Hypogammaglobulinaemiát csecsemők
Hypogammaglobulinaemiát csecsemőkben. Diagnózis átmeneti hypogammaglobulinaemiát
A betegség első leírása 1956-ban jellemzi hypogammaglobulinaemiát megsértése miatt IgG oktatás kisgyermekek és diagnosztizálják eltűnése után az anyai IgG transzplacentális. Átmeneti hypogammaglobulinaemiát fennáll a gyermekek 6 hónapos kortól 2-3 éves. IgG szint ebben az esetben a felére csökkenthető, az életkorban norma normális vagy csökkent teljesítményt IgA és IgM.
Korú gyermekek 4-7 hónap van egy fiziológiai hypogammaglobulinaemiát. amikor a szint az anyai IgG csökken, és a szintézis sebessége saját immunglobulinok mindig elégtelen, és eléri a szabványok csak 2-3 év. Korábban a jellemzői ennek az állapotnak, melyek a „immunológiai lassú kezdet”.
Meg kell jegyezni, hogy az átmeneti gipogammaglobulipemiyu észlelt gyakrabban a családban élő gyermekek, akiknek esetek immundeficienciákat. Van ez a fajta immunhiányos a fiúk és lányok azonos gyakorisággal.
mechanizmusok fejlesztése. A genetikai alapja átmeneti hypogammaglobulinaemiát még mindig ismeretlen. Úgy véljük, hogy hiány van a T-helper sejtek vagy citokin egyensúly.
A klinikai megnyilvánulások. Egyes babák tünetmentesek átmeneti hypogammaglobulinaemiát. Ezek általában reagálnak vakcina antigének, és néhány évvel később „kinövi” hypogammaglobulinaemiát. Más gyerekek azonosítani visszatérő bakteriális fertőzések, mert az első hónapban az élet. Átlagosan 50% -a diagnosztizált gyermekek beállítása 6-12 hónapos korban.
Major klinikai manifesztációk - bakteriális fertőzések a felső légúti (például otitis media, sinusitis). Tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, szepszis ritkán fordulnak elő. Egyes gyerekek azonosítani visszatérő hasmenés, súlyos varicella, tartós orális candidiasis. A legtöbb gyermeknek allergiás betegségek, beleértve a bronchiális asztma, atópiás dermatitis, az élelmiszer-allergia. Nyirokcsomók és a mandulák ilyen hypoplasiás gyerekek. Általában a gyerekek nőnek és fejlődnek normálisan.
Alapvetően, a végső diagnózist lehet csak utólag. Mivel a végső diagnózis immunhiányos csak 2-3 év, így a gyerekek folyamatosan meg kell megfigyelni a dinamika, hogy különbséget a diagnózis átmeneti hypogammaglobulinaemiát más immunhiányos állapot, beleértve CVID. Amikor elérte a kor a gyermek 5 éves lesz egyértelmű, hogy mielőtt volt egy átmeneti hypogammaglobulinaemiát. A legtöbb gyermek, a tüneteket átmenetileg hypogammaglobulinaemiát eltűnik 2-3 év.
Újra meghatározzák az immunglobulin szinteket szükséges időközönként 6-12 hónapig, amíg a normális szint visszaáll.