Kezelése szerzett páncitopénia
Kezelése szerzett páncitopénia. kilátás
A gyermekek kezelésére szerzett pancitopénia használt átfogó fenntartó terápiát az kísérletek kezelésére primer csontvelő rendellenességek. Azoknál a betegeknél, akik HLA-kompatibilis donorok SIB, transzplantációja allogén csontvelő biztosít a hosszú távú túlélés 90% -ában.
De ez a megközelítés, fennáll annak a veszélye, azonnali szövődmények transzplantáció, graft kilökődés, a fejlesztési reakció „graft-versus-host” és a másodlagos daganatok. Felvétele antithymocyta globulin és ciklofoszfamid transzplantációs csökkenti annak valószínűségét kilökődése, veszélyt jelent a beteg életét.
Csak 1 és 5 beteg HLA-kompatibilis testvér donor, így a kezelés a betegek többsége, allogén csontvelő-transzplantáció nem áll rendelkezésre.
Azoknál a betegeknél. nem-testvér donor az uralkodó kezelés immunszuppresszív terápia antithymocyta globulin és a ciklosporin kombinálva hematopoetikus CSF (például G-CSF, GM-CSF). Ez a terápiás hatás volt tapasztalható 60-80% -ában, de néhány betegnél, vannak visszaesések.
Miután immunszuppresszió van egy fokozott kockázata klonális csontvelő betegségek, például leukémia, myelodysplasia, vagy APG, amelyek különbözőképpen a becslések szerint 40%. Azoknál a betegeknél, akik nem reagáltak vagy immunszuppresszió van visszaesések ezután a fő eszköze kezelés csontvelő-átültetés egy megfelelő donor-független és fogadására nagy dózisú ciklofoszfamid.
A múltban, egyéb eszközök, mint például androgének, kortikoszteroidok és plazmaferézis. ami nem mindig adnak egyértelmű eredményeket. Van egy folyamatban lévő vizsgálat alternatíváinak csontvelő-transzplantáció kezelésére fénytörési aplasztikus anémia.
Spontán gyógyulás ritka. Kezelés nélkül, 50%, súlyos pancitopénia végződik halál 6 hónapon belül. diagnózis után, összesen halál figyelhető meg több mint 75% -ában; a fő halálokok vérzés és a fertőzés. Szerencsére a legtöbb gyerek aplasztikus anémia, a megszerzett válasz allogén csontvelő-átültetés vagy beadását immunszuppresszív / citokinek számának növelése a vörösvértestek normális szintekre vagy közel hozzá. Azok számára, akik nem reagálnak az 1. sorban terápia, a prognózis továbbra is gyenge.
Vezető folyamatok beszivárgását vagy cseréje a csontvelőben jelennek vásárolt páncitopénia. Ez akkor fordulhat elő, előtt vagy alatt a malignus tumorai kialakulása szempontjából (klasszikus jele leukémia vagy neuroblasztóma), vagy annak következtében mielofibrózis, myelodysplasia vagy az oszteoporózis.
Ritka esetekben, aplasztikus anémia előzi (néha több hónap) kezdve, az akut leukémia. Fontos, hogy ezt szem előtt értékelése és nyomon követése a gyerekek tüneteit, amelyeket ezt követően szerzett aplasztikus anaemia. A kimutatás a diagnózis a leukémia, mielofibrózis és myelodysplasia döntő morfológiai vizsgálata perifériás vér és a csontvelő és citogenetikai csontvelő vizsgálatot.
Myelodysplasia egy nagyon ritka betegség, a gyermekek, de sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél. Körülbelül 50% -a gyermekek mielodiszplázia bejegyzett esetekben klonális rendellenességeket a 7. kromoszóma (általában monoszómia 7). Myelodysplasia gyermekeknél általában gyorsan fejlődik, akut leukémiában (a 14-24 hónap), így hamarosan a diagnózis után igényelnek intenzív kezelést, például csontvelő-átültetés. Hagyományos kemoterápia biztosít a hosszú távú túlélés 20-25% -ában, transzplantáció az allogén csontvelő növeli a szám 50%.
Az egyetlen kivétel a myelodysplasia / akut mielocitás leukémia Down-szindrómás gyermekek, mert ez a kombináció pancitopénia rendkívül érzékeny a hagyományos kemoterápiával, és a hosszú távú túlélési arány 80%.