Vérzéses szindrómák által okozott vérlemezke-rendellenességek, (thrombocytopenia és thrombocytopathy)
A trombocitopénia (idiopátiás, autoimmun) purpura - egy csoport betegségek, csoportosítva elve szerint egyetlen-SRI patogenezisében trombocitopénia (vérlemezke rövidülés a várható élettartam miatt dei AT Corollárium hozzá, vagy azok más megsemmisítése mechanizmusok).
Haptén autoimmun és immunológiai trombocitopénia. Autoimmun trombocitopénia lehet primer (idiopatiche XYZ) és a másodlagos. Haptén (immun) képez trombocitopénia társított a kábítószer-használat és a fertőző betegségek.
Hozzárendelése akut és krónikus formái a betegség lefolyását.
Akut: a betegség időtartama kevesebb, mint 6 hónap.
Krónikus (több mint 6 hónap) időszakban súlyosbodásának (válság), klinikai remissziót és klinikai és hematológiai remissziót.
Klinikai kép és diagnosztika
A klinikai képet okozta zavar a vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis. Kelj fel pontszerű kiütések és bevérzés a különböző méretű és formájú a bőrön; fejlődő orrvérzés, íny, méh és néha a vesék, gyomor-bél traktus. Vérzés spontán; time-vitiyu zúzódások hozzájárul a sérülések. Splenomegalia hiányzik. A betegség bonyolítja a krónikus vashiányos vérszegénység.
Betegség kell gyanakodni kombinálva purpura a bőrön és orrvérzés és a méh a negatív családi ana-mneze, és nincs más jelét örökletes vérlemezke-hiány.
Myelogram logikai bizonyítja megnövelt számú Megakom-riotsitov a vérlemezkék távollétében, ami természetes, mivel az utóbbi fogyasztják a periférián.
A belső égésű motor miatt előfordul, hogy fokozott trombózis thrombocytopenia boobrazovaniya. Mindkét esetben, a vérzéses szindróma kombinálva klinikai trombózis, isémiás szervi károsodás. Megváltozott koagulációs vizsgálatok jellemző a belső égésű motor, - egy protrombin-idő növekedést, parciális tromboplasztin idő, csökkenti a fibrinogén koncentrációt. Véralvadási A vérlemezke tsitopenichesky purpura nem változik.
Trombotikus trombocitopéniás purpura - egy ritka betegség, ha jellemzi a vérzéses szindróma formájában bőr vérzések és megnövekedett vérrögképződés, ami ischaemia belső szervek. A diagnózis trombózisos trombocitopénia purpura alá a vér kimutatására fragmentált vörösvértestek a háttérben Trom-botsitopenii és jelei iszkémiás szervi károsodást. Kezelés: friss fagyasztott plazma infúziós Plasmapheresis, szteroidok, pre-Paratov javítása mikrocirkuláció (például, Trental). Mert Zabó-Levani bonyolítja neurológiai tüneteket és a veseelégtelenség. Az előrejelzés rossz.
Vérzéscsillapító terápiát. A vérzés használatával ingibi a madárriasztó fibrinolízis [amino-kapronsav, amino-metil-benzoesav (Pamba, ambenom, gumbiks), tranexámsavat (transamcha)], karbazokróm (ad- Roxxon) etamzilat (Dicynonum), stb Helyi tamponádot vérzés megáll. Az ödéma méhvérzés alkalmazni aminoka-Pronova sav (8-12 g / d p.o.) vagy amino-metil-benzoesav (Pamba, 250 mg 3-szor egy nap p.o.), mesztranol.
A glükokortikoidok. Prednizolon kezdeti adag 1 mg / kg / nap. Amikor kevés hatása adag nőtt 2-4 alkalommal (5-7 nap). Pro-kezelés időtartama 1-6 hónap, attól függően, hogy a terápiás hatás és annak tartóssága. Mutatója a terápia hatékonyságát - Köpölyözés vérzéses szindróma során a kezelés első napjaiban.
Splenectomia szemlélteti eredménytelensége glükokortikoid kezelés alatt vagy a gyors visszaesés után elvonási thrombocytopenia glyukokortikoi- sorokat. Splenectomia felnőtteknél, hajlamos arra, hogy 4 hónap után a betegség kezdete gyermekek - 12 hónap. Abszolút indikációk lépeltávolítás:
nehéz trombotikus vérzéses szindróma többes-TION vérzések az arcon, a szájnyálkahártyán és AC-tive megoldhatatlan vérzés;
Gyakran visszatérő thrombocytopenia, ami a szükség van a folyamatos használat glükokortikoidok.
Immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid, vinkrisztin, és mások.) At-változás önmagában, vagy kombinációban prednizolon hatástalanságát a glükokortikoidok és a splenectomia. A kezelést végezzük ambuláns.
Humán immunglobulin intravénás használatra Neef-konyság immunszuppresszánsok. Immunglobulin be / dózisban 400 mg / kg naponta, 5 napig.
A klinikai vizsgálat. A betegek kötelező klinikai vizsgálat. Gyakran ő orvoslátogatásonként függ a betegség súlyosságától és a program ezen szakaszában a kezelés.
Előrejelzés: splenektómia juttatja érvényre 70% -ában.
Thrombocytopathy - által okozott betegségek, veleszületett (gyakran örökletes), vagy szerzett minőségi kisebbrendűségi Trom-botsitov. Egyes thrombocytopathy kialakulhat instabil másodlagos thrombocytopenia (általában közepesen súlyos) csökkenése miatt a várható élettartam a hibás vérlemezke.
A betegség okozta csökkenése genetikailag-gazdaság glikoprotein Hb - Sha a felszíni membránjának vérlemezkék. Nem vérlemezkék aggregációja válaszul fiziológiás aktivátorok (ADP, kollagén, trombin, epinefrin). Összevont risztocetin nem törött, alvadékretrakció hiányzik vagy elégtelen.
A betegség hiánya alapján a felületi membrán receptorokhoz Trom-botsitov - glikoprotein Ib -IX-V. Jellemezve mérsékelt botsitopeniya trombózis, óriás vérlemezkék mérete (5-8 mikron), nil sta-gatsii vérlemezkék válaszul hozzáadásával ristocetin; aggregációt ADP-vel vagy kollagén mentve.
A kezelés az örökletes trombotsitopaty használat etamzilat (di- tsinon), fibrinolízis inhibitor, vérlemezke-transzfúzió tömeget.