Polyarteritis nodosa, tünetek és kezelés
A klasszikus leírását a betegség tette Kussmaul és Maier, de az egyes említett esetekben előtt. Általános érdeklődés vonzott után szisztematikus leírását a klinikai képet. Zeen találtuk, hogy csomós periarteri nemcsak polisimptomatichen de polietiologichen, hogy jelentősen megkülönbözteti a többi hasonló körülmények között.
Frekvencia. A betegség sokkal ritkábban, mint a szisztémás lupus erythematosus. nehézsége miatt a diagnózis nincs pontos adat. 1926-tól 1959-ben számoltak be 1000 esetet. A fokozatos növekedése az előfordulási nem magyarázható kizárólag a javítása a diagnózist. Főleg érinti a férfiakat (3-4: 1), amint csomós artéria körüli gyulladás 7 napos gyermek és 78 éves férfi évesen 35-55 év, de az esetekben a gyermekek, valamint az idősek találkozik.
Tüneteket. Gyakran megelőzik a betegség kifejlődését a fertőzés, különösen a felső légúti, amely lehet egy az első tünet. Gyakran megfigyelhető allergiás reakciók gyógyszereket. Szinte rendszeresen meghatározzák az általános jellemzői a betegség: láz, tachycardia, verejtékezés és a fogyás. Változatos helyi módosítások lényegében következtében ischemia eredményeként megsemmisítése a érfal. Különösen jellemző egyidejű vagy egymást követő meghibásodása a különböző szervrendszerek, ahol a helyi változások a klinikai és szövettani adatok keresztülmennek reverz fejlődését, annak ellenére, hogy a folyamatos aktivitását a folyamat.
1. Bőr. Majdnem 15-30% az esetek észlelt bőr alatti göbök patognomikus a betegség. Ezzel együtt, lehet, hogy más szokatlan változások erythematosus bőr, makulopapulózus vagy hólyagos típusú purpura és m. P. Néha figyelmét fekély.
2. A vesék érintettek 74-90% -ában, amely tekinthető kedvezőtlen jel. A veseelégtelenség leggyakoribb halálok. Klinikailag van az előtérben renális magas vérnyomás. Változások a vizelet üledék és szennyeződések késik sokáig nem észlelt vagy jelentéktelen. Szerint a morfológiai adatok két formájának a megkülönböztetése vesebetegség:
- gyulladásos elváltozások a nagy hajók elzáródása és miokardiális vese; multiplex infarktusnak veseelégtelenséghez vezethet;
- glomerulitis a proteinuria, haematuria, és növeli a késedelem a salak. Ha ez bekövetkezik korai szakaszában a betegség, nehéz megkülönböztetni a glomerulonephritis. Többnyire vesekárosodás alakul ki az előrehaladott betegség. Ott is lehet másodlagos megsértése tubulus funkció.
Mindkét forma vezet renális magas vérnyomás reagálnak a terápiára. Minden esetben, a gyorsan fejlődő magas vérnyomás a háttérben a megnövekedett testhőmérséklet, ízületi fájdalmak és leukocitózis kell feltételezni, periarteritis nodosa.
3. A szív részt vesz a patológiás folyamat 66-80% -ában, főleg a koszorúerek, ami egy olyan jelenség, angina, amíg a fejlesztési szívinfarktus. Mindezek a változások jellemzőek csomós artéria körüli gyulladás. Gyulladás savóshártyák még nem írták le. Elsődleges Szívbetegségek lehet súlyosbítja a magas vérnyomás.
4. A gyomor-bél traktus befolyásolja a 46-77% -ában. Attól függően, hogy a lokalizáció befolyásolja a gyomor, a belek, az epehólyag, a máj, a lép és a hasnyálmirigy. Gyakran felmerülő akut fájdalom arra utalnak, a szívroham, vérzés és perforáció, amely lehet az oka a műtét, de sok esetben a laparotomiás mutatják, csak a közös érelváltozások nélkül ezek a komplikációk. A máj alakulhat szívrohamot, de gyakran felfedi perivasculáris beszűrődés és a közbeiktatott hepatitis kép, néhány esetben folyik a sárgaság. Az epehólyag befolyásolja sokkal ritkábban, mint a hasnyálmirigy.
