Szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma - egy
Tipikus BSE beteg tehén. A jellemzője a későbbi szakaszában a betegség a képtelen talpra állni.
Szivacsos agyvelőbántalmak szarvasmarha. BSE. BSE (angol szarvasmarha szivacsos agyvelőgyulladás (BSE) English marhaveszettség ...) - neurodegeneratív prion betegség. ami visszafordíthatatlan, halálos változásokat okoz az agyban a fertőzött állatokat. BSE prion (BovPrPSc. PrPbse). A lappangási idő 30 hónap és 8 év. Által továbbított eszik a húst a beteg állatok, okozhat surlókór juhoknál és a Creutzfeldt-Jakob-betegség (egy új változata, vCJD, nvCJD) emberekben.
először rögzítésre az Egyesült Királyságban 1986-ban [1]
fertőző ágens
Úgy véljük, hogy a BSE fertőző ágens egy bizonyos típusú érvénytelen összeállt protein úgynevezett prion. Ezek prionfehérjéket a betegséget az egyén és romlását okozná az agyban. BSE egy vektor-viselt gubchatoobraznoy encephalopathia [en]. [3] Az ilyen betegségek előfordulhatnak állatokban viselő kóros allél okozza torzulása az eredeti fehérjék normál alfa-helikális állapotban a béta redőzött lemez. amely egy formája a fehérje okozza a betegséget. A transzfekciós ágens is előfordulhat, amikor egy egészséges állatban vetjük alá érintkezés fertőzött szövetekben. Az agyban, ezek a proteinek deformálhatja normális celluláris fehérje egy fertőző állapotban, amely azután folytatódik a deformáció a fehérjék prionok láncreakció. Deformált prion fehérjék aggregátumokat képeznek és a fehérjék, majd azok együttes a lapos sűrű rostokat és ad okot, hogy a mikroszkopikus „lyukak” az agyban degeneráció a fizikai és mentális képességek, és végül halál. [2]
Vannak különböző hipotézisek eredetét a prion fehérje szarvasmarha. A két leggyakoribb hipotézis: fajok fertőzése juh (scrapie betegek is ismert scrapie.) És a spontán megjelenése prion protein formák szarvasmarha, előforduló több évszázadon keresztül. [4] Hasonló tüneteket is leírtak Publius Flavius Vegetius Renat 4-5 század BC [5] A brit kormány úgy véli, hogy az ok nem volt kergemarhakór, mint arról eredetileg szó, és minden esetben 1970-ben, amelyet nem lehet pontosan meghatározni. [6]