Cushing-szindróma (a betegség - endokrin rendszer)
Cushing-szindróma - az endokrin rendszer patológiája miatt előfordul, hogy a különböző tényezők. mindannyian vezet túlzott termelése kortizol, a fő hormon a csoport a glükokortikoidok. A glükokortikoidok szabályozásához szükséges zsír, szénhidrát és fehérje anyagcserét. Ha a kortizol van jelen a szervezetben a felesleges, azt mutatja, hogy sok káros hatásokat. Ezek közé tartozik a súlygyarapodás, túlzott szőrnövekedés az arcon és a test, valamint sok más, kevésbé jelentős élettani változásokat.
A fizikai változások
Megnyilvánulása a betegség az elhízás, fokozott szőrnövekedés (túlzott szőrnövekedés) "
- A megnövekedett testtömeg abnormális eloszlása zsírszövet elsősorban az arc körül (hold arc), a has, a nyak és a hát felső (bölénypúp).
- Hígítás az izmok a comb és a felkar.
- A bőr fokozott chuvstvitelnot; elvékonyodott, és ez vonatkozik a striák (rózsaszín-lila sávok nyújtás) a has, fenék, mellkas és a váll.
- A nők hajlamosak arra, hogy akne, fokozott szőrnövekedés az arcon és a csökkenő fején.
- A nyak és az arc vöröses; nyak bőre sötétedik és megvastagszik (acanthosis).
- A gyermekek, az elhízás figyelhető együtt lassú növekedés magas, mint feleslegben kortizol elnyomja agyalapi mirigy-eredetű növekedési hormon.
kapcsolódó tünetek
- Vissza kapcsolatos fájdalom csigolya pusztítás eredményeképpen csontritkulás (csontvesztés)
- Csökkent glükóz toleranciát.
- Polydipsia (fokozott szomjúság) és polyuria (fokozott vizeletürítés).
- Hipertónia (magas vérnyomás).
- Polyphagia (fokozott étvágy).
- Vesekő.
- Gyakran vannak olyan pszichiátriai tünetek, különösen a depresszió.
például hipofízis tumor láthatóvá mágneses rezonancia tomogram "
A leggyakoribb okok a kushingoida mellékvese- vagy hypophysis tumor. A legtöbb kapcsolatos tünetek fokozott hormonok termelődését.
Cushing-kór
Cushing-kór, ellentétben a Cushing-szindróma, túltermelés által okozott adrenokortikotrop hormon (ACTH) egy agyalapi mirigy daganat. ACTH szabályozza a kortizol termelését a mellékvesék. Amikor a daganat az agyalapi mellékvesék kezdődik, hogy előállításához feleslegben kortizol.
A mellékvese Cushing-szindróma - Cushing miatti túlzott kortizol termelését mellékvesekéreg daganatok magukat. Kapcsolódó túltermelés mellékvese androgének, férfi nemi hormonok is okozhat virilizáció (fejlesztési férfi jellemzők nők).
A fénykép mutatja metszeti mellékvese tumor "
Amikor a daganatok a tüdő, hasnyálmirigy, vagy a csecsemőmirigy merülhetnek fel úgynevezett ectopiás ACTH termelés (hormon, más helyeken, mint az agyalapi mirigy). Ennek oka ismeretlen, de azért, mert a megnövekedett kortizol betegnél jellegzetes tünetek cushingoid.
iatrogén kushingoid
A iatrogén Cushing-szindróma alakulhat eredményeként mellékhatások bizonyos gyógyszerek.
Ebben az esetben, fölösleges mennyiségű kortizoi nagy dózisú szteroid betegségek kezelésére, mint például asztma, reumás ízületi gyulladás, gyulladásos bélbetegség, súlyos allergiák.
diagnosztika
A két leggyakoribb látható tünetei Cushing-szindróma
A diagnózis értékelése alapján a klinikai tünetek és a laboratóriumi leletek. Azonban, bizonyos jelek a szindróma és a Cushing-kór hasonlóak a más betegségek, mint például a policisztás petefészek-szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia, krónikus alkoholizmus. Így, mielőtt végleges diagnózist az orvosok ki kell zárni az egyéb lehetséges betegségeket.
klinikai kép
Gyanúja Cushing-szindróma végezzük vérvétel a tanulmány "
Létre kell hozni egy pontos diagnózist segíti számos tanulmány.
