sclerosis tuberosa
Frekvencia: ≈1 a 178.000 ember évente. Spot árfolyam: 10.6 100.000 ember (mindkettő a Rochester, Minnesota).
Autoszomális Az öröklődés domináns típusa, azonban gyakran spontán mutációk. A felelős gén a 9. kromoszómán helyezkedik.
A csecsemők, a legkorábbi jel detektálására foltok a „hamu levél„(gipomelanaticheskie, levél alakú), amelyek a legjobb látták Wood lámpa. Beállításához TC diagnózishoz jelenlétét igényli legalább 3 foltok olyan hosszúságú> 1 cm kombinálva jelenlétében infantilis myoclonus.
Kraniogramme felülvizsgálatát. néha képes felismerni elmeszesedett csomópontokat az agyban.
A leggyakoribb és jellemző jele intracerebrális meszesedések (97% -ában). Alapvetően subependymal elrendezve a külső falak, a laterális kamrák, vagy annak közelében Monroe lyukak.
Az alacsony sűrűségű szervezetek, amelyek nem halmozódik HF megfigyelt, 61% -ában. Talán ez kirajzolja heterotopikus szövet vagy mielinizációhoz. Leggyakrabban található a nyakszirti régióban.
GTF is kialakulhat jele nélkül elzáródás. Hiányában a tumor a súlyossági foka jellemzően kicsi. Mérsékelt GTF általában fejlődik jelenlétében egy tumor.
Subependymal csomók és jellemzően meszesedő vybuhayut kamrai üreg (formájában általuk pnevmoentsefalogramme „oplyvshih szikra”).
Paraventrikuláris tumorok (többnyire asztrocitómák gigantkletochnye) gyakorlatilag a Csak a gépkocsi képződmények, felhalmozódó kontraszt.
Óriássejtes astrocytoma. Átmeneti oktatás. Szinte mindig található Monroe lyukak. Ez akkor fordul elő 7-23% -ánál a TS. Amikor szövettani látható terület szálak, tarkított területek tartalmazó sejtek nagy mennyiségű eozinofil citoplazmában. Számára is látható elhalt terület és a nagyszámú mitózis, de ebben az esetben nem jelei rosszindulatú folyamat, mint általában jellemző rájuk.
Infantilis myoclonus alkalmasak szteroid kezelés. A szabályozás a rohamok nevez KAP.
X irurgicheskoe beavatkozás ellenőrizhetetlen rohamok lehet jelezni, ha megállapítást nyer, hogy valamelyik központok okoznak. Ha TC kezelés célja nem teljes szabadságot rohamok, de csak a jobb ellenőrzést felettük.