Pontin agy mielinoz tünetek, a tünetek, okok, kezelés
Pontin agy mielinoz.
Okok pontine glioma agy mielinoza
Középpontjában a központi agytörzsi glioma mielinoza (MTC) és ekstrapontinnogo mielinoza (EPM) általában túl gyors kártérítés hyponatremia krónikus alkoholizmus. Kevésbé gyakori okok rosszul kezelt cukorbetegség, rákos cachexia és exsicosis vagy egyéb okok miatt kiszáradás veszteség az elektrolitok (pl extrém sportok, mint a maraton, triatlon).
Patogenetikai mechanizmus részben alkalmasak képtelen az agy hiponatrémia képest eltolt hiperozmolaritás (gyors korrekció hiponatrémia) vagy akut abszolút hiperozmolaritás (hypernatraemiához, hiperglikémia, azotémia).
Amikor EPM demielinizációs sérülések kimutatható a talamuszban, tegmentum, a nucleus subthalamicus, az oldalsó corpus geniculatum, globus pallidus, shell lemez szürkeállomány, belső kapszula, a fehérállomány a kisagy és az agy. CPM és EPM is dolgozzon együtt.
Tünetei és jelei hídi glioma agy mielinoza
A klinikai kép nagyon különbözik mind a súlyosságát és gyakoriságát. A betegség is előfordulhat tünetek nélkül szinte teljes helyreállítás, de a végén súlyos szövődmények (ébren kóma). A tünetek általában 5-10 napon belül kialakulhat.
Jellemző az MTC görcsös tetraparesis a pszeudobulbáris bénulás (dysarthria, dysphagia) és Pontina lerakódás agyidegek vagy ezek kombinációi (spasztikus) tetraparesis a cerebelláris ataxia (vereség kortiko-ponto-cerebelláris utak).
Egyéb klinikai tünetek közé tartozik:
- Tudatzavar, amíg kóma (sérülést retikuláris képződés és / vagy a talamusz)
- Amikor EPM vagy afáziás gyakran anartricheskie nyelv / beszéd zavarok és motoros rendellenességek (lapozás, Parkinson-szindróma).
Due neurológiai törléseket lehet fejleszteni a különböző szövődmények (aspirációs tüdőgyulladás, húgyúti fertőzések, vérmérgezés, mélyvénás trombózis, tüdőembólia), ami nagyban befolyásolja a betegség lefolyása. Egyidejű betegségek, mint a Wernicke-Korsakoff szindróma és súlyos neuropathia, vezethet további nehézségeket.
Diagnózis pontine glioma agy mielinoza
A gyógyszer megválasztása a diagnózis a CPM és EPM egy MRI az agy, hogy a korai (az első héten) feltárja lézió T2 és diffúzió súlyozott szekvenciák. Amikor EPM gyakran kétoldali szimmetrikus T2 hiperin szár ganglionok és a thalamus. Gyakran jellemzi a felhalmozódása a kontrasztanyag (jeleként sérti a vér-agy gát). Sem a korai fázisban van, vagy a dinamika gócok mérete nem korrelálnak a klinikai és a prognózis.
Abban az időszakban, néhány nap hétig szobahőmérsékleten gyakran morfológiai megfelelője, hypodenz zóna azonosított a híd. Elektrofiziológiai diagnosztika (elsősorban szomatikus kiváltott) gyakran produkál ellentmondó eredményeket. Ezek nem egységes vagy korrelál károsodás méretét vagy MRI klinikai, sem a beteg gyógyulási, sőt, nem teszik lehetővé, hogy készítsen topográfiai azonosítás (például látencia késedelmet a nervus medianus potenciálok előfordulhat a híd, a thalamus és az agykéreg,). Ezért elektrofiziológiai diagnosztika értelmezni csak egyénileg kapcsolatban a klinikai lefolyás és képadatokat.
Kezelés pontin glióma agy mielinoza
Okozati gyógyítása központi agytörzsi glióma mielinoza és ekstrapontinnogo mielinoza hiányzik.
Terápia jön a megelőzés, amely magában foglalja a következő tevékenységeket:
- Korai felismerése betegek potenciális kockázat
- Gondos korrekció hyponatraemia keresztül vagy gipoosmolyarnosti
- okainak megszüntetésére (például törlés vízhajtók, kezelésére hányás)
- folyadékbevitel korlátozása
- töltse nátrium (maximum emelkedett a szérum nátrium-= 10 mmol / nap).
Targets: szérum nátrium> 130 mmol / L.
szérum ozmolaritása> 270 mmol / kg H2 O.
- Ismételt csökkenti a nátrium-koncentráció: egyes esetekben ez vezetett a tünetek megszűnése kialakult a helyettesítés.
- Megelőzés másodlagos szövődmények:
- hipoxia időben elkerül intubáció és a gépi lélegeztetés
- hajtjuk hipotenzió terápia
- időszerű élvezet fertőzések
- hajtjuk tromboembólia megelőzésére és felfekvések.