Differenciáldiagnosztikája angioödéma
1. Az angioödéma különbséget kell tenni az örökletes angioödéma (HAE).
Ez - krónikus betegségek csoportjába tartozó primer immunhiányos autoszomális domináns öröklődésű és inkomplett penetrancia kapcsolódó minőségi vagy mennyiségi genetikailag meghatározott hibája kódoló gének szintézisét inhibitor észteráz komplement komponens C1 (S1inh), amely megmutatkozó formájában visszatérő bőr-ödéma és a nyálkahártyákat légutak, a gyomor-bél és az urogenitális. Az első említés ezeket ödémák készült Hippokratész a IV. BC. e.
Az elsődleges hiány a komplement komponensek ritka, mert a megnyilvánulás szükséges homozigóta állapotban autoszomális allél. Kivétel - ha gén deléció S1inh típusú 1, az a pontmutáció a 2. típusú (11r11.2-Q13). A betegek NAO heterozigóta, azaz a. E. Van egy normális és egy mutáns gén felelős a szintézis és a funkció S1inh. gén mutációs ráta átlagosan 1/100 000. Annak ellenére, hogy a terjedését egy ritka NAO, néhány országban hoztak létre nemzeti nyilvántartások és a társadalom, például Franciaországban, amely leírja 300 esetben a betegség.
Jelenleg 3 különböző hiba klinikailag megkülönböztethetetlen:
- első - 80-92% -ában mennyiségi hiány S1inh meghatározásában immunológiai és enzimatikus módszerek - NAA I. típus;
- második - 15% a szerkezeti hiba csökkent funkcionális aktivitással, normál vagy emelt szinten S1inh - NAA II típus;
- a harmadik - a 1-5% -ában S1inh szerkezetileg módosított (a lehetséges ↑ koncentráció 3-4-szor); képződött aggregátumok globulinok (vagy albumin), vagy egy szérum autoellenanyag aktivitást S1inh blokkolt - HaeIII típusú. A fő mechanizmus angioödéma társított NAO mediátorok hatások - bradikinin, a hisztamin, arachidonsav-származékok, citokinek.
Kritériumai diagnózisa HAE
- Pozitív genetikai (családi) történelem 70-80% -ában (3-4 vagy akár több generáció).
- Jellemzők ödéma: egy sápadt, nagyon kompakt, amelynek egyértelmű határ az egészséges bőr, izgalmas 3-4 cm átmérőjű és nagy területeken; nélkül vérbőség ( „hideg duzzanat”), és egyfajta „feszültség”, „szövet puffadás.” Jellemző fájdalmas duzzanat. arc, törzs, végtagok, gyakran egy és ugyanazon lokalizáció ( „ciklikus ödéma”). Ha megnyomja a duzzanat lyukak is.
- Egyértelmű kapcsolatot duzzanat a bőr és / vagy nyálkahártya, abdominalgy kiváltja: mechanikus trauma, amelynek intenzitása nagyon eltérő lehet - az enyhe kompressziós a ruházat vagy tüdőkárosodás és törések, hogy a csont (ideértve a sport és a munka sérülések); előfordulása ödéma foghúzás után, műtéti beavatkozások, diagnosztikai eljárások invazív jellegű.
- A előfordulása bőr-ödéma és / vagy a nyálkahártyák és a abdominalgii intenzív fizikai aktivitás, hűtés, pszicho-emocionális túlterhelés, fertőző betegségek elleni, menstruáció (gyakran mutatkozik serdülőkorban), az orális fogamzásgátlók szedése a terhesség alatt.
- ödéma Lokalizáció gyakran disztális végei, felső légúti fertőzések (több mint 20% -ában) és a vér (40% -ában).
- Időzítése ödéma és változások dinamikája a betegség: ödéma keletkezik, több órán keresztül (1-től 36 óráig), regresszió (visszatartó és a kezelés után) belül 10-72 órán (maximum 7-14 nap). Jellemző remisszió 7-10 nap-12 hónap, a lehetőségét, folyamatos támadások és látens (szubklinikai) során.
- A fejlesztés a erythema annulare (erithema annulare) több mint 50% -ában.
- Csalánkiütés, a helyi bőrpír, viszketés nem jellemző.
- Abdominalgii kombinálva angioödéma vagy izolálás atipikus áramlását.
- Minőségi vagy mennyiségi hiányosság S1inh támadás idején duzzadás és / vagy abdominalgii.
- Csökkentett C4, C2, C1-komplement komponensek a perifériás vérben. Azáltal, hogy csökkenti C8, C9 talán még súlyosabb.
- A perifériás eosinophilia, ↑ össz-IgE, skarifikatsionnye pozitív (vagy megszúrja) allergoproby háztartásban, epidermális, pollen és étel-allergének, amelyeket nem azonosítottak (valószínűleg ritka kombinációját atópiás LLW).
- Pozitív kifejezett hatás a / egy tisztított S1inh. natív plazma, epszilon-amino-kapronsav (E-ACC), danazol, stanazola, metiltesztoszteron.
- Tehetetlenségét antihisztaminok, kortikoszteroidok (a hatás gyenge vagy hiányzik), noradrenalin, antibiotikumok, parazitaellenes szerek, enzimek, vegetoprotektorov.