bél amyloidosis, kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi bél Amyloidosis
- Mi indítja bél Amyloidosis
- Patogenezise (mi folyik itt?) Során a bél Amyloidosis
- Tünetei bél amyloidosis
- Diagnózis a bél amyloidosis
- bél amiloidózis Kezelés
- Melyik orvos kell fordulnia, ha bél Amyloidosis
Mi bél Amyloidosis
Amiloidózis a leggyakoribb bélrendszeri lokalizáció amyloidosis.
Mi indítja bél Amyloidosis
Fejlesztése amiloidózis károsodott fehérje-szintetikus funkciója a retikuloendoteliális rendszer, a felhalmozódása a vérplazmában abnormális fehérjék szolgálnak autoantigének és így a keletkező autoantitestek. Ennek eredményeként a kölcsönhatás egy antigén és egy antitest durva kicsapódása résztvevő fehérjék képződését amiloid. Késleltetése a szövetekben (például a falak az erek és mirigyek m. P.), Az amiloid kiszorítja elemek funkcionálisan specializálódott szerv, amely vezet megsemmisítése, hogy a szerv.
Patogenezise (mi folyik itt?) Során a bél Amyloidosis
AL-amyloidosis (immunglobulin könnyű lánc eredetű) - primer amiloidózis akkumulációja által okozott a vérplazmában abnormális immunglobulin könnyű lánc által szintetizált a malignus B-limfociták myeloma (Rustitskogo Calera betegség)
AA-amyloidosis (szerzett) - szekunder amyloidosis okozta hiperszekréció máj akut fázis fehérje alfa-globulin válaszul a krónikus (a legtöbb gennyes) gyulladást. Ilyen gyulladás lepra, bronchiectasia, tuberkulózis, és így tovább. D. alfaja ASC-amiloidózis a amyloidosis (szisztémiás kardiovaszkuláris), fejleszti a személyek több mint 90 éve. Az okok ismeretlenek patogenezisében.
AF-amyloidosis (mediterrán Időszakos láz) - egy örökletes formája amyloidosis, autoszomális recesszív átviteli mechanizmus. Ez a fajta amyloidosis embert érint tartozó egyes etnikai csoportok élnek a Földközi (szefárd zsidók, görögök, arabok, örmények). Vannak fajták amyloidosis, jellemző a meghatározott földrajzi területen: „portugál amyloidosis” (főleg az alsó végtagokat érintik idegek), „amerikai amyloidosis” (főként befolyásoló idegek a felső végtagok), családi nefropatichesky amyloidosis, vagy „angol amyloidosis” áramló a tünetei urticaria , süketség és a láz.
AH-amyloidosis (hemodialisis-kapcsolt) - csak akkor következik be olyan betegeknél, akik a hemodialízis kezelés. Pathogenesis kapcsolódik az a tény, hogy, a normál vesékben dobja béta-2 mikroglobulin MHC I osztály, nem szűrik a hemodialyzer, és felhalmozódik a szervezetben.
AE-amyloidosis - egyfajta helyi amyloidosis, fejlődő bizonyos daganatok, így például a medullaris carcinoma a pajzsmirigy C-sejtek. Ebben az esetben, ez abnormális amiloid prekurzor fragmensből kalcitonin.
Finn típusú amiloidózis - egy ritka típusú amyloidosis okozta mutáció GSN fehérjét kódoló gén dzhelsolin.
Tünetei bél amyloidosis
Amiloidózis bél nyilvánul diszkomfort érzés, nehézség, tompa, vagy kevesebb, mérsékelt görcsös hasi fájdalom, széklet rendellenességek: székrekedés vagy tartós hasmenés. A vérben, vérszegénység, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, hypoproteinemia (miatt hypalbuminaemia), hyperglobulinaemia, sóhiány, hypoprothrombinemia, hipokalcémia.
Szövődmények: súlyos hypoproteinemia miatt felszívódási zavar folyamatokat a bélben, polyhypovitaminosis, bélszűkület, amiloid fekélyek, gyomor-bélrendszeri vérzés, perforáció
Diagnózis a bél amyloidosis
Speciális kutatási módszerek feltárása sérti a membrán emésztését és felszívódását a bélben.
A biopszia nyálkahártyája a vékony- és vastagbél megerősíti a diagnózist, és lehetővé teszi, hogy a differenciál diagnózis colitis és enteritis, különösen a fekélyes vastagbélgyulladás.
Izolált daganatba bél amyloidosis történik leple alatt a tumor (fájdalom, ileus), és általában megtalálható már a műtőasztalon.
bél amiloidózis Kezelés
Általános alapelvek kezelésére amyloidosis
- Otthoni mód, kivéve a nehéz üzemi körülmények között (kifejezve szívelégtelenség, krónikus veseelégtelenség)
- A betegek amyloidosis ábra egy hosszú távú (1,5-2 év) részesülő nyers májat (100-120 g / nap)
- A korlátozás a protein bevitel, sói a krónikus veseelégtelenségben
- só korlátozás a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél
- A szekunder amiloidózis - kezelésére, a mögöttes betegség (. Tuberkulózis, osteomyelitis, empyema, stb), ami után kikeményedés tünetek gyakran eltűnnek és az amyloidosis
- Transzfer a beteget, hogy a dialízis amyloidosis a peritoneális dialízissel
- Ha amyloidosis bél folyó tartós hasmenés - astringents (szubkarbonát, adszorbens)
- A primer amiloidózis, a kezdeti szakaszban a folyamat - klorokvin 0,25 g 1 r / d hosszú, a kombináció a melphalan és prednizolon, melfalán, prednizon és kolchicin kolchicin vagy csak
- A szekunder amiloidózis - specifikus kezelés az alapbetegség
- Amiloidózis örökletes - kolhicin (0,6 mg 2-3 p / nap)
- Tüneti kezelés: vitaminok, vízhajtók, gyógyszerek, amelyek csökkentik a nyomás, plazma adását, stb
Sebészi kezelése amyloidosis
- A lép eltávolítása javíthatja miatt csökkent képződött amiioid mennyiségét a szervezetben