5. Idegrendszeri. Győzd perifériás (60%) és a központi idegrendszer (20-40%) utal, hogy a jellemző tünetek polyarteritis nodosa. A perifériás neuropátia vezet korlátozott mozgás rendellenességek aszimmetrikus különböző lokalizációs (mononeuritisz). Elsősorban az alsó végtagokat érintik az idegeket. Klinikailag nyilvánul tartós neuralgia, paraesthesia, gyengeség, amíg a fejlesztési petyhüdt bénulás. Középpontjában ezek a változások a gyulladás a vasa vasorum. Kombinációjának köszönhetően a vereség vasa nutritia gyakran fájdalmat az izmokban és az ízületeket. Tünetei központi idegrendszeri sérülés kevésbé gyakori. Leírja agyvérzést (részben összefüggő hipertenzió), subarachnoidealis vérzés, jellegtelen fejfájás, szédülés, zavartság, generalizált vagy fokális rohamok, afázia, és így tovább. D.
6. csuklók és izmok érintettek csaknem 45% -ában, azzal a megjegyzéssel, akut és szubakut reumás jelenségek zajlanak néhány napig vagy hétig. Ezek alapján vasculitis ízületi hártyák. Néha van krónikus ízületi gyulladás kialakulásával pusztító változások az ízületek. Lehetséges, hogy ezekben az esetekben van egy kombinációja a rheumatoid arthritis. amelyet az jellemez, különösen súlyos. Az izmok és a bőr alatti szövet észlelt csomók. Vannak olyan esetek, az átmenet folyamatának polymyositis, de lényegesen több illékony nyilvántartásban izomfájdalom nélkül kóros elváltozásokat izmokat.
8. Ha a szemvizsgálat kis változások a retina és az érhártya és szemüreg körüli szövetekben. Elzáródása a központi retinális artériás vaksághoz, és a retrobulbáris vérzés - a exophthalmus. A jellegzetes, de csak ritkán figyelhető meg yavlenie- megléte szürke területek nem élesen korlátozott az érhártya. Előrehaladott esetekben szinte rendszeresen megtalálják érgörcsön retinitis. Egyéb jellemzők maloharakternymi szubakut gyulladás, episcleritis és szemüreg körüli ödéma.
9. Egy ritka tünetek közé tartozik a veszteség a savós hártyák, megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép.
Laboratóriumi adatok. Szinte mindig felfedi Normo vagy hipokróm vérszegénység. Megjegyzés: a műszak leukocita balra, néha eosinophilia. ESR nőtt. streptolizin szintje emelkedik csak ritkán. A betegek 15% felfedi álpozitív PB. Összehasonlítva más „kötőszövet” szerológiai adatok hiányosak.
Amikor a vizelet vizsgálat eredményei azt mutatják proteinuria, vörösvértest (eritrocita beleértve a hengereket is), pyuria (szintén a hengerek), viaszos hengerek. Ez a csapadék, ami azonnal egy csomó különböző elemek, az úgynevezett teleszkópos. A csapadékot a glomerulonefritisz az jellemzi, hogy az említett elemek egymás után jelenik meg abban. Előbb vagy utóbb eljön a késedelem nitrogéntartalmú melléktermékek. Nekrózis fejlődő különböző szervekben ami ennek megfelelő változást a aktivitását a szérum enzimekkel. Nagyobb diagnosztikus értékét összehasonlítva az adatokat a fenti eredményei angiográfia és a biopszia. Az angiográfia feltárja jellemző rezgések vaszkuláris kaliberű elzárása vagy aneurizma. A biopszia hozott tapintható a bőr alá vagy az izmok csomók ezek hiányában végre vak izom biopszia, valószínűleg azért, mert a fájdalmas területek (frekvencia részesülő demonstratív adatok eléri a 30%). Tanulmány értékes információkat nyújt punctates máj, vese vagy a here.
