Klippel Trenaunay szindróma,
Klippel Trenaunay szindróma, - ez egy ritka, súlyos, veleszületett érbetegség, csoportjába tartozó kombinált érmalformációk. A betegségnek három jellemző:
- A megjelenése a bőrön (rendszerint az érintett végtag) anyajegy ( „bor foltok”)
- Hipertrófia (abnormális mennyiségének növekedése) a csont és a lágy szövetek
- A megjelenése vénás (visszerek), és / vagy a limfatikus rendellenesség (lymphostasis).
Portói bor foltok miatt előforduló ödéma kis erek közelében a bőr felszínén. Jellemzően ezek lapos, halvány rózsaszín vagy bordó és részét fedezik az egyik érintett végtag. Az életkor, a szín változhat. Néha bor foltokat lehet alakítani egy kis piros hólyagok (fotók 1-2).
Photo 1-2. Boy 12 éves Klippel-Trenaunay szindróma.
Ezek könnyen sérült, így vérzés.
Hypertrophia csont és lágyrész belül történik az első hónapokban vagy években az élet. Ez akkor fordul elő leggyakrabban az alsó végtagokon, de előfordulhat a kéz, arc, fej, törzs, és még a belső szerveket. Ezeknél a betegeknél vannak panaszok fájdalom, nehéznek érzi, és korlátozása mozgás az érintett területen. Jelzett meghosszabbítása vagy lerövidítésére az érintett végtag, ami problémákhoz vezethet a járást.
Visszér látható a végtagokon, általában a lábszáron és a combon. Marvel nem csak felületes, hanem a mély vénák, amely növeli a thrombophlebitis, trombózis és okozhat tüdőembólia. A betegek gyakran tapasztalnak izomgörcsök és panaszkodnak a fájdalom járás közben. Csak akkor jelenik meg zsibbadás, és fekélyek. Bevonásával a gyomor-bél traktus, vagy a belső szervek jelölt vérzési epizódok (belső, rektális, hematuria). Abban az esetben, markáns lymphostasis végtag duzzanat, fájdalom oschuschueniya megjelenést.
diagnosztika
A diagnózis a Klippel-Trenaunay szindróma készül a történelem és a fizikális vizsgálat. További vizsgálatok:
Gyermekek kezelésére Klippel-Trenaunay szindróma egy rendkívül kihívást jelent, és nagyban függ az egyén a betegség tüneteinek megnyilvánulása.
A főbb típusai a kezelés:
- Folyamatos, hosszú, fárasztó kompressziós harisnya
- lézerkezelés
- sclerotherapia
- sebészi kezelés
- Kábítószer-kezelés (antikoagulánsok, specifikus immunszuppresszív terápia - „Rapamun”)
gyermekkori hemangioma
Infantilis (csecsemő) hemangióma (IG) - a leggyakoribb jóindulatú vascularis tumorok gyermekek, amely úgy tűnik, az első 4-6 hétben az élet. IG bárhol elhelyezhető a testen. A preferenciális elhelyezkedése (85%) - a fejbőr, arc és a nyak, 25% - a.
vénás rendellenesség
Vénás rendellenesség vénás rendellenesség (VM) képviseli a rendellenes fejlődés és abnormális tágulata felszíni vagy mély vénák. Vénás deformációval a leggyakoribb értorzulás. Ez egy veleszületett patológia, bár klinikailag is megnyilvánulhat.
arteriovenosus fejlődési
Arteriovenosus fejlődési - vaszkuláris betegség, megnyilvánult formájában közötti közvetlen kapcsolatok artériák és vénák, a hiánya egy közbenső kapilláris ágy. AVM képezhet bárhol a szervezetben (agy, tüdő, máj, belek), vagy a testrész. AVM lehet veleszületett vagy.
veleszületett hemangioma
Veleszületett hemangiomas - benignus vascularis tumor megjelenő születéskor. A folyamat kialakulásának és növekedésének hemangiomák veleszületett végbemegy utero. Jelenleg bizonyult szövettani eltérések és a veleszületett hemangiomas.