Dextrocardia szív - tünetek, okok és diagnózis
Dextrocardia (a görög καρδία - a szív és a Latin Dexter - jobb) - magzati rendellenességek, amelyben a szív veszi a mellkasban, „jobb helyzetben” a sejt (normál szív a legtöbb, a bal oldalon a mellkas). Helye a fő erek megfelelhet kamarák a szív, de bizonyos esetekben dextrocardia kombinálva átültetése a nagy hajókat.
Az első jobbkormányos kóros szív a mellkasban leírt a sebész és anatómus Hieronymus Fabricius Olaszországból (1606). Dextrocardia kifejezés később jelent meg (1643-ban), mert honfitársa és kollégája Marco Aurelio Severino.
Jelenleg nincs tudományosan bizonyított örökletes (autoszomális recesszív öröklődés) és a genetikai (mutáció a gének az első trimeszterben) fejlődési tényezők anomáliákat.
Egy ritka rendellenesség, úgy 1,5-5% az összes veleszületett szívbetegségek, átlagosan 1: 8000-1: 25000 újszülöttek.
besorolás
- izolált dextrocardia ( "rossz" található egyetlen szív; szinonimái: pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe szív - körülbelül 39%);
- dextrocardia tagjai situs viscerus inversus (tükör elrendezése néhány vagy az összes a párosítatlan zsigeri; szinonimái: tükör dextrocardia, levosformirovannoe pravoraspolozhennoe szív - körülbelül 34%).
Dextrocardia kombinálható átültetése a nagy hajók D vagy L típusú.
Dextrocardia gyakran társul egyéb veleszületett rendellenességek a szív (VSD, ASD, Fallot-tetralógia, ...) vagy a többi szervrendszer (Kartagener szindróma - dextrocardia hörgőtágulat + + sinusitis).
a klinikai tünetek
Ha a szerkezet a fő hajók kapcsolatban a kamrában a szív nem változik, és az irányt a véráramlás egészének nem törött, majd dextrocardia önmagában általában nem nyilvánvaló. A rendellenességet észlelnek, amikor véletlenszerűen vagy EKG mellkasi röntgen.
Dextrocardia kíséretében más szívfejlődési rendellenesség, gyakran megfigyelhető a gyermekek elmaradnak a fizikai fejlődés és a súlygyarapodás, a gyakoribb betegségek a légzőrendszer, elhúzódóbb során a fertőző betegségek. A bőr gyakran halvány, cyanosis figyelhető meg a fejlesztési súlyos szívelégtelenségben szenved.
Körülbelül 25% -ánál a dextrocardia Társított rendellenességek a kardiovaszkuláris és légzési rendszerek - Kartagener szindróma. Ez abban nyilvánul meg, gyakori sinusitis, otitis, krónikus bronchitis, a gyakori pneumonia. A férfiak gyakran diagnosztizált meddőség.
Ha dextrocardia része a situs viscerus kétértelmű (szó szerint - „egy homályos rendelkezés ügynökségek”), akkor nyilvánvaló tüneteket egyéb belső szerveket. Amikor asplenia és gyakran alakul ki visszatérő fertőzések.
Ha járó szívfejlődési rendellenesség, a klinika miatt, hogy megfeleljen a különböző keringési zavarok ( „elkékült válság” a Fallot-tetralógia, hypertrophia szívüregek és pulmonális hipertónia lehetséges hibák válaszfalak, stb.)
Kimutatott eltérések fizikális vizsgálat
- Apikális impulzus tapintható a jobb bordaközi kissé jobbra, jobbra midclavicular vonal (OK - ugyanazon a szinten a bal oldalon). A tetején a szív található a lehető legközelebb a felszínhez a szervezetben, így lehetőség van arra, hogy csökkentse érezni az ujjait.
- A területen az apikális impulzus (. Supra) auscultated első szívhang (OK - az 5. bordaközi a bal srednekoyuchichnoy vonal).
- Amikor elszigetelt dextrocardia ütős és tapintása a has kiderült normális helyen más belső szervek.
Amikor situs viscerus inversus észlelt kóros hely sok belső szervek (a bal tüdőben 3 frakciót, és jobbra - 2; a máj és az epehólyag marad, lép képes elfoglalni egy középső helyzetben vagy hiányzik - aspleniában).
EKG dextrocardia
Elektrokarliogramma izolált dextrocardia a következő tulajdonságokkal rendelkezik:
- Negatív P hullám vezető aVR;
- I T hullám elrablását negatív;
- ólom aVL és s bal mellkasi vezet (V1-V6) úgy határozzuk meg, alacsony feszültségű EKG csúcsok;
- R fogat legnagyobb vezet V1-V2 és legkisebb V6 (normál növekszik V1 V3, maximális a V4 és enyhén csökken a V5-V6);
- A standard végtag vezet I, II, III kamrai QRS komplexum a forma QR;
- Az átmeneti zóna mellkasi vezetékeket (vezet, ahol S és R kapák megközelítőleg azonos, normális - V3) jobbra tolódik el (V2).
Abban az esetben, egy tükör dekstrakardii az EKG rögzíteni:
- Negatív P hullám vezet I. aVL, V1-V6;
- I T hullám elrablását negatív;
- az ólom I horognál kamrai komplexet lefelé irányul a szintvonalak;
- csökken a R-hullám feszültség precordialis vezetékeket V1-V6;
- újraelosztása vezet aVL - aVR (ők „változó helyeken”)
Eltávolítása EKG dekstrakardii kell „tükrözött” a normál mellkasi elektródák. Aztán markirutsya V1R-V6R.
Amikor izolált szív dekstrakardii tip láthatóvá a jobb oldalán, a mellkas, más szervek - a megszokott helyén.
Amikor situs viscerus inversus - rendellenes elrendezése a szív és más szervek.
Olcsó, barátságos és nagyon informatív eljárás diagnózis echokardiográfia, amely lehetővé teszi, hogy megjelenítsék szívkamrákba interneten. Doppler echokardiográfia, hogy meghatározzák az irányt a véráramlás a nagy hajók és kamrák a szív.
Dextrocardia a magzat által diagnosztizált magzati echoscopy.
Szintén a helyét a szív a mellkasi lehet értékelni koszorúér angiográfia vagy MRI (rendszerint más szívbetegségek és yavoyayutsya alapvető diagnosztikai módszerek).
Kezelés és prognózisa
Ha dextrocardia szív megmarad normális irányú véráramlást erek és a szív kamrák, a rendellenesség (ebben az esetben általában nincs klinika) nem igényel kezelést. Az életminőség az ilyen betegek nem szenvednek.
Az emberek elszigetelt dextrocardia normális életet élni. A gyermekek egészségesen született, bár meg kell jegyezni, örökletes rendellenességeket fejlődését.
Azonban nagyon gyakran együtt dextrocardia drugimiporokami szív, amely szívelégtelenséget okozhat. Ebben az esetben meg kell, hogy a korrekció kísérő folt. Általában ez a műtét, néhány schluchayah lehet használni minimálisan invazív technikákat.
Komorbiditás kezelésére más szervrendszerek, illetve, ugyanaz, mint a normál helyzetben a szív.