csontok. kiváló minőségű képeket képes kimutatni a tumor.
Vizeletvizsgálat a Nyecsiporenko. Laboratóriumi vizsgálattal, hogy meghatározzuk a számának növekedése a fehér vérsejtek a vizeletben, amely jelzi a jelenlétét esetleges megsértése a vese.
Az invazív diagnosztikus eljárások
Laparoszkópia. Egy vékony eszköz, a végén, amely az optikai eszköz van behelyezve egy kis nyílás ellenőrzés a hasüregbe. Szükség esetén a műtét során a sebész eltarthat egy szövetminta további vizsgálat céljából.
Laparotomia. Kisebb műtét, amelynek révén keresztirányú vagy hosszirányú metszést hozzáférést biztosít a kismedencei szervek biopszia.
Miután a biopszia, egy kis darab szövetet küldenek szövettani vizsgálatra, ahol a patológus vizsgálja mikroszkóp alatt. Összehasonlítás után a klinikai adatok és más szövetek találjon diagnosztikai eredmények szakember megerősíti vagy tagadja létezését angiomyolipoma. Vizsgálata szövet biopsziával tartják az arany standard a végleges diagnózist.
Kezelése vese angiomyolipoma
Vese angiomyolipoma kezelési lehetőségek függenek a tumor mérete, a tünetek, és kiválasztott minden egyes beteg. A legtöbb tünetmentes daganat kis méretek nem sebészeti úton eltávolítani, az orvos azt ajánlja, ahelyett, hogy várjon, és állapotának ellenőrzésére, a test minden 12 hónapban. Műtét teljes eltávolítása a tumor vezethet a teljes gyógyulást, és általában csökkenti a újra előfordulása.
- endoszkópos műtét;
- megőrzése műtét;
- részleges vagy teljes nephrectomia;
- Az artériás embolizáció.
Elvégzése a részleges vagy teljes nephrectomiát szükséges betegek tumor átmérője 40 mm, és jelenléte kellemetlen fájdalom tünetek. Súlyos esetekben lehet szükség dialízisre vagy veseátültetésre.
Emberek sclerosis tuberosa ajánlott évente egyszer át egy alapos orvosi vizsgálatot. Még ha egy bizonyos ponton az életükben angiomyolipoma nem észlelhető, ez nem jelenti azt, hogy nem merül fel a jövőben.
lehetséges szövődmények
Ha szivattyúzás angiomyolipoma nagy méretben, vagy később azonosított probléma a következő szövődmények fordulhatnak elő:
- Overgrown tumor vezethet retroperitonealis vérzés, gyakori tünetei a nagy vérveszteség, hányinger, hányás, hátfájás, hirtelen vérnyomásesés és szívdobogás. Ez egy potenciálisan életveszélyes szövődménye egy orvosi vészhelyzet.
- Hosszan tartó összenyomás, a lágy szövetek a vese hatása alatt a tumor vezethet veseelégtelenség.
- Krónikus veseelégtelenség jelenlétében kétoldalú tumorok vezet a bontást a víz, elektrolit és nitrogén gyökök a vese metabolizmusát.
- Az előfordulása posztoperatív fertőzés a seb helyén egy lehetséges szövődménye.