A diagnózis poliarteritisz. elvégzéséhez szükséges differenciál sok betegség diagnózisát, mert a különböző klinikai megnyilvánulásai poliarteritisz. Meg kell gyanús többé vagy kevésbé súlyos betegségek közös képet polinevriticheskimi rendellenességek és a magas vérnyomás és a radiológiailag vagy tapintással telepítve vaszkuláris lézió, amit alátámaszt a biopszia.
For. Néha periarteri nodosa képet ad az akut betegség, de általában krónikusan kiújuló során, ahol a tartós remisszió nagyon ritkán fordulnak elő. A látens időszak lehet több hónapig vagy évig.
A prognózis függ a változás mértéke. Elszigetelt elváltozás a bőr és az izmok prognosztikailag kedvezőbb részvétel egy folyamat a belső szervek. érintő esetekben vesében folyamat különösen nehéz szivárgás. A generalizált betegség várható élettartam 0,5-1 éves, 2/3 a halál oka veseelégtelenség (urémia, magas vérnyomás). Minden harmadik beteg meghalt gyomorvérzés és a szövődmények. Az elmúlt években, a statisztika javult. Függetlenül attól, hogy van csatlakoztatva, a hatásfok javítását terápiás szerek vagy diagnosztikai módszerek, amíg meg.
Morfológia. Uralja a vereség a kis- és közepes méretű artériák. Mivel az eljárás során mindhárom réteg az érfal, meg kell nevezni a betegség „poliarteritisz,” bár csomók típusú változás nem mindig figyelhető meg. Egy korai tünet fibrinoid nekrózist az izom réteg. Immunfluoreszcenciával azt találták, hogy ebben a régióban található két Ig, és kiegészíti. Nekrózis kiterjed az összes réteget az érfal és ez történhet a trombózis. Ez nagymértékben meghatározza a felhalmozódása a neutrofil granulociták és eozinofil, később domináló mononukleáris sejtekben. Óriás sejtek általában hiányoznak. Gyakran további képződött perivaszkuláris granulomák és aneurizmás dilatáció. Ha a változtatások nem túl kiterjedt, lehetséges, hogy gyógyítani, de gyakran képződnek fibrotikus heget.
Elég jellemző, hogy valamennyi szakaszában ez a folyamat figyelhető meg egyidejűleg a különböző területeken. Ebben a tipikus sértetlenségét kistochkovoy artéria lépben. A vesék megfigyelt korlátozott glomeruláris fibrinoid változások a korai kifejezve proliferáló kapszulában eltérően változások glomerulonefritisz. Az utolsó szakaszban a fejlődő egy képet krónikus nem specifikus nephritis.
A etiológiája és patogenezise még nem tisztázott. Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran akkor kezdődik, amikor a fertőzések már régóta keresett kórokozó, amely sikertelennek bizonyult.
Kóroki szerepet tulajdonít, és a magas vérnyomás. Ezt a nézetet vallják alapul kísérletek eredményeit, de ebben az esetben azt kell várni, egyre gyakoribb előfordulása noduláris poiyarteritis személyek közül magas vérnyomásban szenvedők, ami valójában nem az.
Kezelése polyarteritis. Annak érdekében, hogy alkalmazni tüneti kezelés kortikoszteroidok. Az akut hatásait prednizolon kezdő adag 100 mg / nap vagy ennél több. Majd fokozatosan csökkentse az adagot. A kezelés sikerét súlyosságától függ a gyulladásos folyamat. Előrehaladott állapotban van, vagy abban az időszakban a hegesedés kezelési hibák miatt. A szövettani vizsgálatok azt mutatják, hogy lehetséges, hogy egy bizonyos regressziót érelváltozások, anélkül, hogy az eredmény. 5 éves élettartam várható betegek corticoteraphy emelkedett 13-48%.
Amikor interkurrens fertőzések látható kellő időben történő alkalmazása az antibiotikumok. A magas vérnyomás és iszkémiás helyi nyírt hagyományos módszerekkel. Amikor veszélyeztető szövődmények (miokardiális bélperforációt, vérzés) gyakran szükség műtétre.