A vérvizsgálat feltárja a megnövekedett leukocita szám és a vércukorszint, csökkentett mennyiségű kálium.
Vizeletvizsgálat felfedi növekedése kortizol koncentrációjának.
Normális jelölt cirkadián ritmus a kortizol release: a szintje drámaian növekszik naponta kétszer. Mert szindróma Cushing jellemző sérti a napi kortizol ingadozások. Ahhoz, hogy azonosítsa a jellegzetes tünete a megfigyelés kell lennie.
Bevezetés egy másik glükokortikoid hormon dexametazon előkészítése, amely normál körülmények között gátolja a kortizol termelését (dexametazon szuppressziós teszt). A betegek a szindróma Cushing a dexametazon szuppressziós teszt magas értéken tartjuk a kortizol szintje.
Meghatározása ACTH szintje lehetővé teszi, hogy különbséget ectopiás Cushing-szindróma (ACTH szintje magas) a mellékvese (jellemző az alacsony szintű ACTH).
Kétoldalas kerítés egy vér áramlik az agyalapi mirigy egy katéteren az alsó orrmelléküregek. Ha az agyalapi mirigy - Cushing vér észlelt magas szintű ACTH.
Mágneses rezonancia vizsgálat és komputertomográfia lehet kimutatására használják termelő daganatok CRF. A CT-vizsgálat a választott módszer a diagnózis és a negipofizarnyh hipofízis daganatok.
Előfordulásának gyakorisága és a prognózis
Computer tomográfia, az agy lehet végezni "
Cushing-szindróma egy viszonylag ritka betegség. Előfordulási ez körülbelül 1 eset minden 10 ezer. Populációban. A betegség leggyakrabban a pubertás után fordul, és a betegek jellemzően a korosztály 25-45 év. Cushing-kór fejlődik gyakrabban nőkben, mint férfiakban, egy arány 10: 1. Azonban a méhen kívüli kushingoid gyakoribb a férfiak körében.
Ennek hiányában a megfelelő kezelés, Cushing-szindróma vezet rendkívül súlyos következményei lehetnek. Ez ahhoz vezethet, hogy a diabétesz kialakulását, szív- és érrendszeri betegségek, máj-és veseelégtelenség, hyperthyreosis, krónikus fertőző betegségek.
Cushing-kór prognózisa rossz. Ha a betegséget nem ismerik el időben, akkor okozhat megsérti más agyalapi funkciókat.
Műtéti eltávolítása a mellékvese gyakran szükséges a jelenléte egy nagy tumor "
A kezelés a szindróma Cushing elsősorban attól függ, a tünetek súlyosságát és az okok.
Cushing-betegség általában kezelik a műtéti eltávolítása a hipofízis tumor. Azonban a modern képalkotó eljárások segítségével pásztázó technikák lehetővé teszik, hogy csak eltávolítani a beteg részt a hipofízis, így egészséges. Ez lett egy kiváló alternatívája a kimetszés az egész mirigy. Ha az agyalapi mirigy teljesen eltávolították, megköveteli az élethosszig tartó hormonpótló kezelés.
A gyógyszer metirapon csökkenti a kortizol szintje a vérplazmában. Ezt alkalmazzák a kezdeti szakaszban a kezelés, hogy pontosan meghatározzuk a betegség oka. Az is lehet hatásos sugárkezelés.
A mellékvese kushingoid kezelt műtéti eltávolítása a daganat, miután az előzetes kezelés metirapon. Egységes határolt mellékvese tumor lehet távolítani laparoszkópos (révén minimális keresztmetszete). Azokban az esetekben, nagy tumorok eltávolították a vas.
Méhen kívüli kushingoid gyakran társul előrehaladott tüdőrákban. A kezelés ebben az esetben a csökkentése a tüneteket. eltávolítása a primer tumor általában elegendő ahhoz, hogy megszüntesse kushingoida.
Iatrogén kushingoid általában spontán megszűnik visszavonását követően szteroid terápia, ami oda vezetett, hogy a fejlesztési tüneteket.